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1、婴幼儿维生素婴幼儿维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病-2-3-维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。严重者致骨骼畸形，影响小儿正常生长发育，并严重者致骨骼畸形，影响小儿正常生长发育，并使机体抵抗力降低，免疫球蛋白减少，易并发各使机体抵抗力降低，免疫球蛋白减少，易并发各种感染，且使其病情加重，病程延长，应积极防种感染，且使其病情加重，病程延长，应积极防治。治。由于儿保工作的大力开展，目前，重度佝偻病在我由于儿保工作的大力开展，目前，重度佝偻病在我国已显著减少。但随着工业的发展，城市空气
2、污染国已显著减少。但随着工业的发展，城市空气污染，房屋建筑密集，农村中预防工作尚未完全普及，房屋建筑密集，农村中预防工作尚未完全普及，轻、中度佝偻病的发病率仍然较高，北方远高于南轻、中度佝偻病的发病率仍然较高，北方远高于南方。方。婴幼儿是高危人群，特别是小婴儿，生长快、户外活动少。二、病因二、病因1 1日光照射不足日光照射不足2 2维生素维生素D D及钙、磷摄入及钙、磷摄入不足不足3 3维生素维生素D D及钙、磷吸收及钙、磷吸收障碍障碍4 4其它其它61 1日光照射不足日光照射不足 天然食物供应的维生素天然食物供应的维生素D D是远不能满足人体需要的，是远不能满足人体需要的，体内维生素体内维生
3、素D D的主要来源是皮肤内的主要来源是皮肤内7-7-脱氢胆固醇经脱氢胆固醇经紫外线照射内生合成。紫外线照射内生合成。1 1日光照射不足日光照射不足 一般情况下每日接受日光照射二小时以上，佝偻一般情况下每日接受日光照射二小时以上，佝偻病的发病率则明显减少，但日光中的紫外线经常病的发病率则明显减少，但日光中的紫外线经常被尘埃、煤烟、衣服或普通玻璃所遮挡或吸收，被尘埃、煤烟、衣服或普通玻璃所遮挡或吸收，影响其作用。影响其作用。1 1日光照射不足日光照射不足 地理环境（如雨雾多地区、北方地区）及季节（冬、地理环境（如雨雾多地区、北方地区）及季节（冬、春）与紫外线对地面的照射量影响也很大。寒冷季春）与紫
4、外线对地面的照射量影响也很大。寒冷季节长，日照时间短，户外活动少的地区，小儿佝偻节长，日照时间短，户外活动少的地区，小儿佝偻病发病率明显增高。病发病率明显增高。2 2维生素维生素D D及钙、磷摄入不足及钙、磷摄入不足 人体日常大约每日需人体日常大约每日需400400800800国际单位维生素国际单位维生素D D。婴儿每天从人乳、牛乳、蛋黄、肝等食物中得到的维婴儿每天从人乳、牛乳、蛋黄、肝等食物中得到的维生素生素D D很少超过很少超过100IU100IU，人乳中含维生素，人乳中含维生素D0.4D0.410.0UI/d10.0UI/d1,1,牛乳含牛乳含0.30.34.0IU/d1,4.0IU/d
5、1,各类水果和蔬菜中含量也极少，各类水果和蔬菜中含量也极少，远不能满足正常需要，因此必须于生后第二个月起另远不能满足正常需要，因此必须于生后第二个月起另外添加维生素外添加维生素D D，若未及时添加则很易造成不足。，若未及时添加则很易造成不足。2 2维生素维生素D D及钙、磷摄入不足及钙、磷摄入不足 淀粉类食物含钙量不足，且含植酸较多，后者可与钙、淀粉类食物含钙量不足，且含植酸较多，后者可与钙、磷结合成难溶性复合物而阻碍钙磷的吸收；牛乳中比磷结合成难溶性复合物而阻碍钙磷的吸收；牛乳中比例为例为1.21.2：1 1，不利于吸收（最适吸收比例为，不利于吸收（最适吸收比例为2 2：1 1），故），故人
6、工喂养儿佝偻病发病率较高。人工喂养儿佝偻病发病率较高。食物食物VitD的含量的含量母乳母乳 1 g/L牛奶牛奶 0.51g/L蛋蛋 1.75 g/100g黄油黄油 0.751.5g/100g强化食物强化食物VitD含量含量AD强化奶强化奶 15 g/L (9.75g/660ml)婴儿配方奶婴儿配方奶 1 0g /100g（758ml）奶米粉奶米粉 1 0g /100g（4g /40（gd）*Vit D 1 g=40IU3 3维生素维生素D D及钙、磷吸收障碍及钙、磷吸收障碍 小儿胆汁瘀积症、胆总管扩张、难治性腹泻、脂小儿胆汁瘀积症、胆总管扩张、难治性腹泻、脂肪泻、慢性呼吸道感染，肠道脂质吸收障
