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1、医院贲门失弛缓症患者护理常规【概述】食管-贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管、是由食管神经肌肉功能障碍所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕动,食管下端括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。本病为一种少见病（估计每10万人中仅约1人），可发生于任何年龄，但最常见于2039岁的年龄组。儿童很少发病，男女发病大致相等，较多见于欧洲和北美。病因及发病机制：一般认为系由于食管壁肌肉中的Auerbach神经丛的神经细胞丧失功能，萎缩或分解（节细胞变化的原因不明）以及副交感神经（迷走神经）分布缺陷，致使食管壁的蠕动和张力消失，它还会引起食管下端肌肉痉
2、挛、肥厚、管腔狭窄及近端食管腔扩张，黏膜也因此增厚、充血，呈慢性炎症性改变。有人认为它与先天性巨结肠的病因可能相似。【临床表现】1.无痛性咽下困难为本病最常见最早出现的症状，占80%95%。起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难，有人以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的咽下困难相鉴别。但大多数患者咽下固体比液体更困难，或咽下固体和液体食物同样困难。2 .疼痛占40%90%,性质不一，可为闷痛、灼痛、针
3、刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。疼痛发生的机制可由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反可逐渐减轻。3 .食物反流发生率可达90%,随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量黏液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。4 .体重减轻体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关
4、。对于咽下困难，患者多采取慢食、进食时或食后饮汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或屏气等方法以协助咽下动作，使食物进入胃部，保证营养摄入。病程长久者仍可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现，呈恶病质者罕见。5 .出血和贫血患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。6 .其他症状由于食管下端括约肌张力的增高，患者很少发生呃逆，乃为本病的重要特征。在后期病例，极度扩张的食管可压追胸腔内器官而产生干咳、气急、发缙和声音嘶哑等。7 .辅助检查(1)专贝剂检查：对本病的诊断和鉴别诊断最为主要。锹剂常难以通过贲门部而潴留于食管下端，显示为13cm,黏膜纹鸟嘴状狭窄，其上段食管呈现不同程度的扩张与
5、弯曲,无蠕动波。如予热饮，舌下含服硝酸甘油片或吸入亚硝酸异戊酯，可见食管贲门弛缓；如予冷饮，则使贲门更难以松弛。潴留的食物残渣可在锹剂造影时呈现充盈缺损，故检查前应做食管引流与灌洗。(2)胸部X线平片：本病初期，胸部X线片可无异常。随着食管扩张.可在后前位胸片见到纵隔右上边缘膨出。在食管高度扩张、伸延与弯曲时，可见纵隔增宽而超过心脏右缘，有时可被误诊为纵隔肿瘤。当食管内潴留大量食物和气体时，食管内可见液平面。大部分病例可见胃泡消失。(3)醋甲胆碱试验：正常人皮下注射醋甲胆碱5IOnIg后，食管蠕动增加压力无显著增加。但在本病患者则注射后l-2min,即可产生食管强力的收缩；食管内压力骤增，从而
