小儿外科新生儿先天性肛门直肠畸形健康教育.docx

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1、小儿外科新生儿先天性肛门直肠畸形健康教育一、先天性肛门直肠畸形的基础知识(一)什么是先天性肛门直肠畸形?先天性肛门直肠畸形是指会阴部没有正常的肛门,是胚胎尾端发育异常的一组综合征,包括肛门直肠、泌尿系统和盆底肌肉神经等多系统改变。其发病率居小儿消化道畸形的首位,常合并其他先天性畸形。主要临床表现为出生后无肛门,胎便无法排出,或合并疹管,经樱口排便。(二)先天性肛门直肠畸形是如何形成的?本病是正常胚胎发育期发生障碍的结果,胚胎发育障碍发生的时间越早,肛门直肠畸形的位置越高。胚胎早期泄殖腔分隔为尾肠和尿生殖窦的发育过程受挫,导致肛门闭锁、尿生殖窦与直肠肛管之间的异常交通,构成高位和中间位的畸形。如

2、果肛门后移过程障碍及会阴发育障碍则形成低位畸形。引起发育障碍的原因尚不十分清楚,如受到一些不利因素(药物、机械、供血障碍等)均可发生畸形。与遗传因素也有关,极少数患儿有家族史。(三)先天性肛门直肠畸形有哪些类型?先天性肛门直肠畸形分型复杂,经简化、归纳为以下3种类型:1.高位畸形直肠盲端位置较高,位于耻骨直肠肌以上,约占肛门直肠畸形的40%。2 .中间位畸形直肠盲端位于耻骨直肠肌水平,约占15%。3,低位畸形直肠盲端位于耻骨直肠肌以下,约占肛门直肠畸形的40%o先天性肛门直肠畸形根据有无痿管大体分为有瘦管型和无痿管型。有痿管的高位畸形往往合并直肠泌尿生殖系统疹管,男性有直肠前列腺痿、尿道痿或膀

3、胱痿,女性有直肠阴道痿。中间位畸形合并疹管,男性有直肠尿道球部痿,女性有直肠前庭疹或阴道痰。低位畸形合并疹管,男性有肛门皮肤痿,女性有肛门前庭痿或皮肤痿。各种痿管发生率在女性占90%,男性占72%。此外,还有肛门狭窄、肛门前移、泄殖腔畸形等。(四)先天性肛门直肠畸形有哪些临床表现?因类型较多,临床表现不一,出现症状时间也不同。1.肛门局部表现肛窝处无肛门,有瘦管型排便位置异立117o2,排便出生后24h无胎便排出或仅有少量胎便从尿道口或阴道口挤出,合并痿管的患儿可见细条样大便排出。3 .低位肠梗阻症状出生后无胎粪排出,腹部逐渐膨胀,进食后呕吐,吐出物为奶,含胆汁和粪样物,症状进行性加重,出现消

4、瘦、脱水及电解质紊乱。(五)先天性肛门直肠畸形是否并存其他畸形?肛门直肠畸形约有50%并存全身其他系统畸形,泌尿生殖系统畸形最多见,尤其高位无肛者并存泌尿生殖系统畸形的发生率高达54%80%,因此对无肛患儿均应进行泌尿生殖系统检查,以便尽早获得诊治。心脏畸形也较多见,如法洛四联症和房、室间隔缺损。神经系统以并存唐氏综合征最多见。胃肠道畸形有食管闭锁、小肠闭锁、先天性巨结肠及其同源性疾病。(六)先天性肛门直肠畸形如何通过临床检查诊断?先天性肛门直肠畸形的诊断并不困难,主要依据其临床表现和影像学检查,重要的是准确判定病理类型。1.X线检查(1)骨盆倒立侧位片:出生12h后拍倒立侧位片,在X线片上确