7、碍均可肪泻、慢性呼吸道感染，肠道脂质吸收障碍均可影响维生素影响维生素D D和钙、磷的吸收。和钙、磷的吸收。4 4其它其它 肝和肾是活化维生素肝和肾是活化维生素D D的主要器官，有病时可直接的主要器官，有病时可直接影响维生素影响维生素D D的正常代谢，如婴儿肝炎综合征，肝的正常代谢，如婴儿肝炎综合征，肝内胆道闭锁等。内胆道闭锁等。三、发病机理三、发病机理 维生素维生素D D缺乏时，肠道钙、磷吸收减少，血中钙、磷下降。缺乏时，肠道钙、磷吸收减少，血中钙、磷下降。血钙降低剌激甲状旁腺激素（血钙降低剌激甲状旁腺激素（PTHPTH）分泌增加，加速旧骨）分泌增加，加速旧骨吸收，骨盐溶介，释放出钙、磷，使血
8、钙得到补偿，维持吸收，骨盐溶介，释放出钙、磷，使血钙得到补偿，维持在正常或接近正常水平；在正常或接近正常水平；同时大量的磷经肾排出，使血磷降低，钙磷乘积下降，当同时大量的磷经肾排出，使血磷降低，钙磷乘积下降，当钙磷沉积降至钙磷沉积降至4040以下时，骨盐不能有效地沉积，致使以下时，骨盐不能有效地沉积，致使骨样骨样组织增生，骨质脱钙，硷性磷酸酶分泌增多组织增生，骨质脱钙，硷性磷酸酶分泌增多，临床上产生，临床上产生一系列骨骼症状和血生化改变。一系列骨骼症状和血生化改变。血磷是体内代谢过程中不可缺少的物质，血磷减少致使血磷是体内代谢过程中不可缺少的物质，血磷减少致使代谢缓慢，致中间代谢产物堆积，造成
9、代谢性酸中毒，后代谢缓慢，致中间代谢产物堆积，造成代谢性酸中毒，后者又加重代谢紊乱，剌激甲状旁腺分泌者又加重代谢紊乱，剌激甲状旁腺分泌PTHPTH，形成恶性循，形成恶性循环。环。发病机理发病机理小肠小肠Ca、P吸收吸收PTH调节调节迟钝，迟钝，PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复 继续继续 手足搐搦手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞破骨细胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复 骨软化骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ）骨样组织堆积（骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化
10、受阻骨正常矿化受阻VitD血钙血钙四、病理四、病理 骨发生有二种方式：膜内成骨，颅骨、面骨等扁骨属骨发生有二种方式：膜内成骨，颅骨、面骨等扁骨属此方式；软骨内成骨，长骨、短骨，不规则骨属此方此方式；软骨内成骨，长骨、短骨，不规则骨属此方式。式。上述二种不同的成骨方式具有相似的成骨过程，均由上述二种不同的成骨方式具有相似的成骨过程，均由间充质细胞先分化成骨细胞，成骨细胞及其所分沁的间充质细胞先分化成骨细胞，成骨细胞及其所分沁的基质与纤维组成类骨组织，钙盐沉着于内，使类骨间基质与纤维组成类骨组织，钙盐沉着于内，使类骨间质成为骨间质，成骨细胞失去分泌作用成为骨细胞。质成为骨间质，成骨细胞失去分泌作用
11、成为骨细胞。佝偻病的主要病理改是骨样组织增生，骨基质钙化佝偻病的主要病理改是骨样组织增生，骨基质钙化不良。不良。五、临床表现五、临床表现 必须有维生素必须有维生素D缺乏的高危因素。缺乏的高危因素。可以维生素可以维生素D缺乏的发病机理解释缺乏的发病机理解释临床表现与血生化改变。临床表现与血生化改变。临床表现：临床表现：主要表现为生长最快部位的骨骼改主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。改变。佝偻病的骨骼改变常在维生素佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏缺乏后数月出现；围生期维生素后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿不足的婴儿佝偻病佝偻
