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1、第十四章免疫系统学习目标1 .了解小儿免疫系统发育及特点。2 .理解原发性免疫缺陷病的共同表现。3 .掌握原发性免疫缺陷病的护理诊断与护理措施。211免疫是机体的一种生理性保护反应。它具有3种功能：！免疫防御：抵抗病原微生物及其毒素的侵袭使机体免受其损害：免疫稳定：清除体内衰老、死亡细胞或损伤组织，维持体内环境的平衡和稳定：#免疫监视：识别和清除体内发生突变的细胞，防止肿瘤的发生。免疫功能失调可致异常免疫反应，即变态反应、自身免疫反应、免疫缺陷和发生恶性肿瘤。本章主要介绍原发性免疫缺陷病。第一节小儿免疫系统发育特点新观点：传统认为小儿时期，特 别是新生儿期免疫系 统不成熟。目前认为, 出生时免
2、疫器官和免 疫功能均已相当成熟， 免疫功能低下可能为 未接触抗原，尚未建立 免疫记忆之故。（一）非特异性免疫特点非特异性免疫主要包括：皮肤黏膜的屏障作用；淋巴结的滤过作用；白细胞和巨噬细胞的吞噬作用；血脑屏障和胎盘屏障；体液、汗液、尿液中溶菌酶的杀菌作用；血液中补体系统的作用等。新生儿皮肤角质层薄嫩，容易破损，屏障作用差。新生儿及婴儿的肠壁通透性高，胃酸分泌少、酸度低，杀菌力弱。新生儿及婴儿血脑屏障尚未发育完善，易发生化脓性脑膜炎。婴幼儿期淋巴结功能尚未成熟，滤过功能较差。血清补体含量较低，活性低下。由于小儿的非特异性免疫功能不足，因此新生儿和婴幼儿较易发生感染且感染后易于扩散。（二）特异性免
3、疫特点特异性免疫包括细胞免疫和体液免疫。T淋巴细胞主要参与细胞免疫，B淋巴细胞主要参与体液免疫。1&细胞免疫（T细胞免疫）足月新生儿外周血中T细胞绝对数已达到成人水平，但T细胞的比例和功能与成人不同。新生儿时期具有辅助/诱导作用的CD4阳性的T细胞较多，具有抑制/细胞毒作用的CD8阳性的T细胞相对较少，使CD4ZCD8的比值高达34,以后逐渐下降，2岁时为2,达成人水平。新生儿时期CD4细胞辅助功能低，而且有较高的抑制活性，可使B细胞产生免疫球蛋白受抑制，一般在6月龄时C辅助功能才趋于正常。2.体液免疫(B细胞免疫)与T细胞免疫相比，B细胞免疫的发育较迟缓。具有抗体活性的免疫球蛋白(Ig)是B
4、细胞最终分化为浆细胞的产物，根据理化和免疫性状的不同，可分为IgG、IgA、IgM、IgD及IgE5类。212IgG是惟一可以通过胎 盘的 lg； IgA、IgM、IgD 及IgE则难以通过。(1)IgG：在胚胎12周末时开始合成，但含量不多；IgG是惟一可以通过胎盘的免疫球蛋白。新生儿血液中的IgG主要是通过胎盘从母体获得，它对婴儿生后数月内防御白喉、脊髓灰质炎、麻疹、肺炎双球菌和！一溶血性链球菌等感染起着重要作用。来自母体的IgG在小儿出生后因代谢分解而逐渐下降，6个月时已全部消失，故此时小儿又容易发生感染。小儿从出生到生后3个月内，自身合成的IgG量不多，3个月后IgG量逐渐增加，至J6
5、7岁时其在血清中的含量接近成人水平。(2) IgM：在胚胎12周时已能合成IgM,IgM的含量随胎龄的增长而略有增加。正常情况下，因无抗原刺激，胎儿自身产生的IgM很少，又因IgM不能通过胎盘，故胎儿期血液中IgM含量始终较低。出生时若脐血IgM含量增高0.20.3gL,提示有宫内感染。出生后34个月时IgM在血清中的含量为成人的50%,1岁时达成人的75%。IgM是抗革兰氏阴性杆菌的主要抗体，因新生儿血中的含量低，故新生儿易患革兰氏阴性杆菌感染，尤其易患大肠杆菌败血症。(3) IgA：胎儿期不产生IgA,且不能通过胎盘获得IgA,故新生儿血清中IgA量极少。小儿出生后可从母亲初乳中获得部分分
