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1、先天性二尖瓣畸形疾病知识问答健康宣教（一）先天性二尖瓣畸形的基础知识什么是二尖瓣？二尖瓣位于左心房与左心室之间，如同一个“单向阀门”，使经过氧合的血液由左心房流入左心室，保证了血液不得反流,即血液不能回流入左心房。二尖瓣分为前瓣和后瓣，并且有腱索分别与前后乳头肌相连接。什么是先天性二尖瓣畸形？先天性二尖瓣畸形是指二尖瓣关闭不全和（或）二尖瓣狭窄,二尖瓣是由左心房壁、瓣环、腱索、瓣叶和乳头肌等结构组合而成，其中任何一个或多个结构发育过程中发生畸形都可导致先天性二尖瓣畸形，临床上大多数患者是由于多种结构发生异常而致左侧房室血流通路多处结构发生狭窄。单独的先天性二尖瓣畸形在临床病例中少见，经调查研究
2、发现，此病在先天性心脏病中仅占0.6%。先天性二尖瓣畸形常常与单心室、室间隔缺损、房间隔缺损、大动脉错位、左心室流出道狭窄等多种先天性心脏病同时存在。先天性二尖瓣畸形一般分为哪几种畸形？临床上可分为两种，即先天性二尖瓣关闭不全和先天性二尖瓣狭窄。先天性二尖瓣关闭不全的病理改变可分为三种：二尖瓣瓣叶活动正常，但存在瓣环扩大、瓣叶裂隙、瓣叶组织交界区缺损；二尖瓣瓣叶过度活动，出现腱索断裂、乳头肌延长；二尖瓣瓣叶活动受限，最常见瓣环变大、瓣叶脱垂。先天性二尖瓣狭窄是由瓣环、瓣膜、乳头肌和腱索四部分组织的病变所组成，它们可能引起瓣口的关闭不全，也可导致单个或多个瓣膜结构和功能异常，主要分为四种类型：交
3、界融合型、吊床型、降落伞型及漏斗型。除了上述四种畸形，先天性二尖瓣狭窄还包括双孔二尖瓣畸形、瓣上纤维环畸形、左心室异常肌束畸形。先天性二尖瓣畸形是怎样形成的？目前为止，先天性二尖瓣畸形的病因并不是很清楚，大多数学者认为是在胚胎发育的过程中发生结构异常，从而导致二尖瓣的各种病变。先天性二尖瓣畸形患者会有哪些临床症状和体征？先天性二尖瓣畸形的临床症状出现的时间比后天获得的二尖瓣病变要早，症状大体相似，且无风湿热病史，约有30%的患者在出生后1个月内出现症状，约70%的患者在出生后1年内呈现的常见症状为气促、肺水肿、端坐呼吸、反复发作肺部感染,由于并发肺循环高压病情严重者，可出现充血性心力衰竭、发细
4、。患有先天性二尖瓣畸形的患儿体格生长发育比同龄儿差，容易产生倦乏。典型体征：心尖区出现舒张期滚筒样杂音，第一心音亢进，并且伴有震颤，存在肺循环高压患儿则可出现肺动脉瓣区第二心音亢进，合并肺部感染者可闻及湿啰音，二尖瓣关闭不全患者触诊心尖区扪及有力的抬举性搏动，听诊心尖区出现全收缩期杂音并传导致左腋处，第三心音常可听到。先天性二尖瓣畸形与风湿性二尖瓣病变有什么不同？先天性二尖瓣狭窄呈现症状的时间早，且无风湿热病史，这是与风湿性二尖瓣病变鉴别的最主要的一点，大概30%的患者在出生后1个月内呈现症状，出生后1年内呈现症状的大概有70%o(一)术前健康教育知识先天性二尖瓣畸形手术前需做哪些检查？(1)
5、心电图：右心室肥大，且电轴右偏为二尖瓣狭窄典型征象，而二尖瓣关闭不全则为左右心室肥大或左心室肥大、劳损。P波增宽并有切迹为此病的典型征象，左心房肥大则呈现双相增大P波。(2)胸部X线：左心房扩大非常明显，心影增大，肺血管影增粗表明肺淤血。(3)超声心动图：可显示二尖瓣瓣叶活动、形态和对合情况，有无瓣上环，及瓣下结构的形态，该检查可显示二尖瓣有无反流及反流的程度。(4)心导管：可显示二尖瓣病变的形态、部位及轻重程度，也可显示合并的其他先天性心脏病，此检查可显示肺血管阻力及肺动脉压力。先天性二尖瓣畸形如何治疗？如果先天性二尖瓣畸形对心功能未造成影响，并且不伴有其他复杂的先天性心脏畸形，可能早期无症
