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1、原发性血小板增多的护理原发性血小板增多的护理 定定 义义 以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患。又称真性血小板增多症或出血性血小板增多症。本病少见。病因尚不明。患者骨髓中巨核细胞系异常增生，幼稚巨核细胞增多，产生大量形态及功能异常的血小板并释放至循环血液中，导致以出血和血栓形成为主要特征的临床表现。约半数患者可生存5年以上,部分患者生存10年以上。诊断l血小板计数600109L；血细胞比容0.4或红细胞容量(RCM)正常；骨髓可染铁存在或血清铁蛋白正常或红细胞MCV正常；无Ph染色体或bcrabl基因重排；骨髓胶原纤维无增生，如13活检面积，常无显著脾大及外周血出现幼粒幼红细胞；无骨髓增生异常
2、综合征的形态学及细胞遗传学的证据；无引起反应性血小板增多的原因发病机理 l血小板系血液中有形成分之一，具有粘附、聚集和释放多种生物活性物质的功能，在保持血管内皮层完整性和维持正常出凝血机制中起重要作用。本病患者的血小板常有内在缺陷，表现为粘附和聚集功能降低、血小板第3因子释放减少、血小板内5-羟色胺含量不足等，导致出血倾向。临临 床床 表表 现现 病程进展缓慢。主要症状为出血和血栓形成。为自发性或外伤、手术引起的出血。l自发性出血多为鼻、牙龈、消化道粘膜出血或皮肤瘀斑。其他部位如泌尿道、呼吸道等也可发生出血。颅内出血虽少见，但可引起死亡。血栓形成较少见，下肢静脉血栓形成可引起间歇性跛行，肠系膜
3、静脉、脾静脉血栓形成可致腹痛、呕吐、肺、肾、肾上腺或颅内血栓形成，成为致死原因。l 本病的巨核细胞异常增生并不局限于骨髓，亦可侵及肝、脾等髓外组织器官，故患者的肝、脾常轻度至中度肿大、化验检查可发现骨髓增生活跃，巨核细胞系增生尤为突出,原始及幼稚巨核细胞增多,血小板聚集成堆,周围血液中血小板计数高达100万/mm3以上（正常值1030万/mm3）,有巨大、微小或畸形血小板,常聚集成堆;白细胞计数升高至13万/mm3(正常值0.41万/mm3)中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高；血红蛋白及红细胞计数正常或轻度增多，若患者有显著出血，可发生低色素性贫血。血小板粘附功能和聚集功能常降低。可有出血时间延长、
4、凝血活酶生成障碍、血块收缩不良。诊诊 断断 l 在诊断本病时,应注意排除“继发性血小板增多症”。可见于下述情况：多种感染和炎症；急性失血或溶血;缺铁性贫血;多种肿瘤；外科手术；药物；某些生理因素。l 此类血小板增多称为“继发性血小板增多症”，一般不引起症状。血小板数量常不超过100万/mm3,且形态及功能正常。对无症状的继发性增多的血小板无需特殊处理。当原发病得到控制后，血小 板数量会随之降至正常水平。治治 疗疗l目前采用化学药物或放射性核素，控制巨核细胞系的过度增殖，使血小板降至正常或接近正常水平，防止出血和血栓形成。l抗血小板聚集药物如阿斯匹林、潘生丁等可预防血栓形成。当发生血栓时，可用肝
5、素或其他抗凝药物治疗。治治 疗疗l急性有危险的出血或血栓患者可用血细胞分离仪单采血小板 此法降低血小板是短时的其后会出现反跳，需与骨髓抑制剂协同使用。护护 理理 措措 施施一.病情观察 原发性血小板增多症患者，部分仅有头昏、乏力，易导致误诊。多数患者是因身体不适检查血常规，意外发现血小板显著升高，进一步行骨穿及其它辅助检查而确诊。因此，在日常护理工作中，我们在耐心听取患者主诉的同时，还应阅读化验单等辅助检查结果，协助医生进行诊断。病病 情情 观观 察察 原发性血小板增多症重者可有出血、血栓形成，护理时要注意观察有无牙龈出血、皮肤黏膜瘀斑、腹痛、血压下降、肢体麻木、偏瘫等。发现有内脏出血、血栓形
6、成，应立即让患者卧床休息，采取相应治疗措施。二、用二、用 药药 护护 理理 羟基脲是目前国内外治疗原发性血小板增多症的首选药物之一。目的是将血小板减少到400109/L以下，有效率约为80%左右。副作用为可逆性白细胞降低，皮肤色素增加，斑丘疹样皮疹，紫色丘疹，指甲萎缩，口腔溃疡以及胃肠道不适等。羟基脲的用量随血小板的下降逐渐减量，治疗缓解后，给予维持剂量口服。用用 药药 护护 理理 服药时，护士要指导患者遵医嘱及时调整用药剂量，观察药物副作用，加强皮肤护理，协助患者早晚刷牙，饭后漱口，保持口腔清洁。胃肠道反应严重者给予对症处理。抗血小板聚集可口服阿司匹林，宜饭后服。在进行抗血栓、抗凝或抗血小板
7、治疗的过程中，可能引起严重出血，要注意观察出血征兆。三、饮三、饮 食食 护护 理理l饮食宜清淡，忌食辛辣刺激及不易消化的食物，多饮水。多食海哲，杏仁，海马，黑木耳，生姜。海哲，杏仁，海马能使血小板减少。黑木耳可以抑制血小板的凝集力，从而预防血栓形成。生姜能降低血液黏稠度，减少血小板凝集。饮饮 食食 护护 理理l血小板增多症患者的饮食还要注意多食水果和蔬菜，其中所含维生素C与膳食纤维可以抑制血小板凝集。降低血中纤维蛋白原的含量。四、休四、休 息息 指指 导导 适当运动，劳逸结合。在疾病早期无血拴及出血表现时，可参加慢跑、打太极拳、跳广场舞等体育项目进行锻炼，增强体质，避免进行剧烈运动。出血时，应严格卧床休息。脾大者要避免碰撞。五、心五、心 理理 护护 理理l原发性血小板增多症的患者均有不同程度的焦虑、恐惧心理。主要原因是：患者需长期服药，对预后难以预料。医护人员要主动与患者沟通，安慰患者，帮助患者正确面对现实，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。注重社会心理护理，利用已经痊愈或好转、性格开朗的病友进行言传身教，使得同疾病病友之间的情绪相互感染，增强战胜疾病的信心，促进康复。六、健六、健 康康 指指 导导l原发性血小板增多症的患者需要经常监测外周血象变化，及时调整用药，并了解疾病演变过程。出院时，医护人员要告知患者来院复诊时间。强调注意自我保护，防止外伤出血。
