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1、特发性肺纤维化患者中西医诊疗要点特发性肺纤维化（IPF）是指原因不明并以普通型间质性肺炎为特征性病理改变的一种特发性间质肺炎，主要表现为成纤维细胞灶形成、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。本病临床上多表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳，双肺闻及VelCro音，常有杵状指（趾），胸部X线示双肺弥漫性网状阴影，肺功能为限制性通气障碍。病情一般进行性发展，最终因呼吸衰竭导致死亡。本病多为散发，估计发病率3-5/10万，占所有间质性肺病的65%左右。见于各年龄组，而作出诊断常在5070岁，男女比例（1.5-2）：1,预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存期一般也仅有5年。本病中医一般诊断为肺痿，亦属于
2、肺胀、喘证范畴。以肺气虚损为病理基础，乃本虚标实之证，本虚不唯在肺，尚关乎脾肾；标实则多为痰、热、瘀。（一）西医【诊断要点】1.病史病因不明，发病隐袭，发病年龄多在中年以上，男女比例约为2：1,儿童罕见。2 .症状呼吸困难；劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼扇动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。咳嗽、咳痰：早期无咳嗽，以后可有干咳或少量黏液痰，易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。全身症状：少有肺外器官受累，但可出现全身症状,如消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，发热少见。3 .体征50%左右的病人出现杵状指(趾)，多数病人双肺下部可闻及Velcro音，晚期出现发劣，偶可发
3、生肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等。4 .检查(1)常规X线胸片：早期肺泡炎X线上不能显示异常；随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变，即蜂窝肺。肺容积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位。(2) CT：对比分辨率优于X线，应用高分辨CT(HRCT)可以进一步提高空间分辨率，对于IPF的诊断，特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的发现极有帮助。(3)核素:IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入Tc-DTPA气溶胶测定肺上皮通透性(LEP)可见T缩短，有助于早
4、期发现和诊断间质性肺病，对于IPF并无特异性。(4)肺功能检查：IPF的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO2下降和P-a02增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的。同样，IPF的肺功能异常没有特异性，无鉴别诊断价值。(5)支气管肺泡灌洗液检查：细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是IPF比较典型的改变，对诊断有帮助。(6)肺活检：IPF早、中期的组织学改变有一定特点，而且间质性肺病病因甚多，包括许多有明确病因可
5、寻者，因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜做TBLB,但标本小，诊断有时尚有困难。必要时宜剖胸活检。【治疗原则】1 .一般治疗给氧、休息、忌烟、多饮水、室内保持空气流通、注意营养，饮食要易于消化。2 .药物治疗40多年来一直将糖皮质激素作为治疗IPF的主要手段。环磷酰胺对特发性肺纤维化的疗效相当有限，但一般认为它可以用于激素治疗无反应或因不良反应不能接受激素治疗的患者。硫嗖喋吟疗效可能不及环磷酰胺，但其毒副作用少，可以用于存在糖皮质激素禁忌证或已出现明显副作用的IPF患者。但激素和环磷酰胺治疗无效者，硫嗖喋吟亦不可能有效。秋水仙碱在临床上尚不能肯定其对IPF的治疗价值，
6、在激素和免疫抑制药禁忌使用、而病情进行性加重的IPF患者可以试用。【治疗方案】1 .推荐方案一般主张泼尼松4060mgd(l.Omgkg),连续3个月,经客观评价(肺功能、影像学)，有效病例逐渐缓慢减量，第4个月减至30mgd,第6个月1520mgd以后可适当继续减量或改为隔日1次。总疗程至少2年；无效病例应予减量并在几周内停用。有效病例减量致病情加重或复发，应增加剂量或加用免疫抑制药。2 .可选方案环磷酰胺剂量L52.0mgkg,单次口服，疗程尚未确定。硫嗖喋吟常用剂量23mg(kgd),经验性治疗6个月，有效者继续使用，总疗程尚未确定。秋水仙碱剂量0.6mgl次/d或2次d,可与硫嗖喋吟和