6、泌型IgA,1岁时其血清浓度为成人的20%,12岁时达成人水平。分泌型IgA不能被水解蛋白所破坏，是黏膜局部抗感染的重要因素，因此新生儿和婴幼儿易患呼吸道和胃肠道感染。(4) IgD和IgE：两者均难以通过胎盘。IgD在新生儿血中含量极少，5岁时达到成人水平的20%,其生物学性状目前尚不清楚。IgE在脐血中含量也很少，有可能通过母乳获得，约7岁时达到成人水平。IgE是导致速发型变态反应的主要物质，如婴儿期IgE呈高水平，在2岁以内很容易出现特异性变态反应性疾病。第二节原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiencydiseases,PID)是因免疫系统先天发育不
7、全，免疫应答发生障碍，导致的一种或多种免疫功能缺损的疾病。主要特征是抗感染功能低下，容易发生反复而严重的感染，同时可伴有免疫监视和免疫稳定功能异常，而发生自身免疫性疾病、过敏性疾病和恶性肿瘤。本病有遗传倾向，往往在婴幼儿和儿童期发病。(概述本病的病因目前尚不清楚，可能与遗传因素、宫内感染等多种因素有关。213表14-2-1原发性免疫缺陷病的分类(一)特异性免疫缺陷病1 .抗体缺陷病(1) X连锁无丙种球蛋白血症(2)常见变异型低丙球血症(3)婴儿暂时性低丙球血症(4)选择性IgA缺陷(5)选择性IgM缺陷(6)选择性IgG亚类缺陷2 .细胞免疫缺陷病(DDiGeorge综合征(先天性胸腺发育不
8、全症)2 2)NeZolOf综合征(包括嚓吟核甘磷酸化防缺陷)3 .抗体细胞联合免疫缺陷病(D严重联合免疫缺陷病(2)共济失调毛细血管扩张症(3) Wiskott-Aldrich综合征(伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病)(二)非特异性免疫缺陷病1 .吞噬细胞功能缺陷病2 .补体系统缺陷病询、产前诊断。（四）心理、社会状况患儿常在生后不久即出现感染症状，且反复发生，每次感染病情严重且易于迁延，因此家长常出现焦虑、沮丧等心理反应。有的家长因连续几胎均发生本病，可出现心理障碍甚至精神异常。治疗要点】1#进行保护性隔离，尽量减少与感染原的接触。禁忌接种活疫苗或活菌苗，以防发生严重的疫（菌）苗感染。2#
9、使用抗生素控制细菌、真菌等感染，加强支持疗法。3#免疫球蛋白替代治疗。4#骨微移植、胎肝移植、胎儿胸腺移植、基因治疗等进行免疫重建。215（护理诊断】1#有感染的危险与免疫功能有关。2#焦虑与反复感染、预后较差有关。3#家庭应对无效与病情严重、家庭经济情况差、长期的心身负荷过重等有关。4#知识缺乏与家长缺乏对本病的认识有关。护理措施】护理要点：1#隔离患儿，不与感染 性疾病患儿接触：2#细致观察病情，及 时发现感染迹象；3#合理喂养；4#心理支持。1#一般护理住院患儿应住单间病室，不与感染性疾病患儿接触；患儿的食具、用具做好消毒处理；工作人员操作前应洗手、戴口罩；禁止呼吸道感染或皮肤感染人员进
10、入隔离区。病室应定期消毒，定时通风，保持空气新鲜，但应避免着凛、感冒。做好口腔、皮肤护理。饮食应指导患儿及家长进食易消化、营养丰富的饮食，食物应含足够热量、蛋白质和维生素，以保证营养的摄入，增强机体抵抗力。2#病情观察密切观察病情变化，抗体缺陷者，几乎终生需用免疫球蛋白维持治疗。用药过程中有的患儿可发生过敏反应，因而要密切观察病情变化，以免发生意外。定时测量体温，及时发现感染征象。3用药护理对细胞免疫缺陷和联合免疫缺陷者禁忌接种活疫（菌）苗，以免引起全身感染。4特殊护理对进行胸腺、骨髓、胎肝移植的患儿，应做好移植前后的护理。5心理支持患儿因反复感染，体弱多病，易产生焦虑、孤独、沮丧、恐惧心理。应与患儿进行有效的沟通，了解他们的心理活动，及时给予心理支持，帮助他们树立战胜疾病的信心。6健康教育经常和患儿及家长交谈，介绍本病的病因、预防感染的卫生知识、疫苗接种的注意事项、主要的治疗方法及护理方法，做好心理护理，树立战胜疾病的信心。练习与思考一、免疫具有哪些主要功能？二、说出原发性免疫缺陷病的共同表现与护理要点。216