12、病骨骼改变骨骼改变出现较早。出现较早。重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。障碍，并可影响行为发育和免疫功能。精神神经症状为佝偻病精神神经症状为佝偻病初期初期的主要临床表现，可持续的主要临床表现，可持续数周至数月，与低血磷引起的神经功能紊乱有关。数周至数月，与低血磷引起的神经功能紊乱有关。表现为表现为多汗、夜惊、好哭多汗、夜惊、好哭等。多汗与气候无关，由于等。多汗与气候无关，由于汗液剌激，患儿经常摩擦枕部，形成汗液剌激，患儿经常摩擦枕部，形成枕秃或环形脱发枕秃或环形脱发。以上症状虽非特异性表现，但在好发地区，可为早期以上症状虽非特异性
13、表现，但在好发地区，可为早期诊断的参考依据。诊断的参考依据。（一）（一）初期（早期）初期（早期）（二）（二）活动期（激期）活动期（激期）生长最快部位的骨骼改变生长最快部位的骨骼改变1 1、头部、头部（1 1）6 6 6月月 以骨以骨样组织样组织堆堆积积表表现为现为主主肋骨串珠肋骨串珠 rachitic Rosaryrachitic Rosary手脚、手脚、镯镯 widening of wrists and ankleswidening of wrists and ankles 方方 颅颅 caput quadratumcaput quadratum 前囟前囟宽宽大大 wide open ant
14、erior fontanels,wide open anterior fontanels,1 1、头部、头部（2 2）头颅畸形）头颅畸形 由于骨膜下骨样组织增生，致额、顶骨由于骨膜下骨样组织增生，致额、顶骨对称性隆起，形成对称性隆起，形成“方颅方颅”、“鞍状头鞍状头”或或“十字十字头头”。（3 3）前囟大，闭合迟，可迟至）前囟大，闭合迟，可迟至2-32-3岁才闭合。岁才闭合。（4 4）出牙晚，可延至）出牙晚，可延至1 1岁出牙，或岁出牙，或3 3岁才出齐。严重岁才出齐。严重者牙齿排列不齐，釉质发育不良。者牙齿排列不齐，釉质发育不良。2 2、胸部、胸部 （1 1）肋骨患珠）肋骨患珠 肋骨与肋软骨
15、交界区呈钝园形隆起，象肋骨与肋软骨交界区呈钝园形隆起，象串珠状，以第串珠状，以第7 71010肋最显著。向内隆起有时可肋最显著。向内隆起有时可2 23 3倍倍于向外隆起，可压迫肺而致局部肺不张，并易患肺炎。于向外隆起，可压迫肺而致局部肺不张，并易患肺炎。2 2、胸部、胸部 （2 2）胸廓畸形）胸廓畸形 膈肌附着处的肋骨，因软化被呼吸膈肌附着处的肋骨，因软化被呼吸时膈肌牵拉而内陷，形成横沟，称郝氏沟（时膈肌牵拉而内陷，形成横沟，称郝氏沟（HarrisHarrisonon氏沟），或肋骨下缘外翻；肋骨骺端内陷，胸氏沟），或肋骨下缘外翻；肋骨骺端内陷，胸骨外突，形成鸡胸；剑突区内陷，形成漏斗胸。骨外突
16、，形成鸡胸；剑突区内陷，形成漏斗胸。3 3、四肢及脊柱、四肢及脊柱（1 1）腕、踝部膨大）腕、踝部膨大 由于骨样组织增生而致腕、踝由于骨样组织增生而致腕、踝部也呈钝园形隆起，形成佝偻病部也呈钝园形隆起，形成佝偻病“手镯手镯”与与“足足镯镯”。以腕部较明显，亦易检查。以腕部较明显，亦易检查。3 3、四肢及脊柱、四肢及脊柱 （2 2）下肢畸形）下肢畸形 下肢长骨缺钙，且因承受重力作用，下肢长骨缺钙，且因承受重力作用，加以关节处韧带松驰，造成加以关节处韧带松驰，造成“O”O”形腿（膝内形腿（膝内翻），或翻），或“X”X”形形 腿（膝外翻），严重者可发生腿（膝外翻），严重者可发生病理性骨折。病理性骨折。3 3、四肢及脊柱、四肢及脊柱 （3 3）脊柱弯曲：可有脊信侧弯或后凸畸形，严重者）脊柱弯曲：可有脊信侧弯或后凸畸形，严重者也可见骨盆畸形（髋外翻），女性严重患儿成年也可见骨盆畸形（髋外翻），女性严重患儿成年后可因骨盆畸形而致难产。后可因骨盆畸形而致难产。肋骨串珠肋骨串珠手镯、脚镯手镯、脚镯方颅方颅恢恢 复复 期期 以上任何期经日光照射或治疗后，以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减
