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1、胃肠胰神经内分泌肿瘤诊疗常规一、简介神经内分泌肿瘤（NEN）是一组起源于具有胺前体摄取和脱竣能力的神经内分泌细胞的具有显著异质性的肿瘤。根据其胚胎起源，NEN一般被分为前肠、中肠或后肠肿瘤，前肠肿瘤发生于呼吸道、胸腺、胃、十二指肠和胰腺；中肠肿瘤发生于小肠、阑尾和升结肠；后肠肿瘤发生于横结肠、降结肠或直肠。根据是否产生生物活性物质分为功能性肿瘤和无功能性肿瘤，小部分功能性肿瘤因为有症状可以早期发现，常见的功能性NENS以胰腺NEN居多，包括：胰岛素瘤、胰富血糖素瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽瘤、胰多肽瘤、生长抑素瘤等。而大部分肿瘤是无功能的，早期没有症状，确诊时多已经局部进展或远处转移。主要基于核
2、分裂像和（或）Ki67的GEP-NEN最新病理分类如下：L神经内分泌瘤（NET）：是高分化神经内分泌肿瘤，分级为Gl、G2和高增殖活性的NET。NETGl级即为既往的类癌，高增殖活性的NET即按照既往标准诊断为NEC病例中部分分化较好的病例。2.神经内分泌癌（NEC）：是低分化高度恶性肿瘤，分级为G3o3.混合性腺神经内分泌癌（MANEC）：是一种形态学上能形成可识别的腺上皮和神经内分泌细胞两种成分的恶性肿瘤，两种成分的任何一种至少占30%o二、医嘱开立指引（一）初诊患者1、常规检查：血常规、尿常规、大便常规、肝肾功（基础生化1+肝酶学+肝代谢）、出凝血常规、心电图；消化系统肿瘤1+肺肿瘤组合
3、；术前筛查（乙肝两对半、肝炎系列、梅毒、HlV等）2、特殊抽血检查：嗜格素A（CgA）开立方法：嘱托临嘱。开立后电话通知张雨医生。注意事项：该项检查不送检验科，由专人（目前是张雨医生）收标本，抽血前日备黄头管1支，紫头管1支，管身写明患者姓名，床号，拟抽血日期，与正常抽血管放在同一橡皮圈内，与夜班护士充分沟通，嘱次晨抽血时一起抽，抽满管，血样放4C冰箱标本盒内保存，专人来取，勿与其它标本一同送检；该检查需空腹抽血；PPl类药物可使CgA水平高于正常10倍，故患者入院后在未抽血检测CgA前不能使用PPI类药物。此外入院前已经使用PPl患者需要停药2周以上才可抽血做此项检查。胃泌素开立方法：嘱托临
4、嘱注意事项：该项检查只有胃神经内分泌肿瘤病人需要做，不送检验科；该检查需空腹抽血,通常与CgA一起抽血：PPl类药物可影响胃泌素水平，故患者入院后在未抽血检测胃泌素前不建议使用PPI类药物。入院前已经使用PPI患者需要停药2周以上才可抽血做此项检查。3、影像学检查胸部+上、下腹部+盆腔CT平扫+增强+三维超声造影,对于考虑肝脏转移患者，需要同时做超声造影进行肿瘤评估。开立方法：输入医嘱代码8302即可。上、下腹部+盆腔MRl（仅针对碘造影剂过敏患者）上腹部MRl普美显造影，针对肝转移患者，进一步明确转移病灶的情况。普美显造影剂需要开处方让患者去门诊一楼中山一大药房购买，一次一支。注意事项：神经
5、内分泌肿瘤患者的影像检查需要请示陈洁教授；检查单一般交由患者自行计账，检查时间由陈洁教授与相关科室商量确定。4、病理会诊：既往在外院做过手术或活检的患者初次入院要交代患者借回外院病理片并切病理白片15-20张来我院会诊，病理会诊单上请注明“请薛玲教授会诊”，申请单一般交由患者自行计账并送病理科会诊。病理白片请交代患者交给张雨医生。（二）复诊患者1、返院肌注善龙20mg善龙我院药房有药，30g善龙需要开具处方后由患者自行到京卫大药房购买，善龙拿回后需常温解冻2小时后方可肌注；善龙4周一个疗程；一般每3个疗程患者需做一次肿瘤全面评估，评估内容包括影像学检查、CgA、消化系统肿瘤1+肺肿瘤组合。2、返院化疗G3级即神经内分泌癌（NEC）患者常规进行EP方案（依托泊昔+顺钳）方案化疗，医嘱开立请参考消化科常用化疗方案手写医嘱模板，化疗病人的管理请参考消化系统肿瘤化疗操作常规、肿瘤化疗病人常规处理3.0。EP方案化疗3周为一疗程，总疗程数根据病情决定；3个疗程即9周全面评估一次。评估内容包括影像学检查、CgA、消化系统肿瘤1+肺肿瘤组合。
