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1、骨髓纤维化 是由于骨髓造血组织中胶原增生，纤维是由于骨髓造血组织中胶原增生，纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，具有不同程度的骨髓纤维组织增生性疾病，具有不同程度的骨髓纤维组织增生，主要发生在脾，其次在肝和淋巴结内增生，主要发生在脾，其次在肝和淋巴结内的髓外造血。的髓外造血。Myelofibrosis发病年龄多在发病年龄多在5070岁之间，也可见于婴幼儿，男性岁之间，也可见于婴幼儿，男性略高于女性。略高于女性。本病病因不明本病病因不明,与接触苯或电离辐与接触苯或电离辐射有关射有关,某些病例呈常染色体隐性某些病例呈常染色体隐性遗传趋势。遗传
2、趋势。骨髓纤维化主要病理改变为骨髓纤维化及骨髓纤维化主要病理改变为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延骨盆及股骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。至四肢骨骼远端。本病起病缓慢，多见于本病起病缓慢，多见于40岁以上的中老岁以上的中老年人，病程年人，病程130年，部分可转变为急性年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于程短且凶险，多于1年内死亡。年内死亡
3、。30%患者患者确诊时无临床表现。确诊时无临床表现。1、早期：乏力、低热、盗汗、体重减轻等代、早期：乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进症状，或出现腹胀、胃纳减退、左上腹谢亢进症状，或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。2、进展期和晚期：、进展期和晚期：多数患者出现多数患者出现等。等。巨巨脾脾引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感，引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感，合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性疼痛合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性疼痛甚至剧痛。甚至剧痛。少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石，少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石，
4、也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血栓形成，也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血栓形成，可导致可导致门静脉高压症门静脉高压症。巨脾是本病突出体征之一巨脾是本病突出体征之一1.血象血象大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期可有严重贫血，大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期可有严重贫血，贫血通常属正细胞正色素型。外周血有少量幼红细胞。红细贫血通常属正细胞正色素型。外周血有少量幼红细胞。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形，网织红细胞胞的形态有明显的大小不一及畸形，网织红细胞2%5%。外周血出现外周血出现泪滴样红细胞泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之
5、一。板是本病的特征之一。2.2.白细胞计数白细胞计数 早期大部分患者增多，一般在早期大部分患者增多，一般在1010920109/L，很少超过，很少超过50109/L，以成熟嗜中，以成熟嗜中性粒细胞为主，也可见到中幼粒及晚幼粒细胞，性粒细胞为主，也可见到中幼粒及晚幼粒细胞，少数可见少数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。约以下原粒和早幼粒细胞。约 70%患者的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿患者的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高，晚期血小板和白细胞减少。酸增高，晚期血小板和白细胞减少。3.血小板计数和功能血小板计数和功能 均有异常，早期血小板可增加，个别达均有异常，早期血小板可增加，个别达1