5、定PC线(代表耻骨直肠肌)和I线(坐骨最低点的平行线),测量直肠盲端空气阴影与PC线的距离。位于PC线以上者为高位畸形,位于PC线与I线之间为中间位畸形,在I线以下者为低位畸形。(2)疹管造影:通过疹管外口注入造影剂可显示痿管的方向、长度及其与直肠的关系。4 .B超检查可确定直肠盲端与肛门皮肤距离,大于2.5CnI为高位畸形,1.52.5Cm为中间位畸形,小于L5cm为低位畸形。B超检查泌尿生殖系统和心脏可协助诊断并存的畸形。3. CT及MRl检查除诊断无肛门的类型外,应进一步检查盆底肌肉和外括约肌群的发育状况,尤其是耻骨直肠肌的厚度,及其与直肠盲端的关系,以便决定手术方式及括约肌功能的修复方

6、式。CT及MRl可同时诊断脊柱、泌尿生殖系统器官是否有畸形存在。(七)先天性肛门直肠畸形有哪些治疗方法?依据不同病理类型确定治疗的方法。(1)无矮管或痿管细小、存在肠梗阻应施行急诊手术。高位和中间位无肛者先经脐部双筒分离造痿,远端部分封闭。二期行还纳矮口,同时行腹腔镜肛门闭锁成型术,这样二期手术可以达到一期微创手术的外观效果。中间位无肛者有条件时亦可不造疹而直接行髓会阴肛门成形术。低位无肛者行会阴或尾路肛门成形术。(2)疾管较粗大、能暂时维持排便,应先行痿管扩张术,6个月后行肛门成形术。(3)肛门狭窄无疹管者行肛门扩张术或肛门成形术。(4)肛门前移、排便功能正常者不需手术。随着医学的发展,腹腔

7、镜手术方式不断进步,现高位和中间位患儿均可在腹腔镜辅助下行一期腹会阴肛门成形术,效果良好,为患儿减轻了反复手术的痛苦。二、术前健康教育知识先天性肛门直肠畸形术前应做哪些准备?(I)完善各项检查,了解患儿全身情况。先天性肛门直肠畸形的患儿多合并其他系统的畸形,术前应做好充分的检查排除。(2)加强营养支持,纠正营养不良,提高患儿对手术的耐受力。(3)保暖:新生儿应置于3034。C的温箱内保暖,密切监测体温。(4)肠道准备:有疹口择期手术的患儿术前每天用0.9%生理盐水经疹口灌肠,至少1周。术前晚和术日晨各进行一次。(5)术前行留置胃管及导尿管。(6)经痿口排便的患儿做好会阴部皮肤的护理,每次排便后

8、用温水清洗会阴部,再用电吹风吹干,尽量保持会阴部的清洁、干燥,使用干净柔软的棉布做尿片,减少局部刺激。(7)饮食:无疹管或痿管细小、存在肠梗阻的患儿应禁饮食;对痿管较粗大、能暂时维持排便、择期手术的患儿,为了保证手术顺利,减少术中肠道内容物的污染,进行肠道准备的同时注意合理饮食,宜进食营养、易消化、清淡少渣饮食,术前3天食用肠内营养素。(8)皮肤准备:手术前1天应洗澡或擦浴,术前充分清洗手术区皮肤,清洗时注意保暖,预防患儿感冒。(9)建立静脉通道:置入静脉留置针,便于术中麻醉和抢救使用。术后需要完全胃肠外营养者可行PICC置管,以减轻穿刺痛苦,保护血管。三、术后健康教育知识(一)先天性肛门直肠

9、畸形术后常规护理有哪些?(1) 一般护理:给予持续心电监护及低流量吸氧,禁饮食;新生儿置于温箱内保暖,预防硬肿症;及时清理呼吸道分泌物,保持呼吸道通畅;麻醉完全清醒前,若患儿意识模糊、烦躁不安可给予适当的约束,预防管道脱落。(2)体位:术后麻醉清醒后应采取左右侧卧位,每23h翻身一次,可充分暴露肛门和会阴部,便于观察和护理伤口。(3)病情观察:严密观察生命体征的变化;观察面色、神志、意识、精神状态;观察伤口敷料,判断有无伤口渗液、出血;观察有无发热、呕吐、腹胀及排便情况;记录24h出入量,观察皮肤弹性。(4)管道的护理:肛门成形术后患儿留置管道较多,可有胃管、导尿管、肛管等各种管道,应注意保持

