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1、(一)先天性唇裂的基础知识唇部的局部解剖有哪些？(1)唇的表面解剖标志唇位于面部下1/3区域，是外形美的重要标志之一，其质地较软，富有一定韧性和弹性。上界为鼻底，下界为颂唇沟，两界为唇面沟。中部有口裂将唇分为上唇及下唇，口裂两端为口角。上、下唇的游离缘系皮肤与黏膜移行区，称为唇红。上唇的唇红呈弓背状，称唇弓。唇弓在正中线稍低向前微突，此处称为人中，左右两侧唇弓最高点称为唇峰。唇珠是上唇正中处唇红呈珠状向前下方的突起。人中是鼻小柱向下至唇红缘的纵行自然浅沟，其上中1/3交点为人中穴，两侧各有1条与其并行的皮肤崎称之为人中崎。上述部位是唇裂整复术中的重要解剖标志。(2)唇的血液供应、淋巴回流及神经
2、支配唇的血液供应：主要来自颌外动脉的分支及上、下唇动脉;静脉血经面浅静脉回流。唇的淋巴回流：上唇及下唇外侧的淋巴回流注入下颌下淋巴结；下唇中部的淋巴管注入须下淋巴结；下唇中线或近中线的淋巴管，可相互交叉至下颌下淋巴结。唇的神经支配：唇的感觉神经来自上、下颌神经的分支，面神经则支配唇的运动。(3)唇的生理功能口唇能体现人类丰富的面部表情，特别是分布在唇周围的口轮匝肌收缩时可使面部呈现不同的表情。口唇能辅助食物的摄取，特别是在婴幼儿时期其作用更为突出。咀嚼过程中，口唇又能保持切咬的食物在适当的位置，并将食物转送至固有口腔。与舌共同保持口腔动力平衡，以免局部负担过重。与舌、腭同样具备丰富的感受器，故
3、能辨别、排除进入口腔内的异物或致伤性物质，对机体起防御功能。调节发音与语言。何谓先天性唇裂？先天性唇裂，俗称兔唇，可以单独发生或合并腭裂，是口腔颌面部最常见的先天性畸形，胎儿发育的前12周，各种因素的影响使胎儿发生各种不同的畸形。先天性唇裂的病因有哪些？胚胎第4周时，口区周围形成一个中鼻突、两个侧鼻突和来自第一鳏弓的上、下颌突。以后，两侧上颌突与中鼻突融合，形成上唇。若融合障碍则形成唇裂，若两侧均未融合则形成双侧唇裂。引起发育和融合障碍的确切原因和发病机理，目前尚未完全明了。概括说来，可分为遗传因素及环境因素两个方面，并与营养、感染、内分泌等因素有关。先天性唇裂的分类有哪些？（1）根据裂隙部位
4、分类单侧唇裂a.单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）。b.单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）。双侧唇裂a.双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）。b.双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）。C.双侧混合性唇裂（一侧完全裂，一侧不完全裂）。正中裂：上唇裂和下唇裂都有。（2）根据程度分类单侧唇裂a.I度唇裂：仅限于唇红部分的裂开。b.II度唇裂：上唇部分裂开，但鼻底未裂开，鼻底部分皮肤完整。c.III度唇裂：整个上唇至鼻底完全裂开。双侧唇裂：用单侧唇裂分类法对双侧分别进行分类，如双侧I度、11度、In度唇裂，一侧11I度另一侧I度或11度混合性唇裂。先天性唇裂修复的手术时机为何时？先天性唇
5、裂只有手术治疗才能恢复唇部的正常功能和形态。虽然一般认为先天性唇裂修复愈早愈好，但手术时机的选择应根据患儿的身体情况、有无并发其他严重的先天畸形及医院设备和技术条件而定。一般还是在婴儿出生后36个月、哺乳情况良好、健康强壮、营养发育均正常的情况下进行手术较为适宜。一般要求患儿体重达到4.5kg,血红蛋白含量100g/L以上等，最迟在一岁时完成。先天性唇裂修复的原则是什么？唇裂修复的手术方法有很多，但无论何种方法修复都必须遵守其基本的原则。其基本原则如下。(1)唇裂畸形的构成以组织错位为主。(2)唇和唇红部都应避免直线缝合，以防止日后缝合瘢痕收缩在红唇部出现切迹状缺口畸形。(3)修复后的上唇长度
