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1、乳腺血管肉瘤外科诊疗(1)流行病学特点:乳腺血管肉瘤(mammaryangiosarcoma)是一种由具有内皮细胞形态和功能特征的肿瘤细胞构成的恶性肿瘤。其发病率约占乳腺全部恶性肿瘤的O05%,占乳腺肉瘤的2.7%9.1虬(2)分类:按照发病原因将乳腺血管肉瘤分为4类:乳腺原发性血管肉瘤(primaryan-giosarcomaofthebreast):原发于乳腺的实质组织;S-T综合征(Stewart-Trevessyndrome):继发于乳腺癌根治术后长期水肿的上肢皮肤和软组织的血管肉瘤;继发于乳腺癌根治术+放疗后的胸壁及胸壁皮肤的血管肉瘤;继发于保留乳房手术+放疗后的乳腺实质或皮肤的血管
2、肉瘤。1)原发性乳腺血管肉瘤A.临床表现:其发病年龄分布较广,中位年龄为38岁。临床表现为生长迅速的无痛性肿块,肿块常位于乳腺深部,也有约12%的患者无乳房肿块的表现,仅为乳腺的弥漫性肿大。若肿块表浅,可见皮肤呈蓝紫色,易误认为外伤致淤血。超声检查可见分叶状界限清楚的肿瘤。乳房铝靶摄片表现为边界不清的分叶状肿瘤。B.病理诊断:大体观:肿瘤平均直径约5cm,外形多不规则,多无包膜,边界不清,质地较软,切面呈海绵状,灰白色或灰红色,含扩张的血管腔,常合并出血,伴有坏死,也可侵犯皮肤,较少累及胸大肌筋膜。对于血管肉瘤的取材范围一定要大,因为分化不良的区域仅存在于肿瘤极少的部分。镜下观:不同病例或同一
3、病例的不同肿瘤区域形态学变异显著为本病的特点。一些肿瘤或肿瘤边缘区域分化好,类似于毛细血管瘤,由相互沟通的不规则血管组成,内皮细胞单层或乳头状突向管腔内,细胞异形性不明显;而另一些肿瘤或肿瘤中央部分则分化差,瘤细胞呈大片或巢状排列,异形性明显,核分裂象常见,血管腔隙不明显。网状纤维染色见瘤细胞被网状纤维包围。免疫组化染色:CD34和CD31阳性。C.组织学分级:目前采用较广的是DOnneII分级方法。D.治疗与预后:手术是唯一有效的治疗方法,根据肿瘤大小可以行局部广泛切除或全乳切除,一般不用腋窝淋巴结清扫。手术要点是保证足够的无瘤边缘。预后和组织学分级关系密切,低度、中度和高度恶性乳腺血管肉瘤
4、的5年生存率分别为76%、70%和15虬肿瘤大小和手术切缘也和预后有关。2)S-T综合征:Stewart和Treves于1949年首次报道此病,该病有6例患者有以下特点:乳腺癌切除伴腋窝淋巴结清扫术后;乳腺癌术后患侧上肢水肿;乳腺和腋窝区域进行了放射治疗;上肢出现了水肿并蔓延至前臂和手掌及手指背侧。患者年龄为37-60岁,平均年龄64岁。从乳腺癌根治术到发生血管肉瘤的间隔时间149年,但多在术后10年内。预后极差,综合治疗5年生存率不超过5%,中位生存时间为19个月,常发生肺转移。3)放疗后血管肉瘤:按照手术方式可分为:乳腺癌根治术十放疗后胸壁和胸壁皮肤:发病年龄6178岁,大部分于胸壁放疗后30156个月发生,平均为70个月。病灶常局限于皮肤。保留乳房手术十放疗后乳腺实质或皮肤:其发病率约为5/10000个保留乳房十放疗的患者。大部分病灶只累及皮肤,很少侵犯实质。在保留乳房术后患者的发病率约0.16%,其中半数发生于乳房皮肤,40%同时发生于皮肤和实质,10%仅发生于乳腺实质。发生时间距离手术和放疗后小于10年,大多数为36年。淋巴水肿与放疗后血管肉瘤的发病没有明确关系,常为多中心发病,一旦出现则为中度或高度恶性血管肉瘤,放化疗无效。