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1、甲状旁腺功能减退低钙危象临床危象实用总结一:定义甲状旁腺激素PTH合成不足或靶细胞对PTH缺除假性甲旁减)导致低钙、高磷血症致神经肌肉兴奋性增高的综合征。二:发病机制PTH降低时骨吸收活性降低钙离子不能从骨释放补充血钙致血钙降低(血总钙2.13mmolL血总钙1.88mmoll可出现症状),抑制肾近曲小管合成L25(OH)2D3而减少肠钙吸收及抑制肾小管重吸收钙进一步降低血钙。血钙降低神经细胞膜电位稳定性差,兴奋性增加,致手足搐弱、甚至惊厥。致肾排磷减少故血磷增高,血清钙磷乘积发生变化导致颅内尤其基底神经节钙化。三:临床表现神经肌肉心奋性增高:手足搐弱、甚至全身肌肉收缩而惊厥发作,也可伴有声门
2、痉挛、支气管呼吸肌痉挛、胆肠膀胱平滑肌痉挛;有癫痫发作,有精神症状(兴奋焦虑恐惧烦躁欣快妄想幻觉谣妄)心血管异常:低钙甚至刺激迷走神经导致心肌痉挛突然死亡,心动过缓或心律失常、心电图QT间期延长,重者甲旁减性心肌病心力衰竭。钙磷乘积发生变化致转移性钙化:多见于颅内基底核(苍白球壳核尾状核)呈对称分布小脑及大脑等实质也可散在钙化,其他软组织、肌腱脊柱旁韧带均可钙化。四:甲状旁腺功能减退诊断:手足搐弱反复发作、血钙降低、血磷增高且排除肾功能不全者可基本诊断。鉴别诊断:与其他原因的低钙血症鉴别,呼吸性及代谢性碱中毒、慢性肾功能不全低钙血症、维生素D缺乏的软骨病、慢性腹泻钙吸收减少低钙血症等。五:治疗
3、目的:控制病情使症状缓解,血清钙纠正至正常低限或接近正常,成人尿钙排量8.75mmol24h)、儿童尿钙排量0.1mmolkg24h),尿钙排出过多形成肾结石或肾钙化出现肾功能损害。补充钙剂:口服补充钙元素l-1.5gd;严重低钙血症引起手足搐弱、喉痉挛、惊厥、或癫痫大发作时立即静脉注射10%葡萄糖酸钙或氯化钙10-2Oml缓慢静脉注射,必要时l-2h后重复。手足搐弱顽固难以缓解者可采用持续静脉滴注钙剂,10%葡萄糖酸钙100mI(含元素钙930mg)稀释于生理盐水或葡萄糖液体500-1000ml速度不超过钙元素4mgkgh,定期监测血清钙使之维持在2mmoll(8mgdl)即可,必须避免引发
4、高钙血症以免致死性心律失常。若抽搐不止,可加用镇静止痉剂(苯巴比妥钠、安定、苯妥英钠)。维生素D及其衍生物:a:维生素D2或D3:治疗剂量1-10万U/d(Img相当于4万U)b:骨化三醇(1.25(OH)2D3,即盖三淳):初始计量0.25ugd,维持剂量025-2ugd,肝肾功能损害者均有效。c:阿法骨化醇(Ia(C(三)D3):0.5-4ugd,分2-3次口服。适用于肝功能正常者。钙剂及维生素剂量应个体化,需定期监测血钙和磷及尿钙的排量以防高钙血症和泌尿系结石发生。睡嗪类利尿剂促进肾小管对钙重吸收减少尿钙排出、适用于血钙2mmoll而已有高尿钙症者。甲状旁腺激素:相对于骨化三醇能够降低尿钙的排出量,但需要采用注射方式给药价格昂贵尚未大范围应用临床。