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1、妇产科医师晋升副高（正高）职称病例分析专题报告单位：*姓名：*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*2022年*月*日临床罕见的无心畸胎序列征一例无心畸胎序列征(acardiactwinssequence)又称双胎动脉反向灌注综合征、无心畸形、无头畸形、假心脏畸形、无头无心畸形。无心畸胎序列征是单卵双胎的独特并发症。正常胎儿被称为“泵”血胎儿，为自己和无心胎儿提供血液循环，无心胎儿为受血儿，受血儿为无心畸形或仅有心脏痕迹或为无功能的心脏。【一般资料】孕妇，26岁。一月前在当地医院超声检查示：双胎妊娠，其中一胎存活(BPD：2.6cm,PL：O.9cm),另一胎死胎并颈部淋巴水囊瘤(BPD：1
2、.9cm,PL：O.9cm)o【超声诊断】双胎中期妊娠：一胎儿发育未见明显异常，另一胎儿无心畸形并全身皮肤高度水肿。【诊断】无心畸胎序列征【处理】中止妊娠【病例图片示】是双胎，其中畸形的那个明显没有上半身及头部，只有下半身和一点点短小的左上肢。【无心畸胎序列征相关知识】【无心畸胎序列征诊断依据】1 .CDFl未见异常胎儿心脏显示，但胎体内可见血液流动。2 .无心畸胎的脐带为单脐动脉，PW显示为入胎动脉血流,其血流频谱所显示的心率、心律与正常胎儿的心率、心律完全一致。但其脐动脉的阻力指数明显低于正常胎儿。说明异常胎儿的血供完全来自于正常胎儿心脏的“泵”。3 .无心畸胎在一月之内胎体增长迅速，明显
3、超过正常胎儿，并伴发颈部水囊瘤及全身皮肤高度水肿。【鉴别诊断】本例无心畸胎序列征一月前外院诊断为双胎之一死胎,因此两者要注意鉴别。【无心畸胎序列征超声表现】1、双胎中一胎形态、结构发育正常，另一胎出现严重畸形，以上部身体严重畸形为主，可有下部身体如双下肢等结构。2、无心畸胎形体内常无心脏及心脏搏动，如果无心畸形存在残腔或心脏遗迹，可有微弱的搏动。3、上部身体严重畸形，可表现为无头、无双上肢、胸腔发育极差。4、部分无心畸胎上部身体结构难辨，仅表现为一不规则实质性团块组织回声，内部无内脏器官结构。5、无心畸胎常有广泛的皮下水肿声像改变，在上部身体常有明显的水囊瘤。6、频谱及彩色多普勒血流显像可显示
4、无心畸胎脐动脉及脐静脉内血流方向与正常胎儿相反，无心畸胎脐动脉血流从胎盘流向胎儿骼内动脉达胎儿全身，脐静脉血流从胎儿脐部流向胎盘，正好与正常胎儿脐动脉、脐静脉血流方向相反。【无心畸胎序列征鉴别要点】L无心畸胎序列征CDFl可显示胎体内有血液流动，其脐带内有血流信号。而死胎胎体及脐带内无血流显示。2.无心畸胎序列征的胎体随孕周的增加而增长迅速，而死胎胎体逐渐萎缩。【无心畸胎序列征病因】无心畸胎序列的病因不明，已被广泛接受的假说是“血管反向灌注理论”。双胎之间的血管交通极为复杂，存在动脉-动脉异常吻合。无心畸胎序列在胚胎发育早期，大血管吻合导致两个胎儿间血液循环的相互竞争。当一个胎儿的动脉压超过另
5、一个时，一胎的反向血循环使另一胎的器官形成中断和减少，最终导致无心畸形。受血胎儿与胎盘之间缺乏直接的血管交通，血液直接通过单脐动脉流入并经脐静脉流出。双胎动脉反向灌注的结果是：身体下部通过骼内动脉接受氧合较好的静脉血，而身体上部发生最严重的畸形。【超声检查无心畸胎序列征的临床意义】超声可定期监测胎儿生长情况和血管状态，监测羊水量及“泵”血胎儿是否存在水肿、心力衰竭、无心胎儿脐带有无血流信号等，“泵”血胎儿出现充血性心力衰竭是预后不良的标志。超声监测对临床采取保守治疗、姑息治疗、介入治疗等有指导意义。【讨论】无心畸胎序列征(acardiactwinssequence),也叫双胎反向动脉灌注序列征(twinsreversed-arteryperfusionsequence,TRAP);其特点是:双胎中一胎发育良好，而另一胎心脏不发育或发育不良，同时伴有其他多种严重畸形表现，并能作为受血儿通过异常的动脉一动脉吻合以接受发育良好的胎儿(泵血儿)的血供以继续生长。日常工作中，对于那些怀疑双胎一胎死亡者，尤其是死胎伴有水肿和/或严重畸形，如无头、露脑等时，需与无心畸胎鉴别。其鉴别要点是：在超声检查中发现双胎中的“死胎”有胎动，或者彩色多普勒检查发现“死胎”中有血流，或者在系列的多次检查中发现“死胎”在继续生长时，应怀疑此情况。继续妊娠会有畸形胎儿腐烂引起宫内感染的风险
