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1、第十六章第十六章血液的生物化学血液的生物化学Hemal Biochemistry血液血液定义：血液是循环在人的血管和心脏中的一种红色不透明的粘稠液体。总量：占体重8。一次性失血20%,出现脉搏加快，血压下降等症状；一次性失血30%,危及生命。(一)血液的组成常用血液样品全血全血=血浆+有形成分(加抗凝剂)血浆血浆=全血-有形成分(加抗凝剂，离心取上清)血清血清=全血-有形成分纤维蛋白原无形成分血浆有形成分红细胞白细胞血小板 血液的组成(二)血液的化学成分 液体成分水 固体成分无机物：电解质有机物：含氮化合物糖类脂类蛋白质非蛋白类含氮化合物此外，还有一些微量物质如酶、激素、维生素等。(三)血液的
2、非蛋白质含氮化合物定义：血液中除蛋白质以外的含氮物质总称为非蛋白质含氮化合物非蛋白质含氮化合物。非蛋白氮非蛋白氮：这些化合物中所含的氮量则称为非蛋白氮(non-protein-nitrogen，NPN)。正常值：14.2824.99mmol/L；其中尿素氮（blood urea nitrogen，BUN）约占1/2。种类：尿素(urea)、尿酸(uric acid)、肌酸(creatine)、肌酐(creatinine)、氨基酸、氨、肽、胆红素(bilirubin)等。临床意义临床意义：1.反映机体蛋白质、核酸代谢的情况2.反映肾排泄功能尿素：反映肾功能；蛋白质代谢情况尿酸：嘌呤代谢终产物；与
3、痛风有关肌酸：肝功能障碍；肌萎缩肌酐：肌酸代谢终产物；肾排泄；反映 肾功能本 章 主 要 内 容血浆蛋白血细胞代谢第一节第一节血浆蛋白是维持体内代谢的血浆蛋白是维持体内代谢的重要物质重要物质Plasma Proteins are Important for Maintaining the Metabolism in vivo一、血浆蛋白的分类与性质一、血浆蛋白的分类与性质v血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中的主要的固体成分。血浆蛋白总浓度：的主要的固体成分。血浆蛋白总浓度：7075g/L。v通常按来源、分离方法和生理功能将血浆蛋通常按来源、分离方法和生
4、理功能将血浆蛋白质分类。白质分类。v分 离 蛋 白 质 的 常 用 方 法 包 括 电 泳分 离 蛋 白 质 的 常 用 方 法 包 括 电 泳(electrophoresis)和超速离心和超速离心(ultra centrifuge)。（一）血浆蛋白的分类（一）血浆蛋白的分类1）原理：蛋白质的大小(分子量）、电荷、形状等2）方法：醋酸纤维素薄膜电泳；pH8.63）样品：血清4）结果：1.电泳法电泳法通过电泳将血浆蛋白质分为：通过电泳将血浆蛋白质分为：2球蛋白球蛋白清蛋白清蛋白(albumin)1球蛋白球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白 球蛋白球蛋白 A 清蛋白清蛋白 1 2 血血 清清 蛋
5、蛋 白白 电电 泳泳 图图 谱谱清蛋白（清蛋白（albumin，A）：）：3848g/L球蛋白（球蛋白（globulin，G）：1530g/LA/G：正常值：正常值1.52.5B醋酸纤维素薄膜电泳在临床上的应用1）原理：密度等2）具体方法：超速离心法3）样品：血清脂蛋白4）结果：医学全在线医学全在线 2.离心法离心法通过离心将血浆蛋白质分为：通过离心将血浆蛋白质分为：极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白 乳糜微粒乳糜微粒 低密度脂蛋白低密度脂蛋白 高密度脂蛋白高密度脂蛋白 种 类血 浆 蛋 白1.载体蛋白2.免疫防御系统蛋3.凝血和纤溶蛋白4.酶5.蛋白酶抑制剂6.激素7.参与炎症应答的蛋白清蛋白、脂
6、蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等IgG,IgM,IgA,IgD,IgE 和补体C1-9 等凝血因子、凝血酶原、纤溶酶原等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等1抗胰蛋白酶、2巨球蛋白等促红细胞生成素、胰岛素等C-反应蛋白、2酸性糖蛋白等依据生理功能将血浆蛋白质分类：依据生理功能将血浆蛋白质分类：1.绝大多数血浆蛋白在肝合成。绝大多数血浆蛋白在肝合成。2.血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上。白体上。3.除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。4.许多血浆蛋白呈现多态性许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)。
7、5.在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。半衰期。6.在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋白质相蛋白质(acute phase protein，APP)。（二）血浆蛋白的性质（二）血浆蛋白的性质二、血浆蛋白的功能二、血浆蛋白的功能（一）维持血浆胶体渗透压（一）维持血浆胶体渗透压正常人血浆胶体渗透压的大小，取决于血浆蛋白质的摩尔浓度。由于清蛋白的分子量小（69kDa），在血浆内的总含量大、摩尔浓度高，加之在生理pH条件下
