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1、小儿先天性心脏病的诊断思路及小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展治疗新进展概况 先心的早期诊断、适时矫治手术或介入性治 疗已成为小儿心内外科的首要责任。有创性诊断技术1959年初杨思源教授报导心导管术诊断先心的经验1965年心血管造影术应用于先心1980年代开展心导管经皮穿刺法无创性检查超声心电图 二维超声心电图合并彩色多普勒技术 对VSD诊断的正确率高达99.5%对大动脉畸形有较高的诊断价值 三维超声由于立体成像,有利于外科手术的判断心血管放射影像学 放射性检查 计算机断层扫描(CT)磁共振成像(MRI)介入性治疗 经导管介入治疗始于50-60年代,分为血管的扩张及堵塞国内改革开放来,介入
2、治疗方面迅猛发展 上海二医大新华医院对321例PDA进行可回收弹簧圈 及Amplatzer堵塞均获成功 国产PDA堵闭器已应用于大批患者，并获得成功 广东心血管病研究所报告用Amplatzer堵闭ASD193 例，10.9%发生并发症，但无致残或死亡 Amplatzer堵闭VSD已有不少成功报道发展前景 经导管将正常基因导入由异常基因所形成的 具有异常功能的畸形组织以治疗先天性畸形或 家族遗传性疾病,这将是我们奋发努力的方 向。左向右分流先心常见表现有：1.呼吸困难、反复咳嗽、肺炎2.生长发育迟缓、心杂音3.易并发心衰右向左分流型先心：1.青紫、缺氧发作2.生长发育迟缓，杵状指趾3.心杂音可不
3、明显各年龄阶段特点：新生儿：青紫、心衰。婴儿：心衰、反复肺炎、缺氧发作。幼儿：心杂音、青紫、蹲踞、生长发育迟缓。年长儿：心悸、心前区痛、胸闷、昏厥（少 见）先心病的临床表现一、呼吸困难 表现为呼吸短促，频率增快，深度变浅，吸奶费力或停顿。1、大量左向右分流先心伴肺高压 2、伴发肺炎 3、青紫先心 呼吸困难几种特殊表现1）端坐呼吸：采取坐位缓解窘迫，机理坐位使下 肢静脉回血量减少，肺瘀血减轻2）阵发性呼吸困难：夜间易发生，机理是夜间 平卧时，周围血回心血量入肺循环增多，引起急性 肺水肿3）心源性哮喘：机理是急性左心衰、重度肺水 肿时常伴支气管，细支气管充血水肿和平滑机痉挛 所致二、反复咳嗽肺炎
4、左向右分流先心最早最常见的症状 充血基础易发生肺炎，甚至心衰易发生肺炎，甚至心衰三、心衰大型VSD，PDA或多种心血管畸形存在大量左向右分流易在新生儿晚期或婴儿期发生急性心衰诊断：参照参照1981年年Rowe标准结合临床诊断的参考意见标准结合临床诊断的参考意见（不明原因烦躁或萎糜，哺乳困难，体重不增不明原因烦躁或萎糜，哺乳困难，体重不增（安静时心率安静时心率 150次次/分，呼吸分，呼吸 60次次/分，或不明分，或不明原因的心率呼吸减慢甚至暂停原因的心率呼吸减慢甚至暂停（心音低钝或有奔马律心音低钝或有奔马律（肺部干罗音或湿罗音（排外肺炎）肺部干罗音或湿罗音（排外肺炎）（肝肋下肝肋下 3 3厘米
5、或短期内进行性增大厘米或短期内进行性增大（面部或四肢水肿，可出现皮肤发花，湿冷等周面部或四肢水肿，可出现皮肤发花，湿冷等周围循环衰竭征象围循环衰竭征象（X X线平片显示心影增大（心胸比线平片显示心影增大（心胸比 0.60.6）或肺淤血，）或肺淤血，肺水肿肺水肿新生儿心衰特点不典型，进展快全心受累，以周围训环衰竭多见，病死率高1993年根据国内临床资料结合国外Berson等资料综合而成提示心衰须具备四项中的三项（1）心动过速160次/分（2）呼吸急促60次/分（3）心脏增大（X线，心超），心胸比0.6或心超提示心脏 增大（4)两肺底不固定的湿罗音，X线肺血多，两肺斑片状模糊阴 影，可见肺叶积液现
6、象 确诊心衰，除具备以上三项，还须加以下任何一项确诊心衰，除具备以上三项，还须加以下任何一项 或四项中两项加以下两项：或四项中两项加以下两项：（肝脏肿大3厘米，短期内进行性肝肿大，治疗后缩小。（奔马律发生于各项原因引期的心力衰竭（明显水肿严重心衰：出现周围循环衰竭严重心衰：出现周围循环衰竭四、青紫1.皮肤粘膜青紫、暗红色2.青紫与皮肤粘膜浅表毛细血管内还原血红蛋白的 含量有关。(1)动脉血氧饱和度下降到75%，还原血红蛋白增加到5.25g%，临床 出现青紫 (2)贫血患儿血红蛋白量不到贫血患儿血红蛋白量不到5%5%，既使动脉血氧饱和度极低，既使动脉血氧饱和度极低 ，血红，血红 蛋白都为还原血红