6、01011/L，血小板随病情进展逐渐减少。外周血，血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎片。中可见到大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎片。4.X线检查线检查 约有约有50%患者患者X线检查有骨质硬化表现，骨质密线检查有骨质硬化表现，骨质密度不均匀性增加，伴有斑点状透亮区，形成所谓度不均匀性增加，伴有斑点状透亮区，形成所谓“毛玻璃样毛玻璃样”改变，也可见到新骨形成及骨膜花边改变，也可见到新骨形成及骨膜花边样增厚，骨质变化好发于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、样增厚，骨质变化好发于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、锁骨、骨盆等，部分患者也有颅骨变化。锁骨、骨盆等，部分患者也有颅骨变化。5
7、.骨髓穿刺涂片及活检骨髓穿刺涂片及活检 骨髓涂片因骨质坚硬骨髓涂片因骨质坚硬,常呈常呈“干抽干抽”现象是本病的现象是本病的一个特点。一个特点。骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据，骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据，根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同，根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同，骨髓病理改变可分为三期：骨髓病理改变可分为三期：早期全血细胞增生伴纤维组织增生。早期全血细胞增生伴纤维组织增生。中期骨髓萎缩与纤维化。中期骨髓萎缩与纤维化。晚期骨髓纤维化和骨质硬化。晚期骨髓纤维化和骨质硬化。原则：原则：尚无特效治疗措施，根据骨髓纤维增生程度和临
8、床表尚无特效治疗措施，根据骨髓纤维增生程度和临床表现采取相应措施：现采取相应措施：雄激素、糖皮质激素EPO、输血可加速幼红细胞的成熟及释放，改善骨髓造血环境.苯丁酸氮芥、羟基脲抑制造血祖细胞的异常增殖，抑制免疫脾切除、脾照射羟基脲、免疫抑制剂JAK抑制剂改善脾区的压迫症状细胞毒治疗细胞毒治疗脾区脾区纠正贫血纠正贫血脾切除指征有：脾切除指征有：有脾大或脾梗死引起的压迫和疼痛有脾大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状，患者难以忍受；无法控制的溶血；并发食管静症状，患者难以忍受；无法控制的溶血；并发食管静脉曲张破裂出血。但是，脾切除后可使肝迅速增大肝功能脉曲张破裂出血。但是，脾切除后可使肝迅速增大肝功能衰竭
9、或血小板增多，加重血栓形成的可能，因而对脾切除衰竭或血小板增多，加重血栓形成的可能，因而对脾切除应权衡利弊，慎重考虑。应权衡利弊，慎重考虑。异基因造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是根治是根治PMF的惟一方法，但相关失败率高。的惟一方法，但相关失败率高。1、乏力、乏力 与病人血细胞减少有关与病人血细胞减少有关 2、失眠、失眠 与病人焦虑有关与病人焦虑有关3、纳差、纳差 与病人腹胀、胃纳减退有关与病人腹胀、胃纳减退有关5、焦虑、焦虑 与病人不了解疾病的治疗有关与病人不了解疾病的治疗有关4、社交障碍、社交障碍 与病人不了解环境失去信心有关与病人不了解环境失去信心有关6、有感染的危险、有感染的危险
10、与免疫系统受损有关与免疫系统受损有关7、有出血的危险、有出血的危险 与血小板减少有关与血小板减少有关定时监测患者血红蛋白的变化，根据血象定时监测患者血红蛋白的变化，根据血象制定活动计划制定活动计划卧床休息卧床休息,避免劳累避免劳累保持病室环境安静保持病室环境安静,舒适舒适,避免刺激避免刺激活动量要逐渐增加活动量要逐渐增加,并进行防跌倒评估并进行防跌倒评估,做好做好防范防范评估记录病人的睡眠状态，评估病人是否需评估记录病人的睡眠状态，评估病人是否需要辅助睡眠要辅助睡眠为病人提供安静的睡眠环境，尽量减少干扰为病人提供安静的睡眠环境，尽量减少干扰帮助病人找到可能引起失眠的原因，如恐惧、帮助病人找到可