6、产生剧烈疼痛和呕吐，X线征象更加明显(做此试验时应准备阿托品，以备反应剧烈时用)。食管极度扩张对此药不起反应，以致试验结果为阴性；胃癌累及食管壁肌间神经丛者以及某些弥漫性食管痉挛者，此试验也可为阳性。可见,该试验缺乏特异性。(4)内镜和细胞学检查：内镜和细胞学检查对本病的诊断帮助不大，但可用于本病与食管贲门癌等病之间的鉴别诊断。诊断：咽下困难、食物反流和胸骨后疼痛为本病的典型临床表现。若再经食管吞锁剂X线检查，发现具有本病的典型征象，就可作出诊断。8 .鉴别诊断(1)假性失弛缓症患者有吞咽困难症状，X线检查食管体部有扩张，远端括约肌不能松弛，测压和X线检查均无蠕动波。这种情况发生在食管接合部的
7、黏膜下层及肠肌丛有浸润性病变存在的疾病。最常见的原因是胃癌浸润，其他少见疾病如淋巴瘤及淀粉样变，肝癌亦可发现相似的征象。内镜检查中未经预先扩张，该段不能将器械通过，因为浸润病变部位僵硬。大多数情况下活检可确诊，有时须探查才能肯定诊断。(2)迷走神经切断后的吞咽困难经胸或腹途径切断迷走神经后能发生吞咽困难。经高选择性迷走神经切断术后约75%的患者可发生暂时性吞咽困难。大多数情况下术后6周症状可以逐渐消失。X线及测压检查中，可见到食管远端括约肌不能松弛及偶然无蠕动，但很少需要扩张及外科治疗。根据病史可以鉴别。(3)老年人中食管运动功能紊乱是由于器官的退行性变在食管上的表现。大多数老年人在测压检查中
8、发现食管运动功能不良，原发性及继发性蠕动均有障碍，吞咽后或自发的经常发生无蠕动性收缩。食管下端括约肌松弛的次数减少或不出现，但食管内静止压不增加。(4) Chagas病可以有巨食管，为南美局部流行的锥虫寄生的疾病，并同时累及全身器官。其临床表现与失弛缓症不易区别。由于继发于寄生虫感染使肠肌丛退化，在生理学、药物学及治疗反应上与原发性失弛缓症相似。Chagas病除食管病变外，尚有其他内脏的改变。诊断前必须确定患者曾在南美或南非居住过，用荧光免疫及补体结合试验可确定锥虫病的过去感染史。(5)食管、贲门癌贲门失弛症是LES不能松弛，仅表现食管下端紧闭不开放，贲门食管黏膜无明显异常，食管下端及贲门壁被
9、动扩张良好，因此内镜通过除稍有阻力外，均能顺利进入胃腔。食管贲门癌造成的狭窄是由于癌组织浸润管壁所致，黏膜有破坏，可形成溃疡、肿块等改变，病变多以管壁的一侧为主，狭窄被动扩张性差，内镜通过阻力较大,狭窄严重者，常无法通过，强力插镜易造成穿孔。【治疗原则】1.内科疗法宜少食多餐、饮食细嚼，避免过冷过热和刺激性饮食。对精神神经紧张者可予以心理治疗。部分患者采用Valsalva动作，以促使食物从食管进入胃内，解除胸骨后不适。舌下含硝酸甘油可解除食管痉挛性疼痛，如速食管排空。前列腺素E能降低患者LES的静止压力，对本病有一定疗效。1978年Weiser等首先发现钙通道阻滞药硝苯地平IOmg,每天4次，
10、数周后可缓解症状，且食管动力学测定也可证实本品能降低LES的静息压、食管收缩的振幅和频率,同时也能改善食物在食管中的排空。其后，相继发现钙通道阻滞药维拉帕米和硫氮革酮也具类似降低LES静息压作用，但后者的临床疗效不甚显著。食管极度扩张者应每天在睡前做食管引流灌洗，并予禁食、输液，及时纠正水、电解质和酸碱代谢紊乱。2 .食管扩张疗法应用气囊或探条扩张，使食管与胃的连接处松弛。在透视下经口插入以探条为前导的气囊，使探条进入胃口，而气囊固定于食管与胃的连接处，注气或注液,出现胸痛时停止注气或注液。留置5IOnIin后拔出。一次治疗后经5年随访，有效率达60%80虬有效标准为咽下困难消失，可以恢复正常
11、饮食。但本疗法的食管破裂发生率达1%6%,应谨慎操作。3 .外科手术疗法手术方法较多。以Heller食管下段肌层切开术为最常用。食管过度扩张，食管在膈裂孔处纤维增生严重或食管下段重萎缩者，宜做贲门和食管下段切除和重建术。手术治疗后症状好转率为80%85%.但可能发生食管黏膜破裂、裂孔疝和胃食管反流等并发症。【护理评估】4 .术前评估（1）了解简要病史，病变位置。（2）评估重要器官功能：有无伴随疾病，如糖尿病、冠心病、高血压等。（3）评估营养状况、体重下降情况、有无贫血、脱水或衰竭。（4）饮食情况：有无吞咽困难或呕吐，目前进食状况。（5）疼痛部位、性质，是否影响睡眠。（6）患者对疾病的认识程度，
