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1、出血性疾病患者的护理常规紫瘢(PIWPUra)性疾病约占出血性疾病总数的1/3,包括血管性紫瘢(Vascularpurpura)和血小板性紫瘢(thrombocyticpurpura)o前者由血管壁结构或功能异常所致，后者由血小板疾病所致。临床上以皮肤、黏膜出血为主要表现。一、过敏性紫瘢过敏性紫瘢(allergicpurpura)又称Schonlein-Henoch综合征，为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫瘢、黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、尊麻疹等其他过敏表现。本病多见于青少年,男性发病略多于女性，春
2、、秋季节发病较多。【病因与发病机制】1 .病因与感染、食物(如虾、蛋、牛奶等)、药物(抗生素类、解热镇痛类、磺胺类等)、花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷刺激等有关。2 .发病机制蛋白质及其他大分子致敏原作为抗原，小分子致敏原作为半抗原。【临床表现】多数患者发病前13周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型临床表现。1 .单纯型（紫瘢型）最常见的临床类型，主要表现为皮肤紫瘢，局限于四肢,尤其下肢及臀部。紫瘢常成批反复发生、对称分布。2 .腹型（HenoCh型）最具潜在危险和最易误诊的类型。除皮肤紫瘢外，产生一系列消化道症状及体征，如恶心、便血等。其中腹痛最为常见
3、，常为阵发性绞痛，多位于脐周、下腹或全腹。3 .关节型除皮肤紫瘢外，出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。4 ,肾型是病情最为严重且预后相对较差的临床类型。在皮肤紫瘢的基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。5 .混合型皮肤紫瘢合并上述两种以上临床表现。6 .其他少数患者还可出现视神经萎缩、虹膜炎及中枢神经系统相关症状、体征。【辅助检查】1.尿常规检查肾型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。2 .血小板计数、功能及凝血相关检查除出血时间可能延长外，其他均正常。3 ,肾功能检查肾型及合并肾型表现的混合型，可有不同程度的肾功能损害，如血尿素氮升高、内生肌酎清除率下降等。
4、【治疗要点】1.病因防治如防治感染，清除局部病灶（扁桃体炎等），驱除肠道寄生虫，避免可能致敏的食物及药物等。2 .一般治疗抗组胺药：盐酸异丙嗪，氯苯那敏（扑尔敏）、阿司咪嘎（息斯敏）等。改善血管通透性药物：维生素C、曲克芦丁等。3 ,糖皮质激素具有抑制抗原抗体反应、减轻炎性渗出、改善血管通透性等作用。一般用泼尼松，重者可用氢化可的松或地塞米松,静脉滴注。4 .对症治疗腹痛较重者可皮下注射解痉剂，如阿托品或山葭若碱(654-2)；关节痛可酌情用镇痛药；呕吐严重者可用止吐药;上消化道出血者可禁食、制酸、止血。5 .其他如上述治疗效果不佳或近期内反复发作者，可酌情使用:免疫抑制剂：如环磷酰胺等；抗凝
5、疗法：适用于肾型患者；中药：以凉血、解毒、活血化瘀为主，适用于慢性反复发作或肾型患者。【护理措施】1 .一般护理(1)饮食：避免过敏性食物的摄取。发作期可选择清淡、少刺激、易消化的软食，不宜过热、过硬、过量，有消化道出血时禁食。(2)运动与休息：增加卧床休息时间，保持环境安静，避免过早或过多的行走活动。2 .病情观察密切观察患者的出血进展与变化，了解有无缓解，患者的自觉症状，皮肤瘀点或紫瘢的分布等；对于腹痛的患者，注意评估疼痛的部位、性质、严重程度及其持续时间、有无伴随症状，如恶心、呕吐等；注意腹部的体格检查，包括腹壁紧张度、有无压痛等；对于关节痛的患者，应评估受累关节的部位、数目、局部有无水