6、，宁可稍短，不可太长。(4)婴幼儿唇裂修复应同时矫正鼻小柱偏斜，增加其高度，矫正鼻翼角移位，恢复鼻孔基本对称，以促进鼻的正常发育。(5)应进行功能性唇裂修复术，将异位的口轮匝肌复位，恢复肌肉的连续性，以利恢复其生理功能。除整形外科的基本原则外，唇裂修复还有如下要求：重塑与患者面部器官相和谐的唇部形态和功能，尽可能少地切除唇裂的“多余”，部分唇裂修复时应有利于邻近已有畸形器官的后期修复，不因修复唇裂而造成邻近器官的继发畸形。先天性唇裂修复的目的是什么？先天性唇裂修复的目的是恢复唇部的正常形态和功能。正常唇部上、下唇比例协调，两侧人中脊明显、对称，人中凹陷，唇弓明显，唇红缘清晰，唇珠突起、丰满，上
7、唇下部轻微撅起。两侧鼻孔对称，鼻尖鼻小柱居中，鼻翼呈拱状，鼻唇角正常。先天性唇裂一期手术是否可同时行鼻畸形矫正？初期进行较彻底的鼻翼畸形矫正是弊大于利而需慎行的。但是在有限范围内的微创剥离，可使患侧鼻翼软骨初步复位，近期可改善鼻孔的形态。早期行鼻畸形矫正对鼻的发育影响不大，因此唇裂一期手术都行鼻畸形矫正术。但一般情况下不作鼻部附加切口，不植入支撑物。唇裂鼻畸形二期整复术必须作鼻部切口，在鼻支架不足的情况下需植入支撑物。(二)先天性唇裂患者的术前健康指导先天性唇裂患者有哪些术前准备？(1)术前检查首先要做全面的体检、常规化验检查、胸片、心电图等，以了解患者的全身状况，需备血者，提前准备交叉配血血
8、样。专科检查应注意患者是否有其他先天性畸形。检查患者是否有中耳炎，营养不良、贫血及低蛋白血症等状况；掌握其白细胞数量，判断有无上呼吸道的感染。对于合并有呼吸道感染的患者，应推迟手术时间。待呼吸道感染痊愈后再考虑手术治疗。原则上，应在呼吸道感染症状消除后7天再施行手术。(2)术前饮食指导轻度单侧唇裂患儿基本能成功进行母乳喂养，乳房可以起到封闭唇裂部位作用，但是严重畸形的患儿不能进行有效吮吸，故患儿入院后，即停止母乳及奶瓶喂养，强调患儿术后吸吮动作可能导致伤口裂开或感染，影响手术效果，指导患儿家属采用小汤匙喂养流质食物或母乳。现介绍几种常用喂养方法。取坐位或45。角抱位，采用面对面喂养方式，以利于
9、观察，切忌平躺，以免发生呛咳。患儿喂奶时，用手堵住唇裂部位，帮助唇部闭合。选用十字开口的塑胶奶瓶，因为十字形的开口在受到压迫时才会打开，患儿不会被呛到。采用挤喂的方式，即购买可以挤压的奶瓶或注射器、滴管喂养。(3)术区准备保持口腔及鼻腔清洁，防止术后伤口感染。术前可进行口腔护理，鼻炎滴剂滴鼻，用温水清洗唇部和鼻部。(4)术前常规宣教手术一般采用全麻方式，术前应告知患儿家属需禁食、禁饮46h,并强调禁食、禁饮的重要性，指导家属为患儿保暖，预防感冒。(5)术后需应用鼻模者，术前可根据健侧鼻孔大小预定鼻模，术中手术结束时即可使用。先天性唇裂患者修复的手术方法有哪些？(1)先天性唇裂修复手术的基本步骤
10、为定点设计、切开和缝合。定点设计的方法有很多，如下三角瓣法、矩形瓣法、旋转推进法等。由于每种手术方法均有各自的长处和不足，加上唇裂之间畸形的程度也存在个体差异，因此，每位术者应根据不同病例的个体特点，选用适宜的手术方法，灵活应用才能达到比较理想的手术效果。(2)手术后处理上唇部以钢丝唇弓或胶布减张固定2周，以预防伤口裂开及减轻瘢痕愈合。小儿基础麻醉清醒后，双肘关节用夹板绷带固定，以免搔抓伤口及减张唇弓。唇部伤口以3%双氧水及4%硼酸酒精轻轻擦拭，防止血痂覆盖而影响伤口愈合。术前如何进行奶瓶喂养？奶瓶喂养一般适用于小于4个月的患儿，通常采用一种特别的可以挤压喂养的软质奶瓶，喂养者可将患儿卧放在自
