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1、 颅内肿瘤颅内肿瘤原发性原发性起源于颅内各种组织的肿瘤继发性全身其他部位的肿瘤转移至颅内成人：颅内肿瘤占全身肿瘤 1.8%儿童儿童:70%颅内肿瘤颅内肿瘤(原发性原发性)病因病因颅内肿瘤和周身其他部位肿瘤一样尚未发现确切的病因,但是根据某些肿瘤的发病的特点、病理和基础研究，存在几种假说。1 遗传学说 视网膜母细胞瘤染色体13一对长臂缺 失其一，或14带缺失，半数以上传给子代。血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤 病 常染色体显性遗传，外显率很高 2 病毒学说病毒学说 实验表明，包括RNA、DNA 病毒如接种于动物脑内，可诱发脑瘤。猴空泡病毒（SV40）脉络丛肿瘤 室管膜瘤 肉瘤病毒（RSV）髓母细
2、胞瘤 少枝胶质细胞瘤 神经母细胞瘤 但是目前尚未发现可诱发人类脑瘤的病毒。3 理化学说理化学说 物理因素物理因素：放射线在动物实验中被证实 可诱发胶质瘤 化学因素化学因素：多环芳香化合物和硝酸化合物 甲基胆蒽、二甲蒽、亚硝基哌 啶、甲基亚硝脲等 可诱发胶质瘤、脑膜瘤、肉瘤 4 胚胎残余学说胚胎残余学说 某些肿瘤明显发生于残留于脑内的胚胎残余组织，如：颅咽管瘤颅咽管上皮组织 皮样囊肿外、中胚层异位组织 表皮样囊肿外胚层异位组织 畸胎瘤三胚层 脊索瘤 残留的脊索组织 这些组织具有增殖分化的潜力，在一定的条件下发展为肿瘤。颅内肿瘤的分类颅内肿瘤的分类Bailey和Cushing 基于Cohnheim
3、（1887）关于胚胎残留细胞形成肿瘤的假说，于1926年首次对神经系统肿瘤进行分类，反映肿瘤组织的来源及恶性程度Kernohan IIV级分类法，将神经上皮性肿瘤根据其分化程度分为IIV级世界卫生组织分类法（1979年、1993年）1993年出版，由德国病理学家Paul Kleihues组织制定的中枢神经系统肿瘤分类法为世界卫生组织分类法最新版本。神经上皮组织肿瘤神经上皮组织肿瘤(Tumors of Neuroepithelial tissue)(Tumors of Neuroepithelial tissue)1.1 1.1 星形细胞肿瘤星形细胞肿瘤 Astrocytic tumorAstr
4、ocytic tumor1.1.1 星形细胞瘤 Astrocytoma1.1.1.1 纤维型 Fibrillary1.1.1.2 浆细胞型 Protoplasmic1.1.1.3 肥胖细胞型 Gemistocytic1.1.2 间变性(恶性)星形细胞瘤 Anaplastic(malignant)astrocytoma1.1.3 胶质母细胞瘤 Glioblastoma1.1.3.1 巨细胞胶质母细胞瘤 Giant cell glioblastoma1.1.3.2 胶质肉瘤 Gliosarcoma1.1.4 毛细胞型星形细胞瘤 Pilocytic astrocytoma1.1.5 多形性黄色星形细
5、胞瘤 Pleomorphicxanthoastrocytoma1.1.6 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 Subependymal giant cell astrocytoma1.2 1.2 少枝胶质细胞肿瘤少枝胶质细胞肿瘤 Oligodendroglial tumorsOligodendroglial tumors1.2.1 少枝胶质细胞瘤 Oligodendroglioma1.2.2 间变性(恶性)少枝胶质细胞瘤 Anaplastic(malignant)oligodendroglioma1.3 1.3 室管膜细胞肿瘤室管膜细胞肿瘤 Ependymal tumorsEpendymal tumor
6、s1.3.1 室管膜细胞瘤 Ependymoma1.3.1.1 细胞型 Cellular1.3.1.2 乳头型 Papillary1.3.1.3 透明细胞型 Clear cell1.3.2 间变性(恶性)室管膜细胞瘤 Anaplastic(malignant)ependymoma1.3.3 粘液乳头型室管膜瘤 Myxopapillary ependymoma1.3.4 室管膜下瘤 Subependymoma1.4 混合性胶质瘤 Mixed gliomas1.4.1 少枝星形细胞瘤 Oligo-astrocytoma1.4.2 间变性少枝星形细胞瘤 Anaplastic(malignant)ol
7、igo-astrocytoma1,4,3 其它型 Others1.5 1.5 脉络丛肿瘤脉络丛肿瘤 Choroid plexus tumorsChoroid plexus tumors1.5.1 脉络丛乳头状瘤 Choroid plexus papilloma1.5.2 脉络丛癌 Choroid plexus carcinoma1.6 1.6 来源未确定的神经上皮肿瘤来源未确定的神经上皮肿瘤 Neuroepithelial tumors of uncertain originNeuroepithelial tumors of uncertain origin1.6.1 星形母细胞瘤 Astro
8、blastoma1.6.2 极性成胶质细胞瘤 Polar spongioblastoma1.6.3 胶质脑病 Gliomatosis cerebri1.7 神经元及神经元和胶质细胞混合性肿瘤神经元及神经元和胶质细胞混合性肿瘤 Neuronal and mixed neuronal-glial tumors 1.7.1 神经节细胞瘤 Gangliocytoma1.7.2 小脑发育不良性神经节细胞瘤 Dysplasticgangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos)1.7.3 促纤维增生性婴儿神经节胶质瘤 Desmoplastic infantile
9、ganglioglioma1.7.4 胚胎异常增生性神经上皮肿瘤 Dysembryoplasticneuroepithelial tumor 1.7.5 神经节胶质瘤 Ganglioglioma1.7.6 间变性(恶性)神经节胶质瘤 Anaplastic(malignant)ganglioglioma1.7.7 中枢神经细胞瘤 Central neurocytoma1.7.8 终丝副神经节瘤 Paraganglioma of thefilumterminale1.7.9 嗅神经母细胞瘤 Olfactory neuroblastoma (Aesthesioneuroblastoma)1.7.9.