10、管道的通畅以有效引流。如患儿烦躁不配合,适当约束患儿,避免拉扯导致管道脱落。勿折叠、扭曲、压迫引流管,并定时挤捏肛管,防止管道堵塞。观察引流液的性质和量,及时发现病情变化。(5)遵医嘱给予抗炎、止血、护胃、营养支持治疗,必要时输注全血、血浆及白蛋白,并观察药物作用及反应。(6)疼痛的护理:患儿可能出现伤口疼痛,应及时观察患儿的表现,评估疼痛的程度,遵医嘱给予镇痛剂,也可通过抚触、讲故事、听音乐等方法分散患儿的注意力,缓解轻度疼痛。(7)肛周皮肤护理:每次排便后用柔软的毛巾擦洗干净,再用0.5%的活力碘擦拭伤口,较大的患儿每天用0.2%吠喃西林溶液行肛门坐浴,每次1520min,防止伤口感染。清

11、洗后再用电吹风吹干皮肤,保持肛周皮肤的清洁、干燥。排便频繁的患儿在其肛门周围喷涂皮肤保护膜,预防红臀的发生。如行结肠造痿术的患儿需注意观察外置肠管血运情况,及大便排出是否正常。(8)治疗集中进行,减少环境干扰。做好手部卫生,防止交叉感染。(一)术后多久可以进食?术后根据医嘱需禁食35天,以利于肛门伤口愈合,禁食期间给予静脉高营养治疗,还可给予白蛋白等补充营养。如患儿出现排便、排气,提示肠蠕动恢复,可先夹闭胃管,给予少量饮水,每次1020mL,观察患儿有无腹胀、恶心、呕吐等不良反应。如患儿无上述症状,可遵医嘱开始要素饮食,每次2030mL,4h一次,少食多餐,循序渐进。患儿如排气、排便正常,则可

12、每天由少至多,逐次加量,逐渐由添加牛奶、米汤等流质饮食,慢慢过渡到正常饮食。(三)肛门成形手术后有哪些并发症?如何处理?1.便秘早期可因肛门部切口疼痛或创伤的影响所致。一般通过调整饮食,给予易消化的食物,同时进行肛门坐浴,待肛门切口愈合,便秘多会自然缓解。2 .肛门狭窄肛门狭窄是肛门成形术后常见的并发症,多由于切口愈合不良引起。出院后应遵医嘱坚持扩肛。3 .疫管复发若是肛管前庭痿复发,可进行坐浴,经常保持会阴部清洁,保持排便通畅,控制感染,同时坚持扩肛,防止肛门狭窄,经过一段时间后,樱管通常可以自行闭合。其他部位的痿管则需要手术处理。4 .肛门失禁多由于高位畸形,肛门外括约肌发育不良引起。需调

13、节饮食,养成定时排便的习惯,还可通过电生物反馈治疗锻炼肛门外括约肌的功能。5 .直肠黏膜外翻多因肛门切口瘢痕挛缩致肛门不能完全关闭,造成直肠黏膜外翻,通常影响排便功能。轻者每天用温盐水坐浴,促进瘢痕软化,多随肛门括约肌功能的恢复而治愈。如黏膜外翻严重需行手术治疗。四、出院健康教育(一)肛门成形术患儿出院后应注意什么?(1)合理喂养,注意饮食及食具的清洁卫生。(2)患儿短期内排便次数较多,做好肛门的清洁护理,耐心培养患儿正常排便的习惯。(3)行结肠造口术的患儿在术后要做好造口周围皮肤的护理,正确使用造口袋,术后23个月行二期手术。(4)术后1个月、3个月、半年、一年进行复查,了解排便情况。(一)如何进行扩肛治疗?同先天性巨结肠。

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