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1、2023多发性硬化规范化评估专家建议多发性硬化(MS)是累及中枢神经系统的慢性炎性脱髓鞘疾病,疾病发展轨迹个体差异极大,其治疗强调个体化。随着越来越多的疾病修正治疗药物在中国获批,亟需制定适合中国实际情况的MS评估规范,以满足MS患者的病情监测和治疗决策的需要。泛长三角MS诊疗协作组专家就此反复讨论,认为MS的评估是结构化的,应包括:病史和近况采集、神经功能评估、磁共振成像评估、眼科评估和实验室评估,并应遵循事先设定的规范和一定的时间间隔纵向推进。快来一起学习吧推荐意见1协作组专家认为,MS的评估是结构化的(图1),包括:病史和近况采集、神经功能评估、磁共振成像(MRI)评估、眼科评估和实验室
2、评估。磁共振成像评估MRIassessment实验室评伸 Laboratorial assessment眼科邛住Ophthaimicassessment病史区近况Diseasehistoryandrecentconditions神经功能评估Neuro-Statusassessment图IMS的结构化评估病史和近况推荐意见2询问首诊患者起病方式(急性起病,还是隐袭起病缓慢加重)、历次发作部位和过程、发作诱因、发作恢复情况、残疾进展的标志性事件(如拄拐、坐轮椅)的时间节点、治疗经过、肿瘤史、其他系统疾病病史、家族史、婚育史和妊娠计划,等。询问复诊患者自上次就诊以来的症状变化、治疗情况及治疗相关不良
3、事件,等。神经功能评估用于MS神经功能评估的量表很多。最为重要和广泛使用的是扩展的残疾状态量表(EDSS)评分、九孔柱测试(9-HPT)、25英尺步行时间(T25-FW)、符号数字转换测试(SDMT)、简易精神状态检查量表(MMSE)和蒙特利尔认知评估量表(MoCA)o推荐意见3MS诊断时及治疗前应对患者进行基线EDSS、9-HPT、T25-FW、SDMTxMoCAxMMSE评估,并在治疗后36个月重新评估以重新设定基线,对于治疗稳定的患者每612个月评估1次。根据患者情况选择性评估情感障碍。MRI评估MRI检查方案以下是协作组结合2021年MAGNIMS-CMSC-NAIMS共识建议的MRI
4、检查方案(表1)和标准化的脑/视神经/脊髓MRI扫描方案(表2)。VRI检仓的M本参数labI王Vkpanme(crofMRIraminstio也北Itt成像MRIMBrainnSptnslcoffdOpL5T(3.OTL5T等效)LS(3.0T优fl.5T)层用SlicethdncM3D成他:ffi&lmm芥阳同性.如里是过姓续打横(通过平用平内)JNV.5mm.0.79mm.2D成像:3mm.无堪闷HDWI外.以厚5mm.度间隔为1*30%)矢状位层解应V3mm.JtIg同篇;一位IajVRVSlnm.无隘向Ml2-3mm,无X网区内分辨率IiMniUiccmoluionImmImtnIm
5、mImm1mmImmi&mScope全*包括用Iit多的球)演IM.WffiH.网债税!经和覆交义Wk位旧指定网xia)scanningOriCnUrtKm阱耻体Fl血(对2D成像)或或饵轴位(时3D成像)应于存的矢状物j机神经相祝交叉的方向ft在:MRI-H(fim:DW1弥取M社或俅NoeMRI三mcicrcwfuoccmagi叩DWl-diflkmwcrtcdKnaltUt&2用JMS的标化*HI绘,奇MRHI描方拿Tab2StnndardizrdbminoppiulcordMR!protocolforMSMSiJWDiagnomof7、MWFolkmi-UpMR1/MRlprotoco
6、l疾病活动度评估粕DMT安全性曲清DMT疗效Iiill(如PML需之)Diseaseact,tyassosmcnlandDMTsafelymonitunngDMTefficacymontngmcning)MR!ABnunMRIro4(oltt(*T2ttltt(TSEFSE)矢状位T2加权Fuir(修好J3D.可选择乐时tttT2加权FIaiK如L采IlS矢状位3DT2械权FhirWM多平面或建.不必要再采,可选择压舱)4位(或3D矢状位)TII权JeflI推存椎符推存推吞推m町选择虑质:I?3DTZSuet推执可选择充货d3DT2愉权Ftar,包括制位和矢状位的与Fhur.包括轴位和矢状仪多
7、平平面重建)面更建)Itlf推行推拌推件网通ItffDWl可选可透推吞用于检测皮质段近皮质审灶的DIR或PSIRPlii可选可选品分辨率Tl加权(各向问性3D米集.用于定Q样估脑体枳)SWI假酢”MRI方案OpticnerveMRlprotocol可选推汴.WT祥佑中央好据动性病灶可选Nfff可选不要求续表2MS沙新Diagnoi*ofMSM昉Follow-upMRl/jMRIPrDCOeOl疾病蜡动度评估和DMT疗效魁测DkAXactivityaeMncm*ndDMTefficacymonitoringDMT安全性监测(toPMLBft)DMTSfefyrmmitonng(PMLMrrocn