10、1 嗅神经上皮瘤 Olfactory neuroepithelioma1.8 松果体实质细胞肿瘤松果体实质细胞肿瘤 Pineal parenchymal tumorsPineal parenchymal tumors1.8.1 松果体细胞瘤 Pineocytoma1.8.2 松果体母细胞瘤 Pineoblastoma1.8.3 混合性/过渡性松果体肿瘤 Mixed/transitional pineal tumor1.9 胚胎性肿瘤胚胎性肿瘤 Embryonal tumorsEmbryonal tumors1.9.1 髓上皮瘤 Medulloepithelioma1.9.2 神经母细胞瘤 Ne
11、uroblastoma1.9.2.1 神经节母细胞瘤Ganglioneuroblastoma1.9.3 室管膜母细胞瘤 Ependymoblastoma1.9.4 原始神经外胚叶肿瘤 Primitive neuroectodermal tumors(PNETs)1.9.4.1 髓母细胞瘤 Medulloblastoma1.9.4.1.1 促纤维增生型髓母细胞瘤 Desmoplastic medulloblastoma1.9.4.1.2 髓母肌母细胞瘤 Medullomyobastoma1.9.4.1.3 黑色素型髓母细胞瘤 Melanotic medulloblastoma2 2 颅神经和脊髓
12、神经肿瘤颅神经和脊髓神经肿瘤 Tumors of Cranial and Spinal NervesTumors of Cranial and Spinal Nerves2.1 2.1 雪旺氏细胞瘤雪旺氏细胞瘤 (神经鞘瘤神经鞘瘤)Schwannoma(Neurilemmoma,Neurinoma)Schwannoma(Neurilemmoma,Neurinoma)2.1.1 细胞型 Cellular2.1.2 丛状型 Plexiform2.1.3 黑色素型 Melanotic2.2 神经纤维瘤Neurofibroma2.2.1 局限型 Circumscribed(solitary)2.2.2
13、 丛状型 Plexiform2.3 恶性周围神经鞘瘤恶性周围神经鞘瘤 (神经源性肉瘤神经源性肉瘤,间变性神经纤维瘤间变性神经纤维瘤,恶性雪旺氏细胞瘤恶性雪旺氏细胞瘤)Malignant peripheral nerve)Malignant peripheral nerve sheath tumor(MPNST)(Neurogenic sarcoma,Anaplastic sheath tumor(MPNST)(Neurogenic sarcoma,Anaplastic neurofibroma,“Malignant schwannoma”)neurofibroma,“Malignant sch
14、wannoma”)2.3.1 上皮样型 Epithelioid2.3.2 间质分散和/或上皮样分化的恶性周围神经鞘瘤 MPNSTwith divergent mesechymal and/or epithelial differentiation2.3.3 黑色素型 Melanotic3 3 脑膜组织肿瘤脑膜组织肿瘤 Tumors of the MeningesTumors of the Meninges3.13.1 脑膜上皮细胞肿瘤脑膜上皮细胞肿瘤Tumors of meningothelial cellsTumors of meningothelial cells3.1.1 脑膜瘤 Men
15、ingioma3.1.1.1 脑膜上皮型 Meningothelial3.1.1.2 纤维型 Fibrous(fibroblastic)3.1.1.3 过渡型(过渡型)Transitional(mixed)3.1.1.4 沙粒型 Psammatous3.1.1.5 血管瘤型 Angiomatous3.1.1.6 显微囊型 Microcystic3.1.1.7 分泌型 Secretory3.1.1.8 透明细胞型 Clear cell3.1.1.9 脊索状型 Chordoid3.1.1.10 富含透明细胞型Lymphoplasmacyte-rich3.1.1.11 化生型 Metaplastic
16、3.1.2 非典型脑膜瘤 Atypical meningioma3.1.3 乳头型脑膜瘤 Papillary meningioma3.1.4 间变性(恶性)脑膜瘤Anaplastic(malignant meningioma3.2 3.2 间质性间质性,非脑膜上皮性组织肿瘤非脑膜上皮性组织肿瘤 Mesenchymal,non-meningothelial tumorsMesenchymal,non-meningothelial tumors良性肿瘤良性肿瘤 Benign neoplasmsBenign neoplasms3.2.1 骨软骨瘤 Osteocartilaginous tumors3.2.2 脂肪瘤 Lipoma3.2.3 纤维组织细胞瘤 Fibrous histocytoma3.2.4 其它肿瘤 Others恶性肿瘤恶性肿瘤 Malignant neoplasmsMalignant neoplasms3.2.5 血管外皮细胞瘤 Hemangiopericytoma3.2.6 软骨肉瘤 Chodrosarcoma3.2.6.1 间质性软骨肉瘤 Mesenchymal chon
