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1、川崎病（川崎病（Kawasaki disease KD）又称又称皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症(mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS）是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。小儿疾病。1967年日本川崎富首先报告，年日本川崎富首先报告，70年代以来，年代以来，世界各国均有报告。我国世界各国均有报告。我国1976年首次报告，病例逐年增年首次报告，病例逐年增多，发病年龄以婴幼儿多见，多，发病年龄以婴幼儿多见，80在在5岁以下，成人罕岁以下，成人罕见；男多于女，男女比例为见；男多于女，男女比例
2、为1.5：1。一、病因发病机制一、病因发病机制 病因尚未明确。发病呈一定的流行性及地方性，推病因尚未明确。发病呈一定的流行性及地方性，推测可能与感染有关，如病毒、葡萄球菌、链球菌、立克测可能与感染有关，如病毒、葡萄球菌、链球菌、立克次体等感染后激发机体产生异常的免疫应答反应，在次体等感染后激发机体产生异常的免疫应答反应，在KD急性期外周血急性期外周血T细胞亚群失衡，细胞亚群失衡，CD4增多，增多，CD8减少，减少，CD4/CD8比值增加，使得机体免疫系统处于活化状态，比值增加，使得机体免疫系统处于活化状态，CD4分泌的淋巴因子增多，促进分泌的淋巴因子增多，促进B细胞多克隆活化，增殖细胞多克隆活
3、化，增殖和分化为浆细胞，导致细胞血清和分化为浆细胞，导致细胞血清IgM、IgA、IgG、IgE升升高。高。二、病理变化二、病理变化 根据日本根据日本MCLS研究委员会研究委员会1980年对年对217例死亡病例死亡病例的总结，在病理形态学上，中等动脉尤其是冠状动脉例的总结，在病理形态学上，中等动脉尤其是冠状动脉损害最严重。本病血管炎变可分为四期。损害最严重。本病血管炎变可分为四期。期期 约约12周，其特点为：小动脉、小静脉周，其特点为：小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎；中等和大动脉及和微血管及其周围的发炎；中等和大动脉及其周围的发炎；淋巴细胞和其它白细胞的浸其周围的发炎；淋巴细胞和其它白细胞
4、的浸润及局部水肿。润及局部水肿。期期 约约24周，其特点为：小血管的发炎减周，其特点为：小血管的发炎减轻；以中等动脉的炎变为主多见冠状动脉全轻；以中等动脉的炎变为主多见冠状动脉全血管炎，形成动脉瘤及血栓；大动脉全血管血管炎，形成动脉瘤及血栓；大动脉全血管性炎变少见；单核细胞浸润或坏死性变化较性炎变少见；单核细胞浸润或坏死性变化较显著。显著。期期 约约47周，其特点为：小血管及微血管周，其特点为：小血管及微血管炎消退；中等动脉发生肉芽肿。炎消退；中等动脉发生肉芽肿。期期 约约7周或更久，血管的急性炎变大多都周或更久，血管的急性炎变大多都消失，代之以冠状动脉的血栓形成，狭窄、消失，代之以冠状动脉的
5、血栓形成，狭窄、梗阻，内膜增厚，动脉瘤以及瘢痕形成。梗阻，内膜增厚，动脉瘤以及瘢痕形成。KD除引起血管炎变之外，病理上还涉及除引起血管炎变之外，病理上还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎及心内多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著，并波及传导系统，可在膜炎最为显著，并波及传导系统，可在期导期导致死亡。冠状动脉瘤破裂及心肌炎是致死亡。冠状动脉瘤破裂及心肌炎是、期期死亡的重要原因。到了第死亡的重要原因。到了第、期则常见缺期则常见缺血性心脏病变，心肌梗塞可致死亡。血性心脏病变，心肌梗塞可致死亡。三、诊断三、诊断（一）临床表现（一）临床表现 主要表现主要表现:1、发热持续、发热持续5