11、己的腿上进行喂养，这样可防止牛奶从患儿鼻腔里倒流。挤喂的动作要与患儿的吮吸动作协调，患儿吮吸时常把多的空气吸进胃里，应时常拍拍患儿的背部，喂养的时间限制在45min之内，以免患儿产生疲劳。术前如何进行汤匙喂养?对于唇裂畸形程度严重的46个月的患儿，如果母乳或奶瓶喂养困难较大，患儿不能进行有效的吮吸，可采用汤匙喂养。其方法如下：将患儿抱在腿上或坐在婴儿椅中，选用平底汤匙而不宜采用深底匙，最初盛取少量食物，以后逐渐增加，应使患儿能够控制咀嚼时的感觉并逐渐学会怎样在口腔中移动这些食物。术前心理护理有哪些？对于先天性唇裂的患儿，家属由于自责，觉得亏欠患儿，担心患儿将来因外形而产生自卑，同时唇裂影响患儿
12、的进食、说话等功能。入院后，他们急切希望通过手术改变患儿的畸形。因此，术前心理护理尤为重要。患儿入院后，应热情接待患儿及家属、介绍病区的环境、责任护士及管床医生，拉近与患儿家属的距离，增强他们的信任感。由于唇裂患儿可能需要几次手术，应告知管床医生，让管床医生与患儿家属沟通，向患儿家属介绍手术方式,介绍手术成功案例，增加他们战胜疾病的信心，同时也应告知手术的风险及手术可能达到的效果，让患儿家属对疾病有正确的认识，避免期望值过高。(三)先天性唇裂患者的术后健康指导术后的护理要点有哪些？(1)全麻术后护理常规患儿麻醉未清醒前，需专人陪护，去枕平卧位，头偏向健侧，肩部可垫软枕，密切观察患儿的生命体征，
13、遵医嘱给予心电监护、血氧饱和度监测，持续低流量吸氧2Lmin,床边备负压吸引器。(2)伤口的观察与护理术后24h内伤口用纱布覆盖，保护创面，注意观察患儿唇部皮肤的颜色及伤口渗血情况，24h后去除创口纱布，直接暴露创口，用蝶形胶布或唇弓制动以减少伤口的局部张力。保持创口清洁、干燥，及时清除鼻涕，用双氧水或生理盐水棉球清洗伤口血痂及食物残渣，以便保持局部清洁，减少感染机会。餐后用生理盐水棉球擦干净上唇并漱口，不能漱口的患儿可鼓励患儿多饮水。切勿用力擦拭、碰撞切口，预防切口裂开，避免患儿哭闹、吸吮手指或用手搔抓伤口，剪短指甲，双上肢适当约束，可用护臂夹板固定双上肢制动或戴手套。(3)饮食的护理指导家
14、属正确的喂养方式，取坐位或45。角抱位，禁止平躺，以免引起呛咳，采用汤匙、滴管或可挤压的奶瓶喂养，先给患儿喂少量温凉水，观察患儿吞咽反射情况及有无呛咳症状，若30Iin后患儿无恶心、呕吐，可给患儿进食少量食物，食物以温凉、流质为主，不能太烫，以免血管扩张引起伤口出血。食物应少量逐渐增加，做到连续性喂养，避免喂养时出现断断续续送食导致患儿哭闹，减少呛咳的发生。(4)鼻模佩戴一般在术后第3天就可以开始使用，之后每天取下清洗1次。在刚开始使用鼻模时，建议在鼻模上抹上药膏润滑鼻模后再戴，患儿在初戴时会不舒服，会有哭闹现象，但每个患儿的情况不同，需要有一段适应期。鼻模使用的时间越长越好，如果不继续戴，患
15、侧的鼻孔便开始塌陷，畸形逐渐严重。所以坚持佩戴是非常重要的。(5)舒适的护理患儿清醒后可让患儿父母陪护，以减少陌生感及恐惧感，以利于患儿的休息，减少患儿的哭闹呛咳导致伤口出血或误吸。患儿哭闹烦躁不安时，应分析原因，可让父母平抱患儿于胸前，头偏向一侧，多给予亲情和安抚。若术后创口疼痛不适，可适当给予镇痛或镇静剂，并注意观察药物的疗效及不良反应。(6)输液安全的护理由于婴幼儿代谢过程不稳定，易发生紊乱，再加上术前患儿禁食、禁饮及手术出血、术后未进食容易出现体液不足，因而手术后应适当补充液体，但同时应注意患儿的输液安全。患儿静脉输液最大的危险是输液量过多或输液过快导致心力衰竭、肺水肿。因而一定要根据患儿的年龄、体重及病情严格按照医嘱滴速合理输液，做好三查七对二严防输液错误,必要时可采用输液泵控制输液速度。加强巡视，向患儿家属做好解释工作，说明滴速快慢对病情及治疗的重要性，强调不要擅自调节输液速度。另外，应注意做好输液针头的固定，以免患儿哭闹导致针头脱落或者药液外渗。(7)心理护理手术后患儿部分家属因患儿哭闹而担心影响手术效果，表现得焦虑不安。此时，医护人员应做好他们的安抚工作，指导患儿家属如何保护伤口、如何正确喂养、如何避免患儿哭闹等，选择合适的时机，向患儿家属讲解手术相关知识，耐心解答家属提出的问题，缓解他们焦虑的心情，同时让他们能配合护理工作，更好地护理患儿，促进患儿的舒适。