7、蛋白，也不致出现青紫蛋白都为还原血红蛋白，也不致出现青紫 (3)对于青紫型先心血红蛋白有代偿性增多，虽动脉血氧饱和度不很对于青紫型先心血红蛋白有代偿性增多，虽动脉血氧饱和度不很 低，但血中还原血红蛋白已超过低，但血中还原血红蛋白已超过5g%5g%，青紫十分明显，青紫十分明显青紫分中央性、周围性和差异性1、中央性青紫：由动脉血氧饱和度下降引起，见于右左分流型先心，青紫表现较重，血氧饱和度40mg,周围血管征阳性 X线检查 了解:心房、室、大血管位置、大小、形态、肺血多少。位置：前后位、左前斜位、右前斜位 特殊心影：梨形（ASD）火腿心（PDA）靴形（F4）球形（三尖瓣下移）蛋形（大血管易位）心电
8、图 反映：心脏位置、房室大小、心脏传导系统 右房大：P波高尖，振幅2.5mm 右室收缩期负荷:电轴右偏，右室壁厚 RV1 SV5 深，TV1直立 右室舒张期负荷：右偏，右室腔大 V1呈 rSR.TV1 倒 左房大：P波增宽 切迹 左室收缩期负荷增加：左偏，左室腔大V5呈 高R波或qR、T波倒置 左室舒张期负荷：左偏，左室腔大，RV5 Q 深、T高尖、对称 超声心动图：无损伤性检查 M型：瓣膜活动、腔室内径、壁厚度、左室功能 二维：显示心脏血管结构，空间方位及瓣膜活动 多普勒彩超：进一步确定杂音部位，不正常血流 三维超声：由于立体成像,有利于外科手术的判断心导管检查 了解异常通道 各腔室的压力变
9、化 不同部位血氧含量 心血管造影术:了解心腔血管结构、大小、位置 异常通道：狭窄、闭锁 静脉造影适用 右左 分流 动脉造影适用 左右分流同位素心血管造影：确定心腔形态 血管大小 探测心内分流及解剖异常 分类 临床 X线 EKG 常见疾病非发绀组 反复呼吸道 肺血增加 右室大 ASD、VSD P.D.A 肺多血 感染，呼吸 左右分流 左室大 心内膜垫缺损等 急促、费力 或 合并PH时 心前区杂音 双室大 冠状动脉瘘 P2亢进分类 临床 X线 EKG 常见疾病肺少血 轻度无症状 肺血减少 右室大 肺动脉瓣狭窄 或正常 重度可心衰 或 左室大 二尖瓣狭窄 相应部位杂音 正常 主动脉瓣狭窄 P2 主动
10、脉缩窄 二尖瓣关闭不全分类 临床 X线 EKG 常见疾病发绀组 反复呼吸道 肺血增加 右室肥大 左室发育肺多血 感染 左室大或 不良综合症，呼吸困难，双室大 完全性肺静脉 脉搏细弱，异位引流，发绀、完全性大血管错位 早发心衰 单心室，左胸心杂音 三尖瓣闭锁 P2亢或单一 完全性大血管错位+可见心衰体征 室间隔缺损 永存动脉干 艾森曼格综合征 分类 临床 X线 EKG 常见疾病肺少血 发绀、发育 肺血减少 右室肥大 法洛四联症 落后、Hb 左室大或双室大 肺动脉狭窄 血流粘稠、P2 伴有或不伴VSD 永存动脉干+肺动脉发育不良 完全性大血管错位+肺动脉瓣狭窄 右室双出口+肺动脉瓣狭窄并发症 肺炎
11、、心衰 左右分流型多见 发病率高低取决于缺损大小 分流量多少、梗阻程度感染性心内膜炎脑栓塞与脑脓肿（青紫型先心病）缺氧发作 治疗 内科方面：宣传教育，建立战胜疾病的意志 一般治疗：接受预防注射,合理治疗，防感 染，防脱水 药物治疗：消炎痛关闭PDA 前列腺E1 E2使动脉导管开放 并发症处理：积极控制感染，防治心衰肺炎等 肺高压或慢性心衰者服地高辛随访 缺氧发作处理：吸 O2、镇静 取膝胸位、心得安 脑栓塞者：肝素 介入治疗：介入性导管术适应症：球囊房隔造口术 经皮球囊瓣膜及血管成形术 周围血管堵塞术 血管内支架安置术 动脉导管未闭堵塞术 房间隔缺损堵塞术 室间隔缺损堵塞术 介入性心导管术相对
12、的禁忌症为：发热或败血症 明显的心功能不全 未控制的室性心律失常 未纠正的低血钾 洋地黄中毒 检查器材或设备不完备 几种常见先心病的介入 经皮球囊瓣膜成形术：经皮球囊肺动脉成形术(PBPV)主要适应症为：单纯典型的肺动脉瓣狭窄 P35mmHg 发育不良型肺动脉瓣狭窄 最合适年龄23岁，其他年龄段适用 经皮球囊主动脉瓣狭窄扩张术(PBAV)主要适应症为：典型的主动脉瓣狭窄 瓣膜发育良好，活动佳者 经皮球囊二尖瓣扩张成形术 心内缺损堵塞术 经导管关闭房间隔缺损(ASD)：主要适应于：30mm继发孔中央型ASD 外科Fontan等手术后遗留的ASD患儿 经导管关闭室间隔缺损（VSD）：主要适应于：肌部VSD 室间隔穿孔 膜部室缺动脉导管堵塞术：根据年龄、体重、PDA大小和形状选用 不同的方法：可脱落弹簧圈(coil)：操作简便、安全、价廉 可堵塞直径3.5mm以下的PDA 蘑菇伞型堵闭器(Amplatzer)：是一种新型的小儿PDA 堵闭器，疗效好，安 全、操作简单，成功率高，价格贵 外科治疗 开胸疗法，体外循环下行心内直视手术法预后预后 决定畸形性质，程度，并发症无分流型，预后较好，左右分流：分流量大小，肺A高压 青紫重，反复心衰，预后差。
