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1、病例讨论病例讨论获得性血友病获得性血友病12病历简介病历简介获得性血友病获得性血友病简要病史简要病史l一般情况一般情况 患者男性，患者男性，58岁岁l入院日期入院日期 2014-10-21l主主 诉诉上腹部胀痛不适半月余上腹部胀痛不适半月余 l既既 往往 史史1 1年前体检发现腹腔内囊性占位性病变年前体检发现腹腔内囊性占位性病变 未行特殊处理，否认未行特殊处理，否认 高血压、糖尿病等高血压、糖尿病等 病病 史，自述磺胺药物过敏史，自述磺胺药物过敏病例特点病例特点l一般特点一般特点 中年男性，慢性起病，进行性加重中年男性，慢性起病，进行性加重l诱因诱因 饱餐饱餐l主要表现主要表现 上腹部持续胀痛
2、，阵发性加剧，无放射痛上腹部持续胀痛，阵发性加剧，无放射痛伴恶心，呕吐物为胃内容物伴恶心，呕吐物为胃内容物l就医过程就医过程北京医院，北京肿瘤医院，中日友好医院北京医院，北京肿瘤医院，中日友好医院对症处理后症状缓解不明显对症处理后症状缓解不明显l入院查体入院查体T36.7 P 86次次/分分 R 18 次次/分分 BP 121/78mmHg 身高身高172cm 体重体重60kg BMI 20.28kg/l 上腹膨隆，见胃肠型，蠕动波不明显，腹肌软，上腹压上腹膨隆，见胃肠型，蠕动波不明显，腹肌软，上腹压 痛，无反跳痛痛，无反跳痛初步诊断初步诊断l十二指肠恶性肿瘤？十二指肠恶性肿瘤？l高位不全性肠
3、梗阻高位不全性肠梗阻l胃潴留胃潴留l慢性浅表性胃炎慢性浅表性胃炎l双肾囊肿双肾囊肿诊疗经过诊疗经过入院后给予胃肠减压、洗胃，灌肠，补液对症处理入院后给予胃肠减压、洗胃，灌肠，补液对症处理两次手术两次手术l10-27胰十二指肠切除术，历时胰十二指肠切除术，历时11h40m 术中术中出血约出血约1000ml 输入输入红细胞红细胞4u、血浆血浆600ml 术后术后累计间断输入累计间断输入红细胞红细胞33u、血浆血浆4000ml 11-18腹腔大量出血，腹腔大量出血，DSA效果差，效果差，HR 140bpm，Hb 76g/Ll11-19-0:00急诊剖腹探查急诊剖腹探查 术中术中岀血约岀血约600ml
4、 输入输入红细胞红细胞6u、血浆血浆800ml 诊疗经过诊疗经过转入转入ICU 11-19 4:30第第2次手术后即刻次手术后即刻输大量成分血输大量成分血红细胞红细胞 血浆血浆 凝血酶原复合物凝血酶原复合物 纤维蛋白原纤维蛋白原 人凝血因子人凝血因子多次血栓弹力图（多次血栓弹力图（TEG）凝血因子缺乏，凝血功能差凝血因子缺乏，凝血功能差Hb最低最低59g/L 11-19人凝血因子人凝血因子 5mg 11-20人凝血因子人凝血因子 4mg 11-21撤除呼吸机，拔除气管插管撤除呼吸机，拔除气管插管诊疗经过诊疗经过再次严重出血再次严重出血 11-22 15:00腹部术区、右侧桡动脉导管置入处大量出
5、血腹部术区、右侧桡动脉导管置入处大量出血输血、止血效果差输血、止血效果差TEG：凝血因子活性弱，内源性凝血途径明显异常：凝血因子活性弱，内源性凝血途径明显异常 11-24协和医院查凝血因子全套协和医院查凝血因子全套 11-26凝血因子全套结果回报凝血因子全套结果回报l获得性血友病获得性血友病l十二指肠腺癌十二指肠腺癌l胃残端瘘、横结肠瘘胃残端瘘、横结肠瘘 l贫血贫血 腹腔出血腹腔出血l肺部感染肺部感染明确诊断明确诊断10.27 10.27 第一次术后第一次术后 抗感染、抑酸、抑酶、营养支持等治疗抗感染、抑酸、抑酶、营养支持等治疗 抑酶抑酶 醋酸奥曲肽 0.6mg泵入 抑酸抑酸 注射用兰索拉唑