6、天以上，抗生素治疗无效，体温天以上，抗生素治疗无效，体温39 40oC以上，呈稽留热或驰张热，持续以上，呈稽留热或驰张热，持续714天；天；2、双眼球结合膜充血，无脓性分泌物；、双眼球结合膜充血，无脓性分泌物；3、口唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头明显突、口唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头明显突起、充血、似草莓舌；起、充血、似草莓舌；4、掌跖红斑，手足硬性水肿，第、掌跖红斑，手足硬性水肿，第2周开始指趾端自指，周开始指趾端自指，趾甲和皮肤交界处出现膜状脱皮，指、趾甲有横沟趾甲和皮肤交界处出现膜状脱皮，指、趾甲有横沟（BEAU线），重者指趾甲也可脱落；线），重者指趾甲也可脱落；5、多形性
7、皮疹，可呈弥漫性红斑，肛周皮肤发红、脱皮，、多形性皮疹，可呈弥漫性红斑，肛周皮肤发红、脱皮，婴儿原卡介苗接种处重现出现红斑、疱疹、溃疡或婴儿原卡介苗接种处重现出现红斑、疱疹、溃疡或结痂。结痂。6、颈部淋巴结肿大，有触痛，表面不红，不化脓，常为、颈部淋巴结肿大，有触痛，表面不红，不化脓，常为一过性。一过性。膜状脱皮膜状脱皮次要表现：次要表现：患儿易激惹，烦躁不安，少数有颈项强直、惊厥、患儿易激惹，烦躁不安，少数有颈项强直、惊厥、昏迷等无菌性脑膜炎表现；有腹痛、呕吐、腹泻、麻痹昏迷等无菌性脑膜炎表现；有腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸、血清转氨酶升高等消化系统表性肠梗阻、肝大、黄疸、血清
8、转氨酶升高等消化系统表现；心血管系统可有心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律现；心血管系统可有心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常、甚至心肌梗死等，或有咳嗽，关节痛，关节炎。失常、甚至心肌梗死等，或有咳嗽，关节痛，关节炎。（二）实验室检查（二）实验室检查 1、血液学检查：周围血白细胞增高，以粒细胞为主，、血液学检查：周围血白细胞增高，以粒细胞为主，伴核左移，轻中度贫血，血小板早期正常，第伴核左移，轻中度贫血，血小板早期正常，第23周增多，血沉明显加快，周增多，血沉明显加快，C反应蛋白、反应蛋白、2球球蛋白，蛋白，1抗胰蛋白酶等急相蛋白增高；血浆纤抗胰蛋白酶等急相蛋白增高；血浆纤维蛋白原增高，血浆粘度增
9、高，维蛋白原增高，血浆粘度增高，ALT和和AST可以可以增高。增高。2、免疫学检查：、免疫学检查：IgM、IgA、IgG、IgE和血循环免和血循环免疫符合物升高，疫符合物升高，Ts细胞数减少而细胞数减少而Th细胞数增多，细胞数增多，总补体和总补体和C3正常或增高。正常或增高。（三）特殊检查（三）特殊检查 1、ECG：早期示窦性心动过速，非特异性早期示窦性心动过速，非特异性STT变化；心变化；心包炎时可有广泛包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时相段抬高和低电压；心肌梗死时相应导联有应导联有S-T段明显抬高，段明显抬高，T波倒置及异常波倒置及异常Q波。波。2、胸部胸部X线平片：线平片：可见
10、肺纹理增多、模糊或有片状阴影，可见肺纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。心影可扩大。3、超声心动图：超声心动图：急性期可见心包积液，左室内经增大，二急性期可见心包积液，左室内经增大，二尖瓣或三尖瓣反流；可有冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、尖瓣或三尖瓣反流；可有冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等。冠状动脉狭窄等。4、冠状动脉造影：冠状动脉造影：超声心动图检查有冠状动脉瘤、或心电超声心动图检查有冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影以观察冠状图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影以观察冠状动脉病变程度、指导治疗。动脉病变程度、指导治疗。（四）诊断标准（四）诊断标准 发热发热5