11、能引起失眠的原因，如恐惧、焦虑焦虑鼓励病人减少日间睡眠，必要时提供安眠药鼓励病人减少日间睡眠，必要时提供安眠药指导患者选择高热量、高蛋白等营养物指导患者选择高热量、高蛋白等营养物质，并注意柔软和易消化质，并注意柔软和易消化为患者提供安静清洁的进食环境，进食为患者提供安静清洁的进食环境，进食前后保持良好的口腔卫生前后保持良好的口腔卫生鼓励患者家属给患者带爱吃的食物鼓励患者家属给患者带爱吃的食物建立良好的护患关系建立良好的护患关系满足患者感情上的需求，使患者尽快适满足患者感情上的需求，使患者尽快适应新环境，配合治疗与护理应新环境，配合治疗与护理对患者进行健康教育，使患者正确对待对患者进行健康教育，
12、使患者正确对待生活，缓解社交障碍问题生活，缓解社交障碍问题与患者进行有效的沟通，了解患者的心理与患者进行有效的沟通，了解患者的心理状态状态告知患者必须按照治疗与护理指导去做告知患者必须按照治疗与护理指导去做为患者提供一个安静安全的环境为患者提供一个安静安全的环境提供使患者感到舒适的护理提供使患者感到舒适的护理保持病室环境清洁适宜，每天通风及紫外线消毒保持病室环境清洁适宜，每天通风及紫外线消毒监测体温变化监测体温变化严格执行无菌操作严格执行无菌操作指导患者应用软毛刷刷牙，睡前摘掉假牙，呕吐或吐指导患者应用软毛刷刷牙，睡前摘掉假牙，呕吐或吐痰后应漱口痰后应漱口减少探视减少探视向患者家属讲述易感染部
13、位防护措施向患者家属讲述易感染部位防护措施教会患者正确的漱口坐浴的方法教会患者正确的漱口坐浴的方法血小板计数血小板计数50109/L时，实施预防出血的措施时，实施预防出血的措施当患者血小板低于当患者血小板低于20109/L时，指导患者卧床休时，指导患者卧床休息，若出现头痛，眼前发黑，心慌等症状时及时通息，若出现头痛，眼前发黑，心慌等症状时及时通知医生知医生提供软而且刺激性小的饮食，避免过热、有机械提供软而且刺激性小的饮食，避免过热、有机械或化学刺激性的食物，每日根据医嘱应用通便药物或化学刺激性的食物，每日根据医嘱应用通便药物尽量集中予以穿刺治疗，延长按压时间尽量集中予以穿刺治疗，延长按压时间嘱
14、患者活动小心、避免碰伤引起皮肤出血，指嘱患者活动小心、避免碰伤引起皮肤出血，指导患者避免各种可引起出血的活动，如用手指挖导患者避免各种可引起出血的活动，如用手指挖鼻孔，用力搔抓皮肤，穿紧身衣服鼻孔，用力搔抓皮肤，穿紧身衣服当血小板过低时，遵医嘱输入血小板，预防自当血小板过低时，遵医嘱输入血小板，预防自发性和大量出血发性和大量出血 病人中性粒细胞减少，抵抗力低下易并发感染，故应病人中性粒细胞减少，抵抗力低下易并发感染，故应保持病室清洁阳光充足，室内空气新鲜并定期消毒，平时病保持病室清洁阳光充足，室内空气新鲜并定期消毒，平时病友之间少走动、减少探视以降低交叉感染机会。当白细胞数友之间少走动、减少探
15、视以降低交叉感染机会。当白细胞数较低时，给予保护性隔离，室内严格消毒，谢绝探视。较低时，给予保护性隔离，室内严格消毒，谢绝探视。1、病人长因发热、出汗，皮脂腺丰富处（毛发密集、病人长因发热、出汗，皮脂腺丰富处（毛发密集部位）易发生疖肿，故应保持皮肤清洁，勤洗澡，及时部位）易发生疖肿，故应保持皮肤清洁，勤洗澡，及时更换内衣，勤理发、剃胡须，以避免毛囊皮脂腺管发生更换内衣，勤理发、剃胡须，以避免毛囊皮脂腺管发生阻塞致感染。长期卧床病人，按时翻身，以避免褥疮的阻塞致感染。长期卧床病人，按时翻身，以避免褥疮的发生。有皮疹、紫癜等时禁止使用肥皂。发生。有皮疹、紫癜等时禁止使用肥皂。2、保持口腔清洁，减少
16、口腔内细菌积存和感染的机、保持口腔清洁，减少口腔内细菌积存和感染的机会，每天晨起、饭后、睡前用盐水或益口液漱口，不抠会，每天晨起、饭后、睡前用盐水或益口液漱口，不抠鼻子，经常用滴鼻液滴鼻并保持鼻腔清洁。注意肛门、鼻子，经常用滴鼻液滴鼻并保持鼻腔清洁。注意肛门、外生殖器的清洁卫生，每次便后用温水冲洗干净，大便外生殖器的清洁卫生，每次便后用温水冲洗干净，大便后用后用1：5000高锰酸钾液坐浴高锰酸钾液坐浴1520分钟，女性尤应注分钟，女性尤应注意经期卫生。意经期卫生。保持安静，精神愉快，正确对待疾病，保持安静，精神愉快，正确对待疾病，消除紧张、恐惧、悲观心理，树立战胜消除紧张、恐惧、悲观心理，树立战胜疾病的信心。对骨髓移植和化疗后引起疾病的信心。对骨髓移植和化疗后引起的不良反应不要恐慌，治疗结束，症状的不良反应不要恐慌，治疗结束，症状可自行缓解。可自行缓解。1、不要用力擤鼻涕，避免鼻腔干燥，可每日用石蜡油滴鼻，为防止牙、不要用力擤鼻涕，避免鼻腔干燥，可每日用石蜡油滴鼻，为防止牙龈出血，宜用软牙刷刷牙。龈出血，宜用软牙刷刷牙。2、活动时避免挤压和外伤，进行各项穿刺检查后要局部施压、活动时避免