6、肿等。对于肾型紫瘢应注意观察尿色、尿量及尿液检查结果，有无水肿等。3 .对症护理腹痛者宜取屈膝平卧位；关节肿痛者应注意局部关节的制动和保暖。腹泻患者应注意肛周护理，保持肛周清洁干燥。4 .用药护理若使用糖皮质激素，应加强护理，预防感染；若使用环磷酰胺时，嘱患者多饮水，注意观察尿量及尿色的变化；若使用抗组胺药物容易引起发困，应告知患者注意休息。5 .健康指导向患者及家属讲解疾病相关知识，积极寻找过敏源，避免再次接触与发病有关的食物及药物等。养成良好的卫生习惯，饭前便后洗手，避免食用不洁食物。加强锻炼，增强体质，保持心情愉悦。有花粉的季节，过敏体质者尽量减少外出，必要时戴口罩。教会患者对出血情况及
7、伴随症状或体征的自我监测，病情复发或加重时，应及时就医。二、特发性血小板减少性紫瘢特发性血小板减少性紫瘢（ITP）是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。该病的发生是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，导致体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑，出现血小板减少，伴或不伴皮肤黏膜出血的临床表现。ITP的发病率为510/10万人口，60岁以上人群的发病率为60岁以下人群的2倍。【病因与发病机制】ITP的病因迄今未明。发病机制如下：(1)体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏。(2)体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足。【临床表现】1 .急性型
8、多见于儿童。病程多为自限性，常在数周内恢复，少数病程超过半年可转为慢性。(1)起病形式：多数患者起病前12周有呼吸道感染史，特别是病毒感染史。起病急，常有畏寒、寒战、发热。(2)出血表现：全身皮肤瘀点、紫瘢及大小不等的瘀斑，常先出现于四肢，尤以下肢为多；鼻腔、牙龈及口腔黏膜出血也较常见。当血小板低于2010o/L时可发生内脏出血。颅内出血可致剧烈头痛、意识障碍、抽搐，是本病致死的主要原因。(3)其他：出血量过大，可出现程度不等的贫血、血压降低甚至失血性休克。2 .慢性型常见于40岁以下的成年女性。常可反复发作，少有自行缓解。(1)起病形式：起病隐匿或缓慢。（2）出血表现：相对较轻，主要表现为反
9、复出现四肢皮肤散在的瘀点、瘀斑，牙龈出血或鼻出血，女性患者月经过多较常见，甚至是唯一症状。部分患者出现广泛且严重的内脏出血甚至颅内出血。（3）其他：长期月经过多可出现与出血严重程度相一致的贫血。反复发作者常有轻度脾大。【辅助检查】1 .血象急性型发作期血小板V20X109/L,慢性型多为（3080）109L,白细胞多正常，反复出血或短期内失血过多者，红细胞和血红蛋白可出现不同程度的下降。2 .骨髓象巨核细胞增加或正常。急性型幼稚巨核细胞比例升高,胞体大小不一，以小型多见；慢性型颗粒型巨核细胞增多，胞体大小基本正常。有血小板形成的巨核细胞显著减少（V30%）,巨核细胞呈现成熟障碍。3 .其他束臂
10、试验阳性、出血时间延长、血块收缩不良，90%以上患者血小板生存时间明显缩短。【治疗要点】（一）一般治疗注意休息，避免外伤，给予足量液体和易消化饮食。(二)病情观察ITP患者如无明显出血倾向，血小板计数高于30X109/1,无手术、创伤，且不从事增加患者出血危险性的工作或活动，发生出血的风险较小，可临床观察暂不进行药物治疗。(三)首次诊断ITP的一线治疗1.糖皮质激素首选治疗。常用泼尼松口服，病情严重者用等效量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板升至正常或接近正常后，逐步减量，持续36个月。2.静脉输注丙种球蛋白(IVIG)主要用于：ITP的急症处理；不能耐受糖皮质激素或者脾切除术