12、有何不良心理问题。（7）亲属对患者的关心程度、支持力度，家庭对手术治疗的经济承受能力。5 .术后评估（1）手术情况：手术方式、术中发现、病变组织是否切除，术中出血情况、输血、补液情况。（2）生命体征：生命体征是否平稳、麻醉是否完全苏醒、呼吸状况是否良好、血氧饱和度是否满意、肺部呼吸音是否清晰。(3)伤口和各管道：伤口有无渗血，各管道是否通畅，胸腔闭式引流及胃肠减压引流液的量和性状。(4)心理状况与认知程度。【护理要点及措施】1.术前护理措施(1)按胸外科疾病术前护理常规。(2)心理护理：使患者在了解手术的基础上，解除焦虑情绪、恐惧心理，镇定地接受手术治疗，术后需转入ICU者，向其介绍ICU的环
13、境、医生、护士姓名，并在术前带患者参观ICU,消除陌生感，使患者了解术后的配合事项，明确咳嗽排痰、留置胃管、早期活动的目的。(3)营养支持：术前保证患者的营养摄入。口服：能口服者，指导患者合理进食高热量、高蛋白、含丰富维生素的流质或半流食。深静脉营养支持：由于营养不良和禁食，患者常有低蛋白血症，故给予深静脉营养对手术和术后康复有利。留置套管针遵医嘱给予完全胃肠外营养，2040滴/分匀速滴入，维持1620h,以免发生低血糖。(4) 口腔卫生：口腔内细菌可随食物或唾液进入食管、贲门，在梗阻或狭窄部位停留、繁殖，易造成局部感染，故应保持口腔清洁，进食后漱口，并积极治疗口腔疾病。(5)呼吸道准备：对吸
14、烟者，术前应劝其戒烟。指导并训练患者有效咳嗽和腹式深呼吸，以利术后减轻伤口疼痛,主动排痰，达到增加肺部通气量、改善缺氧、预防术后肺炎和肺不张并发症的目的。(6)胃肠道准备：术前留置胃管。2.术后护理(1)按胸外科一般护理常规及全麻手术后护理常规护理。(2)常规监测：术后患者连续监护72h,24h内监测神志、心率、心律、呼吸、血压每小时1次，监测体温、中心静脉压每4小时1次，并做记录，神志转清醒后抬高床头1530,24h后酌情减少监测频率。全麻未清醒前给予呼吸机辅助呼吸，明确呼吸机的潮气量、氧浓度、频率、吸呼比等，观察患者的呼吸与呼吸机工作是否协调，有无对抗呼吸机现象，听诊患者两肺呼吸音是否清晰
15、，有无湿啰音，定时吸痰，保持呼吸道通畅，监测血氧饱和度情况。在患者神志清醒、血流动力学平稳、胸部摄片肺膨胀良好的前提下，建议医师及早拔除气管插管，拔管后要注意患者呼吸情况，给予吸氧，半卧位，定时翻身拍背，必要时雾化吸入，预防术后并发肺不张、肺部感染。严密观察有无胃内容物反流吸入呼吸道和窒息现象。(3)胸腔引流的观察和护理：保持引流管的通畅，定时挤压，观察引流液量、性状并记录，若3h内胸腔闭式引流量为每小时200l,呈鲜红色并有较多血凝块，患者出现烦躁不安、血压下降、脉搏增快、尿少等血容量不足的表现，应考虑有活动性出血；若引流液量多，由清亮转变浑浊，则提示有乳糜胸，应及时报告医师，协助处理。术后
16、23d,胸腔闭式引流出的暗红色血性液逐渐变淡，量减少，24h量V50l时，可拔除引流管。拔管后注意伤口有无渗出，有无胸闷、气促，是否有胸腔内较多残留积液的征象，若有异常及时报告医师，给予处理。(4)胃肠减压的护理：术后34d持续胃肠减压、保持胃管通畅，每46小时用生理氯化钠盐水冲洗胃管1次，少量多次，妥善固定胃管，防止脱出。严密观察引流液的量、性状、气味并准确记录。(5)体位与早期活动：给予舒适的半卧位或斜坡卧位，使膈肌下降，有利于呼吸，并能减轻切口张力，使疼痛缓解，必要时遵医嘱使用镇痛药。拔除胸腔引流管后，可向健侧卧位，使切口减少受压，有利于切口愈合。术后第2天鼓励患者早期床上活动，被动锻炼与主动锻炼相结合，护士要协助患者活动肢体、翻身、按摩下腹部等。病情许可的情况下,遵医嘱协助患者下床活动，在护士搀扶下先坐于床边，再站立慢慢
