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1、乳房少罕见良性肿瘤外科诊疗1.乳腺颗粒细胞瘤乳腺颗粒细胞瘤(granularcelItumor,GCT),通常为乳腺良性肿瘤，很少表现为恶性特征。最初被认为来源于骨骼肌细胞，目前认为其来源于乳腺小叶内雪旺氏细胞。乳腺颗粒细胞瘤罕见，与乳腺癌在临床表现及影像学方面均具有相似特征，针吸细胞学及术中快速冷冻病理检查也常难以鉴别，易导致过度治疗。(1)临床表现：女性多于男性，好发于3050岁妇女。颗粒细胞瘤好发于乳房内上象限，与锁骨上神经支配乳房皮肤区域一致。通常表现为乳腺实质内单发肿块，质地较硬,无疼痛。肿瘤部位不同，可表现出不同临床特征，肿瘤表浅者可出现皮肤皱缩，乳晕区肿瘤可有乳头内陷。(2)病理
2、：肿瘤大者可达6cm,大多为3cm或更小，多边界清楚，亦可呈浸润性生长，质硬。切面白色或灰色，肿瘤由富含嗜酸性颗粒胞质的瘤细胞组成，瘤细胞呈不规则片状排列。瘤细胞大呈圆形、多角形到梭形，境界清楚，胞质丰富，有时出现胞质空泡化或透明变。细胞核变化较大，核仁较圆、明显，可见轻度到中度异型。免疫组化：S-100.NSE.层粘连蛋白以及各种髓磷脂蛋白的免疫组化染色均为阳性,CD68也可呈阳性,抗淀粉酶PAS染色呈强阳性。GFAP多呈阴性，不表达CK、EMA.GCDFPl5、ER和PR等乳腺上皮的标记物。电镜观察显示，瘤细胞胞质内可见大量退变的复合性溶酶体。（3）诊断：本病诊断主要依靠病理组织学及免疫组
3、化检查。如何判断肿瘤良恶性是诊断难点，以下组织学特征提示恶性病变：组织坏死、细胞梭形变、空泡状胞核伴核仁明显、核分裂数增高（2个/10HPF）,核浆比例升高以及核多形性。但在少数情形下，良恶性诊断需结合肿瘤的生物学行为。（4）鉴别诊断1）乳腺癌：GCT有胶原性间质时，在大体病理及术中冰冻检查中，易误诊为乳腺癌。两者可依靠免疫组化鉴别，乳腺癌可表现为角蛋白和上皮膜抗原阳性,GCT、STO0、NSE.层粘连蛋白以及各种髓磷脂蛋白的免疫组化染色阳性。2）腺泡状软组织肉瘤：腺泡状软组织肉瘤瘤细胞大且界限清楚，呈腺泡状排列，间质内毛细血管丰富。而GeT不呈腺泡状，细胞呈实性巢团、簇或条索状、带状分布。胞
4、浆内颗粒较粗，瘤细胞巢间无窦状血管网。3）冬眠瘤和黄色瘤：颗粒细胞瘤瘤细胞胞浆内有空泡形成时，需要与冬眠瘤和黄色瘤鉴别，GST胞浆内颗粒较大，脂肪染色阴性，而冬眠瘤和黄色瘤胞浆内颗粒小，脂肪染色阳性。4）转移性肝癌：患者既往有慢性肝炎病史或原发性肝癌病史，血肿瘤指标AFP增高，其血液内及癌细胞内CEA增高，免疫组化CEA呈阳性，可与GCT鉴别。5）成人性横纹肌瘤：成人性横纹肌瘤胞浆内亦有明显的嗜酸性颗粒，但横纹肌瘤胞膜明显，细胞境界清楚，胞浆内可见横纹结构，也可见胞浆内空泡，其核常偏位，间质稀少，PAS染色横纹肌瘤呈阳性，嗜酸颗粒可被酶消化。而GCT境界不清，核居中，间质多丰富，颗粒不被酶消化