6、30mg bid 抗感染抗感染 头孢曲松 2g qd 注射用奥硝唑 0.5g bid治治 疗疗11-19 11-19 4:304:30第第2 2次手术后即刻输大量成分血次手术后即刻输大量成分血 红细胞红细胞 血浆血浆 凝血酶原复合物凝血酶原复合物 纤维蛋白原纤维蛋白原 人凝血因子人凝血因子11-1911-19 人凝血因子人凝血因子 5mg iv 5mg iv11-20 11-20 人凝血因子人凝血因子 4mg iv 4mg iv止血药分类及作用机理止血药分类及作用机理 作用于血管作用于血管u 收缩血管，管腔变窄，收缩血管，管腔变窄，出血减少出血减少 安络血（卡巴克络）安络血（卡巴克络）新安络血
7、（卡络磺钠）新安络血（卡络磺钠）作用于血小板作用于血小板u 血小板活化并凝聚，在破损处机械血小板活化并凝聚，在破损处机械性堵塞性堵塞 酚磺乙胺（止血敏）酚磺乙胺（止血敏）双乙酰胺乙酸乙二胺（新凝灵）双乙酰胺乙酸乙二胺（新凝灵）作用于凝固过程作用于凝固过程u 影响凝血因子影响凝血因子 VK1、VK3、VK4 去氨加压素 重组VII因子、VIII因子 凝血酶原酶复合物u 抗纤溶剂抗纤溶剂 氨甲环酸u 促纤维蛋白生成促纤维蛋白生成 人纤维蛋白原、凝血酶、蛇毒血凝酶因子因子名称名称合成部位合成部位半衰期（半衰期（h h）功能分类功能分类凝血途径凝血途径III组织因子多种细胞辅因子外源VII稳定因子肝3
8、-6维生素K依赖蛋白酶原外源VIII抗血友病因子肝等15辅因子内源IXChrismas因子肝18-24维生素K依赖蛋白酶原内源XI血浆凝血活酶前质肝52蛋白酶原内源XII接触因子肝48-6蛋白酶原内源激肽释放酶原肝35蛋白酶原内源高相对分子质量激肽原肝150辅因子内源I纤维蛋白原肝72-108结构蛋白、细胞粘附共同II凝血酶原肝60-96维生素K依赖蛋白酶原共同IV钙离子共同V易变因子肝、血小板15-36辅因子共同XStuart-Prower因子肝30-50维生素K依赖蛋白酶原共同XIII纤维蛋白稳定因子肝、巨噬细胞72-120转谷氨酰胺酶原共同机体内与凝血相关的因子机体内与凝血相关的因子单组
9、份血凝酶单组份血凝酶氨甲环酸氨甲环酸去氨加压素去氨加压素抑肽酶抑肽酶多组份多组份血凝酶血凝酶主要作用于血液凝固过程的止血主要作用于血液凝固过程的止血药药外源性止血外源性止血内源性止血内源性止血共同途径共同途径*需要需要Vk参与参与外源性补充外源性补充VIII治治 疗疗l11月月27日血浆置换（新鲜冰冻血浆日血浆置换（新鲜冰冻血浆4500ml）l人凝血因子人凝血因子 12瓶瓶 q12hl11月月28日环磷酰胺、利妥昔单抗、人凝血因子日环磷酰胺、利妥昔单抗、人凝血因子l11月月29日激素日激素l12月月1日人凝血因子日人凝血因子4mg q3h，12次后人凝血因子次后人凝血因子4mg q6h，无人凝
10、血因子，无人凝血因子时凝血酶原复合物时凝血酶原复合物600u q6h；12月月16日人凝血因子日人凝血因子4mg q12h，凝血酶原复合，凝血酶原复合物物600u q12hl人凝血因子人凝血因子 共使用共使用284支支治治 疗疗l11月月29日日-12.4甲泼尼龙琥珀酸钠甲泼尼龙琥珀酸钠 80mg 1/日，每周减量日，每周减量20mg，后续缓慢减量，目前，后续缓慢减量，目前8mg 1/日日l12.4-12.15 60mg qd l环磷酰胺环磷酰胺0.4g 2/周，共使用周，共使用5周，后续周，后续0.4g 1/周，两周，目周，两周，目前环磷酰胺前环磷酰胺0.2g 2/周周l利妥昔单抗利妥昔单抗
