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1、w 先天心脏病是由于心脏在胎儿发育异常所引起心脏解剖发生缺陷或畸形的心脏病，以及由此引起一系列血液动力学紊乱。临床上常伴有发育不良，心脏杂音，心脏扩大，紫绀，杵状指及红细胞增多症。w分类：有无分流 有无紫绀 畸形发生部位常见先天性心脏病房间隔缺损w病因与病理解剖 根椐缺损部位不同分为第一孔型、第二孔型、静脉窦型、另一种类型为卵圆孔型，此型无血液动力学意义。w血液动力学改变（第二孔型，继发孔）右房增大 右室增大 肺动脉血流量增多 早期毛细血管阻力不大 晚期阻力增大 wM型超声心动图 右房增大 右室流出道增宽 肺动脉增宽 室间隔与左室后壁呈同向运动 主动脉内径缩小w二维超声心动图 显示房间隔缺损位
2、置 大小 常选用心尖四腔 剑突下四腔 心底短轴w多普勒超声心动图 彩色多普勒显像 分流位置 方向 分流大小 房水平舒张期探及以红色为主左向右过隔分流信号向三尖瓣方向流动 右向左分流显示蓝色血流信号自右房至左房w频谱多普勒 剑下或四腔切面 当存在左向右分流时可探及收缩末延续至舒张期的正向波形w临床表现2-3级收缩期杂音 呈喷射性 脉动脉瓣区第二心音固定分裂w心电图表现 心电轴右偏 不完全右束支传导阻滞 部分见右房室增大 第一孔型左偏及左心室增大wX线 肺血增多 肺动脉段突出 肺门舞 以右心室增大为主 第一孔型左心增大（插图）室间隔缺损w病因与病理解剖 胚胎第4-8周心室间隔将原始心室分隔成左心室
3、 室间隔包括圆锥间隔部 膜部室间隔 肌部室间隔 缺损是由于室间隔组成部分的发育或发育障碍所致w分类 干下型缺损 肌部缺损 膜周缺损w血流动力学变化 左向右分流 左室 左房增大 右室可增大 肺血增多 主动脉缩小 与缺损大小和肺血床有关 肺动脉增宽 主动脉内径缩小w二维 可直接显示缺损大小 部位 数目常用切面胸骨旁长轴 四腔观 主动脉短轴心尖四腔 五腔等w彩色多普勒 缺损方向 区别分流多少 左向右 右向左 双向w频谱多普勒 收缩期正向湍流频谱 速度 压差 肺动脉压w临床表现 杂音 传导 收缩期震颤wX线 小无改变 肺血增多 肺动脉段突 左室大或双室增大wECG 小正常 左室增大 双室肥厚 可左心房
4、增大动脉导管未闭w病因与病理解剖：位于肺动脉分叉靠左肺动脉与降主动脉之间管道为动脉导管，胎儿时期 正常通道 出生后 呼吸 氧气压上升 肺动脉下降 生理闭合 开放为导管未闭w分三类：管型 漏窦型 窗型w血流动力学变化 收缩舒张左向右分流 w超声心动图表现 M型 左室左房大 升主动脉内径增宽w二维 见未闭导管w彩色 分流方向 分流量w频谱多普勒 收缩期舒张期连续性湍流w临床表现 3级以上连续性杂音wX线 肺血增多 肺A段-主动脉结突出 左室 左房 右室增大wECG 心电轴左偏 左房左室大 肺高压可右室增大法洛四联症状w病因与病理解剖 四联症是婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病 主要病变有 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚w血流动力学改变 右心室大 左心房小 室间隔肥大厚 主动脉增宽 肺动脉狭小w超声心动图表现 二维 主动脉增宽 骑跨室间隔 中断 右室流出道狭窄 右室前壁和室间隔增厚 左心室内径缩小w彩色血流 显示蓝色血流-右室-主动脉 同时可见红色血流信号左室-右室外 呈典型双向分流 左室右室血流共同进主动脉w临床表现 不同程度收缩期杂音 传导广泛wX线 肺血少 心脏呈靴形 心腰凹 心尖上 右心室扩大 50%右心房大wECG 心电轴右偏 很少超过150度 右心室肥厚+劳损