5、。（5）治疗与预后：99%GCT为良性，良性GCT有效可靠的治疗方法为肿瘤局部广泛切除，绝大多数患者预后良好,少数患者可有局部复发，原因可能是病灶切除不彻底或病变初始即为多灶性病变有关，可行二次手术治疗。恶性GCT,目前最主要的治疗手段为病灶局部扩大切除加区域性淋巴结清扫术，化疗和放疗对改善恶性GCT无益。2.乳腺多形性腺瘤多形性腺瘤好发于口腔涎腺，乳腺多形性腺瘤罕见。乳腺多形性腺瘤可由正常乳腺发生，亦可在导管增生或乳腺癌背景上发生。组织学上由乳腺的腺上皮和肌上皮细胞构成，亦称良性混合瘤。临床上表现为单发或多发肿瘤结节，肿瘤生长较缓慢。（1）临床表现：女性多于男性，发病年龄广。临床主要表现为乳
6、房内单发或多发肿瘤结节，多为圆形或卵圆形,质韧，边界多清，活动度好。肿瘤生长多缓慢，病程可为数月至数十年。（2）病理：肿物形态多为圆形或卵圆形，有完整包膜，直径为14cm,大者可达20cmo肿物切面多呈灰白或灰褐色，肿块为实性、黏滑，软骨及黏液样物。镜下可见：由黏液软骨样基质和上皮细胞所构成的形态复杂的瘤体组织，上皮细胞可排列成不规则的腺管状、条索状或团块状，形态多为多角形或卵圆形，细胞质丰富，相互镶嵌散在分布于黏液软骨样基质中。瘤细胞无核分裂象，无异型。间质中以钙化及骨化最为常见。（3）诊断与鉴别诊断：本病诊断主要依赖组织病理学检查，需要与之鉴别的疾病有：1）化生性癌：多形性腺瘤具有良性病变
7、的双层上皮结构形态学表现，而化生性癌具有恶性病变所特有的上皮成分,导管内原位癌或浸润性癌的存在有助于化生性癌的诊断。2）腺肌上皮瘤/肌上皮瘤：多形性腺瘤中常可见骨与软骨成分，主要为黏液软骨样基质。腺肌上皮瘤/肌上皮瘤的免疫组化myosin、STOO等染色结果为阳性。3）乳腺原发性肉瘤：此瘤体内含有广泛、多样的细胞异型，常以间叶细胞免疫表型鉴别。（4）治疗及预后：乳腺多形性腺瘤预后较好，应采取手术切除，因具有易复发及恶变倾向，故术中应将肿瘤连同包膜完整切除是治疗关键。3.乳腺错构瘤乳腺错构瘤由Arrigoni等于1971年首先命名,由脂肪组织、纤维组织、乳腺导管和乳腺小叶多种组织成分混合生长而成
8、，是临床上比较少见的特殊类型的乳腺良性肿瘤，据文献报道其发病率占乳腺肿瘤的0.l%0.7%,近年来随着乳腺影像学发展，乳腺错构瘤发现率有所提高。(1)临床表现：乳腺错构瘤多见于青春期后任何年龄，也可见于哺乳后期及绝经后。病史3天到8年不等，一般无自觉症状，表现为无意中发现的乳房肿块，呈圆形或椭圆形,质地柔韧，边界清楚，活动度好，肿块增大一定程度会明显减慢生长或自行停止生长。(2)诊断：临床表现呈良性肿瘤表现，无特意性，诊断主要依赖病理学诊断。细针穿刺细胞学检查对错构瘤的诊断价值有限。乳腺X线表现：肿块多位于腺体内，肿瘤呈卵圆形，局限性生长，境界清楚，密度极不均匀，其内可见多个透亮区，呈蜂窝状，
