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1、第二节第二节 颅内血管畸形颅内血管畸形概述概述 颅内血管畸形（vascular malformations）属先天性中枢神经系统血管发育异常，可分为五种类型：1.1.动静脉畸形动静脉畸形 （arteriovenous malformations,AVM）；2.2.海绵状血管瘤海绵状血管瘤（cavernous hemangioma）;3.3.毛细血管扩张毛细血管扩张（telangiectases）；4.4.静脉畸形静脉畸形（venous malformations）;5.5.静脉曲张静脉曲张（varices）。上述五种血管畸形中以动静脉畸形最常见，占颅内幕上血管畸形的62.7%，占幕下血管畸形的
2、42.3%。颅内动静脉畸形颅内动静脉畸形 颅内动静脉畸形是一团发育异常的病态脑血管，其体积可随人体发育而生长。由一支或几支弯曲扩张的动脉供血和静脉引流而形成的一个血管团，小的直径不及1cm，大的可达10cm。畸形血管团内有脑组织，其周围脑组织因缺血而萎缩，呈胶质增生带，有时伴陈旧性出血。畸形血管团表面的蛛网膜色白且厚。颅内AVM可位于大脑半球的任何部位，多呈锲形其尖端指向脑室。临床表现临床表现出血：出血：畸形血管破裂可出现意识障碍，头痛呕吐等症状，小的出血临床症状不明显。出血多发生在脑内，有1/3引起蛛网膜下腔出血，占蛛网膜下腔出血的9%，次于颅内动脉瘤。AVM再出血率和出血后死亡率都低于颅内
3、动脉瘤。这是由于出血源多为病理循环的静脉，压力低于脑动脉压。另外，出血较少发生在基底池，出血后的脑血管痉挛也少见。抽搐：抽搐：多见于额、颞部AVM。额部AVM多发生抽搐大发作，顶部以限局性发作为主。AVM发生抽搐与脑缺血、病变周围进行性胶质增生，以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关。14-22%出过血的AVM会发生抽搐。早期抽搐可服药控制发作，但最终药物治疗无效，抽搐很难控制。由于长期顽固性癫痫发作，脑组织缺氧不断加重，可致病人智力减退。头痛：头痛：一半AVM病人曾有头痛史。头痛可呈单侧局部，也可全头痛，间断性或迁移性。头痛可能与供血动脉、引流静脉以及窦的扩张有关，有时与AVM小量出血、脑积
4、水和颅内压增高有关。神经功能缺损：神经功能缺损：未破裂出血的AVM中，有4%-12%有急性或进行性神经功能缺损。脑内出血可致急性神经功能缺损。由于AVM盗血作用或合并脑积水，病人神经功能缺损呈进行性，表现为运动、感觉、视野以及语言功能障碍。个别病人可有头颅杂音或三叉神经痛。儿童大脑大静脉畸形（儿童大脑大静脉畸形（vein of Galenvein of Galen）畸形也称）畸形也称大脑大静脉动脉瘤（大脑大静脉动脉瘤（aneurysm of vein of aneurysm of vein of GalenGalen），），可以导致心衰和脑积水。脑动静脉畸形脑动静脉畸形临床表现与分级临床表现与
5、分级n临床表现：头痛、癫痫、出血临床表现：头痛、癫痫、出血n临床分级：临床分级：Spetzler-Martin分级法分级法，根据，根据AVM的的大小、部位和引流情况评分大小、部位和引流情况评分Spetzler分级法分级法AVM大小AVM部位AVM引流3.0cm3.06.0cm6.0cm位于功能区位于非功能区深部浅部1分2分3分1分0分1分0分诊断诊断头部头部CTCT 经加强扫描AVM表现为混杂高密度区，大脑半球中线结构无移位。在急性出血期，CT可以确定出血的部位及程度。头部头部MRIMRI 因病变内高速血流表现为流空现象。另外，MRI能显示良好的病变与脑解剖的关系，为切除AVM选择手术入路提供
6、依据。脑血管造影脑血管造影 是确诊本病的必须手段。全脑血管造影并连续拍片，可了解畸形血管团大小、范围、供血动脉以及血流速度。有时还可见由对侧颈内动脉或椎基底动脉系统的盗血现象。n头颅头颅CT、MR对了解有无对了解有无出血、病变定位及病变与出血、病变定位及病变与周围脑组织的关系有很大周围脑组织的关系有很大帮助帮助nCT特点：钙化特点：钙化nMR特点：特点：T1和和T2相流空相流空n脑电图：癫痫灶定位脑电图：癫痫灶定位出血出血流空流空 n脑血管造影是确诊的主要手段脑血管造影是确诊的主要手段其特点为：其特点为：n畸形血管团畸形血管团n扩张的供应动脉扩张的供应动脉n扩张的引流静脉扩张的引流静脉n可伴有
7、动静脉瘘可伴有动静脉瘘n可伴有动脉瘤与静脉瘤可伴有动脉瘤与静脉瘤1 12 2 脑动静脉畸形治疗方法选择脑动静脉畸形治疗方法选择n手术切除：根治，功能区病变需慎重手术切除：根治，功能区病变需慎重n血管内治疗：大型与巨大型血管内治疗：大型与巨大型AVM需分次栓塞。有再出血需分次栓塞。有再出血危险危险n立体定向放射治疗立体定向放射治疗(r-刀、刀、X-刀、适型放疗刀、适型放疗)：n适用于直径小于适用于直径小于3cm的病灶（特别是位于脑深部的、功能区的的病灶（特别是位于脑深部的、功能区的病灶）病灶）n手术与栓塞后残余手术与栓塞后残余AVMn需需12年起效，在此期间有再出血危险年起效，在此期间有再出血危
8、险n对于急性出血期的病人对于急性出血期的病人不适用不适用n联合治疗：两种或三种方法联合应用联合治疗：两种或三种方法联合应用术前血管造影及MRI：右侧颞顶区看到大片的异常血管团 经介入手术栓塞过程：可以看到注入血管内的凝胶 术后MRA显示畸形血管团消失，MRI显示病灶切除满意 脑动静脉畸形围手术期处理脑动静脉畸形围手术期处理n术前处理术前处理n控制癫痫控制癫痫n交待病情交待病情n手术治疗的危险手术治疗的危险n术后处理术后处理n控制血压控制血压n复查脑血管造影复查脑血管造影n注意常见并发症注意常见并发症n脑水肿及其防治：糖皮脑水肿及其防治：糖皮质激素质激素n抗癫痫：监测血药浓抗癫痫：监测血药浓度谢谢大家!