11、天以上，伴下列天以上，伴下列5项临床表现中项临床表现中4项者，排除项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病其他疾病后，即可诊断为川崎病1.四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮指趾端膜状脱皮2.多形性红斑多形性红斑3.眼结合膜炎，非化脓性眼结合膜炎，非化脓性4.唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈杨梅舌唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈杨梅舌5.颈部淋巴结肿大颈部淋巴结肿大如如5项临床表现中不足项临床表现中不足4项，但超声心动图有项，但超声心动图有冠状动脉损害，也可诊断为川崎病冠状动脉损害，也可诊断为川崎病四、治疗四、治疗
12、(一一)控制炎症控制炎症 1、大剂量丙种球旦白静脉滴注：大剂量丙种球旦白静脉滴注：剂量剂量12g/kg于于812小时小时左右静脉缓慢输入，宜于发病早期（左右静脉缓慢输入，宜于发病早期（10天以内）应用，可天以内）应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生，同时合并应用阿司匹迅速退热，预防冠状动脉病变发生，同时合并应用阿司匹林。林。2、阿司匹林：阿司匹林：80100mg/（kgd）分）分34次服用，热退次服用，热退3天天逐步减量，约逐步减量，约2周左右减至周左右减至35 mg/（kgd）维持）维持68周；周；如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠
13、状动脉恢复正常；急性期复正常；急性期KD常有肠道吸收障碍，阿司匹林可达不常有肠道吸收障碍，阿司匹林可达不到治疗浓度，如发热不退可加大剂量至到治疗浓度，如发热不退可加大剂量至120150 mg/（kgd）。）。3、皮质激素：皮质激素：一般情况下禁用，因可促进血栓行成，一般情况下禁用，因可促进血栓行成，易并发冠状动脉瘤并影响冠状动脉病变的修复。如合易并发冠状动脉瘤并影响冠状动脉病变的修复。如合并全心炎无法得到大剂量丙种球旦白，并且病情难以并全心炎无法得到大剂量丙种球旦白，并且病情难以控制时，可考虑与阿司匹林和双嘧达莫合并应用；常控制时，可考虑与阿司匹林和双嘧达莫合并应用；常选用强的松选用强的松12
14、 mg/（kgd）双嘧达莫用药）双嘧达莫用药24周。周。(二二)抗血小板聚集抗血小板聚集 除阿司匹林外加用双嘧达莫除阿司匹林外加用双嘧达莫35 mg/（kgd）。）。(三三)对症治疗对症治疗 根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、护根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等；有心肌梗死时肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等；有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。应用抗生素（如头孢菌素类）应及时进行溶栓治疗。应用抗生素（如头孢菌素类）治疗合并感染。治疗合并感染。五、预防及随诊五、预防及随诊 本病多呈自限性经过，多数预后良好；未经治疗的患儿并本病多呈自限性经过，多数预后良好
15、；未经治疗的患儿并发冠状动脉瘤者可达发冠状动脉瘤者可达2025%；病死率约；病死率约0。5%左右，约左右，约1%2%患儿可再发。患儿可再发。并发冠状动脉瘤的高危因素有：并发冠状动脉瘤的高危因素有：（1）男孩；男孩；（2）年龄年龄 6个月或个月或 3岁；岁；（3）发热持续发热持续2周以上或再次发热；周以上或再次发热；（4）心心脏扩大，有心律失常；脏扩大，有心律失常；（5）实验室检查：红细胞计数实验室检查：红细胞计数 81012/L，且持续不恢复；白细胞，且持续不恢复；白细胞 1.61093109/L；血；血小板小板 1000109/L；血沉；血沉 100mm/h或持续或持续5周以上仍不下降；周以上仍不下降；（6）复发的病例。复发的病例。无冠状动脉病变患儿于出院后无冠状动脉病变患儿于出院后1个月、个月、3个月、半年及个月、半年及12年进行年进行1次全面检查（包括体检、次全面检查（包括体检、ECG和超声心动图等），有和超声心动图等），有冠状动脉损害者应密切随访。冠状动脉损害者应密切随访。