11、 500mg 1/周周 共六周共六周l自发发生的自身免疫性疾病自发发生的自身免疫性疾病l既往凝血功能正常的患者体内产生针对自身凝血因子的特既往凝血功能正常的患者体内产生针对自身凝血因子的特异性抗体异性抗体l发病率发病率:1 4/1,000,000人人.每年每年lFVIII 抗体最常见抗体最常见l表现为严重出血表现为严重出血l死亡率高达死亡率高达 22%（833%）获得性血友病获得性血友病评估患者评估患者432例例老年人常见老年人常见平均年龄：平均年龄：61岁岁年龄范围：年龄范围：5-93岁岁5 20岁：岁：4%21 40岁：岁：15%41 60岁：岁：21%61 80岁：岁：50%81岁：岁：
12、10%发病年龄分布发病年龄分布发病时的年龄（岁）发病时的年龄（岁）l发病机理多样，与多种疾病相关发病机理多样，与多种疾病相关:l自身免疫性疾病自身免疫性疾病 l妊娠妊娠l恶性疾病（肿瘤）恶性疾病（肿瘤）l其它：糖尿病、肝炎、皮肤病、反复输血等其它：糖尿病、肝炎、皮肤病、反复输血等l与某些药物治疗相关与某些药物治疗相关：青霉素、干扰素、磺胺类药物等：青霉素、干扰素、磺胺类药物等l抗体出现可能是肿瘤或自身免疫性疾病的首发症状抗体出现可能是肿瘤或自身免疫性疾病的首发症状l 50%的患者原因不明的患者原因不明l该患者有肿瘤、手术病史，直接诱发因素该患者有肿瘤、手术病史，直接诱发因素相关疾病相关疾病l疾
13、病意识不够疾病意识不够l医院实验室条件医院实验室条件l患者在确诊并接受正确治疗之前已经接受大量的血制品患者在确诊并接受正确治疗之前已经接受大量的血制品治疗，导致疾病恶化治疗，导致疾病恶化l正确的诊断是开始正确治疗的关键因素正确的诊断是开始正确治疗的关键因素l典型的临床表现及实验室检查典型的临床表现及实验室检查诊断困难诊断困难l通常以通常以突发严重的（弥漫性）出血突发严重的（弥漫性）出血为主要表现（为主要表现（85%患者）患者）l患者往往既往没有出血性疾病病史患者往往既往没有出血性疾病病史 l出血往往是自发的，或仅仅有很小的损伤出血往往是自发的，或仅仅有很小的损伤l多个部位出血，出血往往比出现抑
14、制物的遗传性血友病严重多个部位出血，出血往往比出现抑制物的遗传性血友病严重l肌肉出血（间隔综合症）肌肉出血（间隔综合症）l血尿，便血血尿，便血l胃肠道出血，脑出血及咽后出血胃肠道出血，脑出血及咽后出血l外科手术后出血外科手术后出血l少见关节出血少见关节出血出血的特点出血的特点laPTT延长，纠正试验阳性延长，纠正试验阳性lFVIII活性下降（通常活性下降（通常15%）lFVIII抗体抗体定量检测定量检测l抗体浓度与残余抗体浓度与残余FVIII活性无明显线性关系活性无明显线性关系 l抗体滴度与临床表现也无明显相关性，与治疗用抗体滴度与临床表现也无明显相关性，与治疗用FVIII量也无关量也无关 l
15、 诊断困难，治疗无法预测诊断困难，治疗无法预测实验室诊断实验室诊断清除抗体清除抗体治疗策略治疗策略急性期治疗急性期治疗人活化凝血因子人活化凝血因子VIIPCCs/APCCs大剂量的血浆来源大剂量的血浆来源/重组重组 FVIII FVIIIRBC血小板血小板其它其它(血管加压素血管加压素/抗纤溶药物，抗纤溶药物，静脉用免疫球蛋白静脉用免疫球蛋白)FFP冷沉淀冷沉淀抗体抗体-清除清除(-(-减少减少)血浆置换，免疫吸附血浆置换，免疫吸附永久性清除抗体永久性清除抗体l治疗基础疾病治疗基础疾病 l联合治疗联合治疗l免疫抑制免疫抑制l糖皮质激素细胞毒性药物糖皮质激素细胞毒性药物 （如环磷酰胺、利妥昔单抗、环孢素等）（如环磷酰胺、利妥昔单抗、环孢素等）l免疫调节静脉用免疫球蛋白免疫调节静脉用免疫球蛋白 l清除或减少抗体：免疫吸附或血浆置换清除或减少抗体：免疫吸附或血浆置换推荐在明确诊断获得性血友病后尽早开始免疫抑制治疗（推荐在明确诊断获得性血友病后尽早开始免疫抑制治疗（B级，级，IIb级证据）级证据）长期策略长期策略 谢谢 谢谢
