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1、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia,BOOP)为一种小气道腔内肉芽组织阻塞造成的疾病，有时可以完全阻塞小气道，肉芽组织可延伸到肺泡管和肺泡。大多数病人的发病原因不明，故称为特发性BOOP一、定义一、定义二、特点二、特点结缔组织增殖形成腔内息肉纤维渗出肺泡内巨噬细胞累积肺泡壁炎症但组织结构仍完整三、分类三、分类特发性特发性BOOP即隐源性机化性肺炎（COP），即在临床上无 明显病因。感染后感染后BOOP大多数损伤发生于病毒性肺炎或支原体肺炎之 后
2、。对泼尼松治疗反应良好。药物有关的药物有关的BOOP几种抗炎药物的免疫抑制剂与BOOP有关，如：金制剂、甲氨蝶呤，激素治疗反应良好。局灶性结节状局灶性结节状BOOP常好发于双上肺野。这种BOOP常需手术 探查，但皮质激素治疗也有明显疗效。结缔组织疾病结缔组织疾病BOOP可常见于红斑狼疮骨髓移植后骨髓移植后BOOP开胸活检为典型的BOOP肺移植后肺移植后BOOP肺移植后约10%患者可并发BOOP其他其他BOOP放射治疗后可并发BOOP四、临床表现四、临床表现BOOP的发病年龄大部分在5060岁，但也可发生于2180岁的患者。男女性别无差异，以吸烟关系不大。BOOP的临床表现差异相当大，大多数患者
3、发病呈亚急性，有流感样症状。常见的症状有发热、干咳；呼吸困难（活动后明显加重），伴有周身不适、厌食和体重下降。较少见的症状有支气管分泌物增多、咯血、胸痛、关节痛和夜间盗汗。五、胸部五、胸部X线及线及CT表现表现多发性双肺斑片状浸润影双侧弥漫性、不对称的肺部浸润影孤立的局灶性肺炎型图图1 胸片示双肺多发条索样及斑片状模糊影,以两肺底及肺外围为多图图2 CT 显示两肺多发片状实变及条索样病变,呈胸膜下分布趋势图图3 经激素治疗后肺内病变明显吸收,肺外围残留许多条索状病灶六六、实验室检查、实验室检查肺功能常为限制型改变，弥散功能下降，低氧血症、肺泡-动脉氧分压差增加。常规化验血沉显著增快支气管肺泡灌
4、洗巨噬细胞减少，淋巴细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增加。七、诊断七、诊断起病缓慢，且有迁延性的呼吸道症状（干咳、发热、气急）、Velcero啰音和周身症状，体重下降和周身不适实验室检查 血常规示白细胞增多，血沉增快和C-反应蛋白阳性胸部CT和胸像 示双肺多发性斑片状浸润影，双肺弥漫性网状间质阴影或呈大叶分布的肺泡性浸润影。特征性的改变为游走性阴影支气管肺泡灌洗液淋巴细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增加临床上不支持肺结核、支原体和真菌等肺部感染，抗生素治疗也无效肾上腺皮质激素治疗效果明显八、与八、与BO的区别的区别闭塞性支气管炎（BO）BOOP 概述 气流阻塞性疾病间质性疾病 临床表现 气道阻塞肺
5、炎 胸部影像学 正常斑片状浸润影 肺功能 阻塞性通气功能障碍，CO弥散功能正常限制通气功能障碍，肺总量下降；阻塞性通气功能障碍较少，气体弥散受损 病理 气道为广泛细支气管闭塞，肺泡正常呼吸性细支气管和肺泡管受累，机化性肺炎 支气管肺泡灌洗液 中性粒细胞淋巴细胞 皮质激素治疗反应 差佳预后 差 佳九、治疗九、治疗初期治疗 开始用泼尼松1mg/（kgd），时间约13个月；一般来说，大多数病例在用药后7到10日内症状及影像学有所改善。糖皮质激素减量期 第二阶段治疗期间将泼尼松由初期剂量，逐渐减量至2040mg，时间为3个月糖皮质激素维持治疗期 维持剂量为泼尼松510mg/d，后期可改为泼尼松5mg，隔日一次十、护理问题十、护理问题1.体温过高2.清理呼吸道低效3.气体交换障碍4.潜在的并发症咯血5.知识缺乏6.焦虑十一、护理措施十一、护理措施饮食适宜温凉，高热量、高蛋白及高维生素的食物，补充消耗，增强抵抗力。注意体重的变化严格执行无菌操作，控制探视人员，防止交叉感染的发生。室内每日通风2次，每次30分钟，温度湿度适宜。高热者给予物理降温，监测体温变化。观察体温、脉搏、呼吸、血压及指氧等变化，如出现呼吸困难、发绀者应给予吸氧。保持口腔清洁。饭前、饭后应漱口，去除口臭，减少呼吸道感染机会注意有无咯血等并发症。给予心理上的安慰与支持，使患者积极配合预防感染的发生。