8、ing)榄神经轴位和l状WJE的T2加奴或SlIR11,(M情况下.2D也D案柒)椁求不要求税冲经触位相寇状位JKeTl1权纲裳可逸/票&情况卜.2DOD采集)不鬟求不畏求-MRl方案SpinalcordMRIprotocol至少以下2个:矢状位T2加权(TSE或FSE).防孑Iin权(TSE欢FSE骏SnRffara,不要求矢状位3D111加权(PSlR或碳化夜籥快速悌度H波采电).仅用,装可选可透不三求输dT2加权(TSE或FSE)或悌度网威(认矢状位上检Sw的病变.或检诲修床Ift度怀n$)可选11r榨求矢状位Tl和权(TSE或FSE)QiftDni不要求矢状位Tl加权TSE豉FSE闻强
9、BnS不要求相健TlMaTSE或FSEM善可选可选不要求H:古便,一仲经。突信烝仪室利X.或者Itffe小典型*味转口侑为畲.可HflL仲始MiU帝的善玄波点.阳现慢“经炎的心儿.用欧朝。突取BitHiSM第门抗体W关修下情况臼学宦冲外MRlRi必:MS出现新的昆分就状时;出现慢竹退城性1包立我时:也现反气的.中的短神纣发作.以卜情况巨号/。MRWa:依闲话谢t介碗灶;或戏力耳不能以*部处MW;MS&理力战凝的。发H.1.-MRI改理或好球表配不足以上持的用检决策时:出现不HP。发作物不可处介并M他佚,B*WnffnMEMS多发H慢化:DMT小同修正所;PMLi!H也多灶住门的抬蝌:MRITi
10、Ae成冷;TSE-怏速R及N检;FSE-t11ttHM;HaE体神反修修如口曾卜为依总权成像;PSlR-RlPMBfiiHft;STlRlHM;S41三U朝BH成:Dm-反反MiM关于包造影剂的使用建议A对于MS诊断以下情况建议使用包造影剂:在基线MRI显示时间多发性;根据强化方式进行鉴别诊断;预测未来疾病活动,并在一定程度上预测疾病进展;对于进展型病程患者的分型(活动性或非活动性)以及指导治疗决策。A对于MS疾病监测以下情况建议使用铝造影剂:如果没有在治疗开始后(通常在治疗开始后36个月)进行新的基线MRI扫描,则应在第1次随访(治疗开始后的12个月)使用乱造影剂扫描;对于需要明确临床疾病活
11、动度的患者,如果无近期(36个月)的脑部MRl扫描,应在类固醇激素治疗前尽快进行增强MRI扫描;需要通过有无钱增强病灶明确疾病活动度以启动或改变DMT治疗的患者您病灶负荷大,或表现为弥漫性或融合性慢性病灶,难以通过新发或扩大的T2病灶显示疾病活动度的患者;在常规脑部MRI中监测到可疑的进行性多灶性白质脑病(PML)病灶时,进一步明确;监测PML1发现和监测PML免疫重建炎症综合征。以下情况不建议使用铝造影剂:需要寻找时间多发性证据时,如果已有的系列MRI扫描足以证明时间多发性则不建议再行增强扫描;需要监测亚临床疾病活动时,如果已有近期(约1年内)的MRl扫描且采用类似技术参数时,则不建议再行增
12、强扫描;重新设定基线的MRI扫描(通常在治疗开始后36个月);对于既往仅有MRI病灶活动,需要在短期(6个月)内再次随访MRI以确认疾病活动度的患者;PML的筛查;怀孕期间严格禁止;哺乳期仅在对患者管理至关重要时才使用铳造影剂。脑部MRI随访的时间间隔见表3。去3MS头颅MRl随访的时间间隔ah3IimcintervalforbrainMRIfollow-upinMS初次设定基线Initialbarline重新设定基线Newbaseline随访IFollow-upw首次Firstfbllow-up笫2次Secondfbllow-up后续Subsequentfollow-up诊断时(通常是DMT
13、治疗葩)治疗起始后34个月治疗起始后12个月治疗起始后24个月治疗起始后每年进行推荐钱增强通常不要求钱增强,可选礼增强6可选礼增强可选礼增强注:对于高危临床孤绘合征和放射学孤Z综合征.推律年612个月进行头侵MRl检位,并强烈建议采用同质化的图像采维参数.同时不推存常规的定期fflWMRI.不推推使用礼造影剂对于原本疾娥高活动度的患者.或治疗起始后出现意外疾病活动的患者可考虑钱增强扫描.对fMRI海活动度.或临床离活动度的患界,号虑缩短间隔至6个月.如有临床指征,在头皮MRl菇础上加做有IBMRI.鼾对接受那他珠单抗治疗且PML发生风险嘉的患者(即JC病毒血清学Ri性并接受那他珠单抗治疗18个
14、月.抗JC病毒抗体指数0.9).仔3T个月随访1次.在未由新设定底线打描的情况下.在治疗开始后的第1次随访中考虑轧增强MR1MRl=4共振成像:MS=多发性硬化:DMT=疾病修正治疗MRI的报告和解读推荐标准化的MRl报告和解读:报告医生应掌握不同MS病灶类型的定义和不支持MS的MRI征象;报告脑部病灶数量,例如T2病灶计数(如20个病灶,报告确切数量;如病灶更多,则报告估计2050个,50100个,100个,或无法计数的弥漫性病灶);报告脊髓病灶数量,如10个病灶,报告确切数量,否则报告10个病灶或弥漫性病灶;如果做了增强扫描,则应报告增强病灶的数量;显示皮质病灶的序列并不是必需的,如果做了则应报告皮质病灶和近皮质病灶;报告活动性脑部病灶(包括增强、新发或扩大的T2病灶)。推荐意见4:为了诊断和鉴别诊断、监测疾病活动、监测DMT疗效和安全性,应以恰当的时间间隔,选择合适的MRI参数和方案,对MS进行系列MRl扫描,并保持不同时间的扫描参数尽可能一致。眼科评估推荐意见5:无论发作是否累及视神经,均应对MS患者