6、状或症状较迟出现，若病情进展迅速并持续加重，应尽早实施外科手术。二尖瓣整形术是首选手术方式，瓣膜置换术存在一些问题:人工机械瓣膜置换术后容易产生血栓栓塞，并需长期抗凝，若置换了生物瓣膜，术后不需长期抗凝治疗，且瓣膜的血流动力学性能也较好，但瓣膜容易钙化，且发生率很高，因此年龄较小的患者应尽可能实施瓣膜整形，因病变情况不能进行瓣膜整形的患儿采用瓣膜替换术者占病例数的10%15%。先天性二尖瓣畸形一定要动手术吗？手术需要选择合适的时期，由于患儿瓣膜发育情况异常，婴幼儿瓣膜的胶原组织发育不完善，瓣膜组织较脆嫩，术中容易破损，因此建议出生后6个月内尽可能采取保守治疗，不实施手术。若患儿出现以下症状：心
7、力衰竭、心脏进行性扩大、反复感染肺炎等，应尽早实施手术；手术年龄不受限制的还有二尖瓣关闭不全患儿，当患儿出现运动耐量下降、活动后心悸气促、生长发育迟缓等症状时，可以尽早手术；出现肺动脉高压时尽量于1岁半前手术；若发现左心室功能异常并逐渐加重者，即使无症状也应实施手术治疗。研究表明，先天性二尖瓣畸形可使收缩期左心前负荷增加，引起心功能不全，最终导致心力衰竭而死亡，自然预后较差。（三）术后健康教育知识手术后家属应如何进行生活护理？生活要有规律，保证充足的睡眠，尽量避免过分哭闹，适当活动，避免加重心脏负担。根据天气变化及时增减衣服，避免感冒。心功能未恢复正常的孩子容易出汗，勤换衣裤，保持衣服干燥。尽
8、量避免到人多的公共场所，减少呼吸道感染的风险。多喂水，以保证足够的水分，保持大便通畅，避免因大便干燥、排便困难而过分用力排便后增加腹压，从而加重心脏的负担。要注意营养，合理搭配饮食，食物尽量做到多样化，多吃高蛋白、高热量、高纤维素、清淡易消化的新鲜水果或蔬菜，主食粗细粮搭配，尽量少吃腌、烤、油炸、膨化的食品。先天性二尖瓣畸形手术后的并发症有哪些？对于接受手术的患儿，还可能并发一些术后并发症，包括低心排血量综合征、呼吸功能障碍和严重心律失常等。（四）出院健康教育知识先天性二尖瓣畸形手术后出院应注意哪些事项？对于手术成功、术后恢复比较快的患者，出院后一般不限制活动，心功能为I或11级，以不引起疲劳
9、为原则，根据情况可适当做些日常生活中简单的体力活动，如散步等温和运动，活动范围不宜过大。部分患者出院后如果没有病情变化，3个月后可正常生活和工作，由轻工作逐渐向正常工作过度。若感到劳累或心慌气短等不舒服应立即停止工作，尽量休息。术前患者若患有肺动脉高压、心功能在11I级以上、心脏扩大明显，手术后心脏恢复正常需要较长时间，出院后不要急于活动，要注意休息，随病情逐渐恢复适当增加活动量，但避免感到疲劳，以免加重心脏负担。术后心功能正常、恢复较好，一般不需要服用强心、利尿剂等口服药，部分复杂畸形的患者，术后心功能未恢复正常，肺动脉压力仍高，需根据手术恢复情况，在医生指导下使用口服药，大概36个月，按照
10、医生的医嘱服药，不可随意乱服药。出院后身体比较虚弱，要注意休息，需要保证足够的睡眠,为保持空气新鲜，不要在患者的卧室吸烟。要保持适宜的温度和湿度，每天上午可开窗通风半小时，时间不宜过长，开窗时避免受凉。保持皮肤清洁，不能沐浴的情况下每日可温水擦洗。防止感染其他疾病，出院3个月内，尽量避免到人群密集的公共场所活动。对于病情较重患者，家里最好备氧气袋或氧气瓶，以备必要时使用，术后根据伤口恢复情况，大概10天可淋浴，保持伤口干燥。若伤口有渗液或红肿应立即到当地医院就诊，根据医生要求定期到医院复查，预防感冒，避免加重心脏负担，术后需要佩戴胸带，注意正确戴法，同时注意正确的体姿，避免胸骨变形形成“鸡胸”。术中使用钢丝固定胸骨，不需取出，避免进行MRI检查。