9、或在低密度背景上散布致密结节影。乳腺彩超表现：乳腺内圆形或类圆形肿物，界清，包膜完整，多为高回声，当瘤体成分以脂肪为主时，同脂肪瘤彩超表现。(3)鉴别诊断1)脂肪瘤：发病部位不同，脂肪瘤瘤体位于乳房皮下脂肪层，密度与脂肪组织相似，瘤体内无纤维腺体组织出现,乳腺错构瘤多位于腺体层内，瘤体内有脂肪及纤维结节影。2)纤维腺瘤：好发于青年女性，质地硬韧，密度与乳腺正常腺体相似或略高，组织病理学检查肿瘤间质中无脂肪组织，错构瘤则在致密背景上散在分布脂肪透亮区。3)乳腺分叶状肿瘤：分叶状肿瘤主要表现为在半液态基质中浸浮着致密组织团块，或在团块之间出现低密度区，但密度较脂肪高，与错构瘤可鉴别。(4)治疗及预
10、后：乳腺错构瘤为乳腺良性疾病，局部手术切除即可治愈，预后良好，术后无复发。4.乳腺结节性筋膜炎结节性筋膜炎(nodularfasciitis,NF)又称为假肉瘤性筋膜炎，是一种反应性、自限性浅筋膜的结节性成纤维细胞增生病变。病灶增长较快，成纤维细胞增生活跃，核分裂象多见，组织形态多变，临床及病理诊断中均极易误诊为肉瘤。发生于乳腺的结节性筋膜炎极为罕见，其病理学特点与发生于其他部位者一致，诊断困难。(1)临床表现：好发于女性乳腺皮下及实质内，男性偶见。临床上多突然发病，病变发展迅速，病程一般23个月，主要位于乳腺皮下或乳腺实质，生长迅速的单发肿物,常伴酸胀感。直径小于3cm者与纤维腺瘤相似，界限
11、较明显但无包膜，边界清晰或呈浸润性，质地软硬不一。取决于肿瘤的胶原化程度。（2）病理：组织学上，病变多无明显的境界，常浸润周围脂肪组织或乳腺组织。此病的特征性表现为疏松黏液状背景下存在大量梭形纤维/肌纤维母细胞，其主要以席纹状或短束状排列，梭形细胞形态均一，无明显的多形性和异型性，核分裂象多见，但无病理性核分裂象，也无坏死。成纤维细胞之间形成裂隙，裂隙可扩大呈小囊。多数病例可见毛细血管增生，部分病例可见散在分布的破骨样多核巨细胞。免疫组化:梭形细胞imentin、SMA强阳性表达,STOO部分阳性，CD34、CK、EMA阴性。（3）诊断与鉴别诊断：NF因形态复杂，组织亚型复杂多变，诊断困难，误
12、诊率高。充分了解临床资料，熟练掌握病理形态学特点，是该病诊断的关键。主要与以下疾病鉴别:1）纤维肉瘤：当结节性筋膜炎富成纤维细胞时，两者需注意鉴别。纤维肉瘤内细胞主要为幼稚成纤维细胞，细胞排列紧密，形成短束状，呈编织样或人字排列，无红细胞外渗，炎症细胞浸润少见。核深染，染色质粗，分布不均，核异型性明显，病理性核分裂象可见，细胞排列紧密。2）黏液型脂肪肉瘤：黏液型结节性筋膜炎黏液内可有小空泡形成，间质内血管丰富，需与黏液型脂肪肉瘤相鉴别。黏液型脂肪肉瘤瘤体呈渐进性增长，肿瘤多较大，毛细血管常形成网，肿瘤内可见分化程度不同、具有一定的异型性的脂肪母细胞,免疫组化STOo蛋白阳性。3）纤维瘤病：肿瘤多较大，呈浸润性生长，细长、梭形的成纤维细胞呈束状排列，间质有较多胶原，可向邻近脂肪或肌肉浸润生长，切除不彻底易复发。免疫组化瘤细胞灶性表达acti11o（4）治疗及预后：此病有效的治疗方法为手术完整切除病灶。预后较好，完整切除后多可治愈，复发率低。若出现复发，必须重新复习诊断，二次手术完整切除病灶。