7、（或）低剂量泼尼松联合应用。临床经验：特发性肺纤维化常因肺部细菌感染而加重,故在急性加重时应该考虑合并肺部细菌感染可能，若存在细菌感染，需要给予足量抗生素以尽快控制感染，避免病情迅速进展，导致呼吸衰竭，危及生命。（二）中医【病因病机】痰热久嗽、肺痹病久、肺痈余毒未清、消渴津液耗伤、热病之后，热壅上焦，消灼肺津。大病久病、肺虚久喘、内伤久咳、冷哮不愈、肺虚久喘，肺虚有寒，气不化津。误治或滥用汗、吐、下等治法，重亡津液，肺津大亏，肺失濡养。以上诸因，致肺脏虚损，津气耗伤，津伤则燥，燥盛则干,肺叶弱而不用则萎。【辨证论治】1 .虚热证（1）主症：咳吐涎沫，其质黏稠，或咳痰带血，咳声不扬，气急喘促，口
8、干咽燥，舌质红而干，脉虚数。（2）治法：滋阴清热润肺。（3）处方：麦门冬汤。7剂，每日1剂，分2次煎服。组成：党参15g,麦冬12g,法半夏IOg,山药15g,玉竹15g,石斛12g,甘草6g。加减：心烦加黄连6g,酸枣仁15g；腰酸、耳鸣明显加熟地黄12g,山茱萸10g；失音加玄参IOgo2 .虚寒证(1)主症：吐涎沫，质清稀量多，口淡不渴，短气不足以息，神疲乏力，食少便溃，小便数，舌质淡，脉虚弱。(2)治法：温肺益气。(3)处方：甘草干姜汤。7剂，每日1剂，分2次煎服。组成：炙甘草9g,干姜IOg,党参15g,白术12g,茯苓15g,黄芭15g,大枣5枚。加减：声低、气短而喘者，加核桃仁1
9、5g,食少、腹胀加白术IOg,山药IOg,陈皮6g；腰酸肢冷加附子10g,杜仲10g,巴戟天10g。3 .寒热错杂证(1)主症：潮热，畏寒，咳嗽气短，咳吐脓血，咽干而燥，下利肢冷，舌红或淡，苔白或薄黄，脉虚数或虚弱。(2)治法：平调寒热(3)处方：半夏泻心汤。7剂，每日1剂，分2次煎服。组成：法半夏9g,黄苓10g,干姜9g,人参10g,黄连6g,炙甘草5g,大枣5枚。加减：咳吐脓痰加鱼腥草15g,瓜萎10g,慧萩仁30g；咯血加白茅根30g,藕节10g,三七3g；咽喉干燥加玄参10g,生地黄12g；肢冷明显加桂枝6g。4 .瘀阻肺络证(1)主症：咳吐浊唾涎沫，质稀或稠，或咳痰带血，胸闷短气，
10、唇甲紫暗，舌暗红或有斑点，苔薄或灰暗，脉涩。(2)治法：化瘀宣肺。(3)处方：血府逐瘀汤。7剂，每日1剂，分2次煎服。组成：当归IOg,生地黄10g,桃仁10g,红花10g,枳壳10g,赤芍10g,柴胡10g,甘草3g,桔梗10g,川茸10g,牛膝10g。加减：咯血明显加白茅根30g,三七10g,花蕊石15g,胸闷胀痛加郁金10g,延胡索10g；痰多加茯苓15g,法半夏10g,前胡IOgo【中成药处方】1 .生脉口服液口服，每次1支，每日2次。组成：人参、麦冬、五味子等。功效：益气养阴。主治：肺气阴虚之特发性肺纤维化。2 .川贝雪梨膏口服，每次15g,每日2次。组成：梨清膏、川贝母、麦冬、百合
11、、款冬花。功效：润肺止咳，生津利咽。主治:阴虚肺热，咳嗽，喘促，口燥咽干。3 .百令胶囊口服，每次l3g,每日3次。组成：发酵虫草菌粉制成。功效：补肺肾，益精气。主治：肺肾两虚引起的咳嗽、气喘、咯血、腰背酸痛。4 .养阴清肺丸口服，每次1丸，每日2次。组成：地黄、麦冬、玄参、川贝母、白芍、牡丹皮、薄荷、甘草。功效:养阴润肺，清肺利咽。主治：阴虚肺燥，咽喉干痛，干咳少痰或痰中带血。(三)中西医结合【思路】西医主要以激素治疗，但效果不理想且不良反应明显。中医学认为本病与先天不足、禀赋薄弱、肺肾两虚有关。病性以虚为主，本虚而标实，虚在肺肾，实在痰热瘀浊。尤其是长期应用大剂量激素治疗的患者，其痰热瘀浊
12、、痰瘀交阻的内伤实邪更为突出，故宜采取中西结合治疗。目前并不推荐在初治者联合激素和环磷酰胺，可在激素治疗有效病例减量致病情加重或复发联用免疫抑制药。【处方】泼尼松4060mgd(1.Omgkg),连续3个月，经客观评价(肺功能、影像学)，有效病例逐渐缓慢减量，第4个月减至30mgd,第6个月1520mgd0以后可适当继续减量或改为隔日1次。总疗程至少12年；同时辨证论治分别口服麦门冬汤、甘草干姜汤、血府逐瘀汤。(四)注意事项1.预防感染，季节变化或流感季节更要小心，生活起居要有规律，如果有感冒的表现及时治疗。5 .中药服用要慎重，尤其是一些补养类的，比如人参、枸杞等，因为从中医而言，尽管肺纤维化大多数患者确有正气不足的一面，但有偏气虚、阴虚、阳虚的不同，且大多还有痰浊、瘀血等邪气，所以不能盲目补益。由位于肺脏间质组织中之成纤维细胞所分泌。当成纤维细胞受到各种化学性或物理性刺激时，便会活化起来分泌胶原蛋白，而造成肺脏纤维化。因此，肺纤维化乃是肺脏受到伤害后，人体修复产生的自然结果，就如同外伤伤口结疤一般。注意预防感染,季节变化或流感季节更要小心，生活起居要有规律，如果有感冒的表现抓紧治疗。