11、前准备；合并妊娠或分娩前。(四)ITP的二线治疗1.脾切除可减少血小板抗体的产生及减轻血小板的破坏。2.药物治疗(1)抗CD20单克隆抗体:可有效清除体内B淋巴细胞，减少自身抗体产生。(2)促血小板生成药物：主要包括重组人血小板生成素(thTP0)等。(3)免疫抑制剂：不宜作为首选。主要药物有：长春新碱(VCR)；环磷酰胺(CTX)；硫嗖喋吟(AZT)；环抱素；霉酚酸酯(MMF)o(五)急症的处理适用于：血小板计数V20X109/L者；出血严重而广泛者；疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术或分娩者。1 .血小板输注成人用量为每次10-20单位，反复输注血小板可产生血小板抗体，因此不宜多次输注
12、血小板。2 .大剂量甲泼尼龙lgd,静脉注射，35天为1个疗程。3 .大剂量免疫球蛋白400mg(kgd),静脉注射，5天为一个疗程。4 .血浆置换可有效清除血浆中的血小板抗体，每天置换3L,连续35天。【护理措施】1 .一般护理(1)饮食：高热量、高蛋白、高维生素，清淡、易消化的饮食，禁食过硬、刺激性食物，消化道出血者禁食，情况好转后逐步改为少渣半流质、软饭、普食。(2)运动与休息：保证充足的睡眠，注意休息。根据血小板计数适当活动，避免跌倒、碰撞等外伤发生。2 .病情观察观察患者出血的发生、发展或消退情况，特别是出血部位、范围和出血量。注意患者自觉症状、情绪反应、生命体征、神志等。3 ,用药
13、护理(1)长期使用糖皮质激素可引起身体外形的变化、胃肠道反应、诱发感染、骨质疏松等，应向患者作必要的解释和指导，说明在减药、停药后可以逐渐消失，宜饭后服药,必要时可加用胃黏膜保护剂或制酸剂，预防感染，监测骨密度，用药期间定期监测血压、血糖、电解质等，发现异常及时通知医生。(2)静脉注射免疫抑制剂、大剂量免疫球蛋白时，要注意保护血管，一旦发生静脉炎要及时处理。4 .健康指导向家属及患者介绍疾病相关知识。保持情绪稳定，大便通畅，睡眠充足。避免服用可能引起血小板减少或抑制血小板功能的药物，特别是非备体类抗炎药，如阿司匹林等。遵医嘱按时、按剂量、按疗程用药，不可自行减量或停药。定期复查血象，学会自我监
14、测皮肤出血情况如瘀点、瘀斑等;内脏出血表现如呕血、便血等，一旦出现及时就医。三、血友病血友病(hemophilia)是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A（遗传性抗血友病球蛋白缺乏症或Fln缺乏症）、血友病B（遗传性FlX缺乏症）及遗传性FXl缺乏症（ROSenthaI综合征），其中以血友病A最为常见。血友病以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。【病因与发病机制】血友病A、B均属性染色体（X染色体）连锁隐性遗传性疾病。遗传性FXl缺乏症为常染色体隐性遗传性疾病，双亲都可遗传，子女均能发病。【临床表现】1 .出血出血的轻重与血友病类型及
15、相关因子缺乏程度有关。血友病A出血较重，血友病B次之，遗传性FX缺乏症最轻。血友病的出血多为自发性或轻度外伤、小手术（如拔牙、扁桃体切除）后出血不止。2 .血肿压迫的表现血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩；压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或瘀血、水肿；口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息；压迫输尿管可致排尿障碍。【辅助检查】1.筛选试验出血时间、凝血酶原时间、血小板计数、血小板聚集功能正常，活化部分凝血活酶时间(APTT)延长。3 .临床确诊试验FVm活性测定辅以FVIII:Ag测定和FIX活性测定辅以FIX：Ag测定可以确诊血友病A和血友病B。4 .基因诊断试验主要用于携带者检测和产前诊断，目前用于基因分析的方法主要有DNA印迹法、限制性内切酶片段长度多态性等。【治疗要点】治疗原则是以替代治疗为主的综合治疗。1 .一般治疗可用凝血酶、巴曲酶(立止血)、吸收性明胶海绵等药物加压止血；可使用夹板，模具等使患者出血的肌肉和关节处于休息位；肌肉出血常为自限性，不主张进行血肿穿刺，以防感染。2 .替代治疗补充缺失的凝血因子是防治血友病出血最重要的措施。