8、，其电负性高，能使水分子聚集其分子表面，故清蛋白能最有效地维持胶体渗透压。清蛋白所产生的胶体渗透压大约占血浆胶体总渗透压的75%80%。（二）维持血浆正常的pH正常血浆的pH为7.400.05。蛋白质是两性电解质，血浆蛋白质的等电点大部分在pH 4.07.3之间，血浆蛋白盐与相应蛋白形成缓冲对，参与维持血浆正常的pH。（三）运输作用血浆蛋白质分子的表面上分布有众多的亲脂性结合位点，脂溶性物质可与其结合而被运输。血浆蛋白还能与易被细胞摄取和易随尿液排除的一些小分子物质结合，防止它们从肾丢失。此外血浆中还有皮质激素传递蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等。这些载体蛋白除结合运输血浆中某种物质外，还具有调节被
9、运输物质代谢的作用。（四）免疫作用血浆中的免疫球蛋白，IgG、IgA、IgM、IgD和IgE，又称为抗体，在体液免疫中起至关重要的作用。此外，血浆中还有一组协助抗体完成免疫功能的蛋白酶补体。（五）催化作用血浆中的酶称作血清酶。根据血清酶的来源和功能，可分为以下三类：1.血浆功能酶血浆功能酶2.外分泌酶外分泌酶3.细胞酶细胞酶 （六）营养作用每个成人3L左右的血浆中约有200g蛋白质。体内的某些细胞，如单核吞噬细胞系统，吞饮血浆蛋白质，然后由细胞内的酶类将吞入细胞的蛋白质分解为氨基酸参入氨基酸池，用于组织蛋白质的合成，或转变成其他含氮化合物。此外，蛋白质还能分解供能。（七）凝血、抗凝血和纤溶作用
10、 血浆中存在众多的凝血因子、抗溶血及纤溶物质，它们在血液中相互作用、相互制约，保持循环血流通畅。但当血管损伤、血液流出血管时，即发生血液凝固，以防止血液的大量流失。（八）血浆蛋白质异常与临床疾病血浆蛋白质在维持人体正常代谢中有重要功能，血浆蛋白质异常可见于多种临床疾病：风湿病风湿病肝疾病肝疾病多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤血浆蛋白电泳图谱多发性骨髓瘤血浆蛋白电泳图谱第三节血细胞物质代谢特点是维持血液生物功能的基础Metabolism of Blood Cells is the Base of Blood Biological Functions一、红细胞的代谢特点红细胞是血液中最主要的细
11、胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。红细胞成熟过程中的代谢变化注：注：“+”+”，“-”-”分别表示该途径有或无；分别表示该途径有或无；*晚幼红细胞为晚幼红细胞为“-”-”。代谢能力有核红细胞网织红细胞成熟红细胞成熟红细胞 DNA 合 成 RNA 合 成 蛋白质 合 成 血红素合成 脂类合成 三羧缩酸循环 氧化磷酸化 糖酵解磷酸戊糖途径（一）糖代谢（一）糖代谢v血循环中的红细胞每天大约从血浆摄取血循环中的红细胞每天大约从血浆摄取30g30g葡萄糖，其中葡萄糖，其中90%90%95%95%经糖酵解通路和经糖酵解通路和2,3-2,3-
12、二磷酸甘油酸旁路进行代谢，二磷酸甘油酸旁路进行代谢，5%5%10%10%通过通过磷酸戊糖途径进行代谢。磷酸戊糖途径进行代谢。红细胞中存在催化糖酵解所需要的所有的酶和中间代谢物，糖酵解的基本反应和其他组织相同。糖酵解是红细胞获得能量的唯一途径，每摩尔葡萄糖经酵解生成2mol乳酸的过程中，产生2mol ATP和2mol NADH+H+，通过这一途径 可 使 红 细 胞 内 A T P 的 浓 度 维 持 在1.85103mol/L水平。1.糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路葡萄糖葡萄糖1,3-BPG3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2,3-BPG2,3-BPG 磷酸酶磷酸酶二磷酸甘油酸变位酶
13、二磷酸甘油酸变位酶3-磷酸甘磷酸甘 油酸激酶油酸激酶乳酸乳酸n2,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路：旁路：正常情况下，2,3-BPG对二磷酸甘油酸变位酶的负反馈作用大于对3-磷酸甘油酸激酶的抑制作用，所以2,3-二磷酸甘油酸支路仅占糖酵解的15%50%，但是由于2,3-BPG磷酸酶的活性较低，2,3-BPG的生成大于分解，造成红细胞内2,3-BPG升高。红细胞内2,3-BPG虽然也能供能，但主要功能是调节血红蛋白的运氧功能。红细胞内磷酸戊糖途径的代谢过程与其他细胞相同，主要功能是产生NADPH+H+。2.磷酸戊糖途径3.红细胞内糖代谢的生理意义（1）ATP的功能 v维持红细胞
14、膜上钠泵（维持红细胞膜上钠泵（Na+-K+-ATPase）的正）的正常运转；常运转；v维持红细胞膜上钙泵维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运的正常运转；转；v维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换；行交换；v少量少量ATP用于谷胱甘肽、用于谷胱甘肽、NAD+的生物合成；的生物合成；vATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程。用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程。2,3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素，可增加Hb与氧的亲和力。（）（）2,3-BPG的功能的功能对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维
15、持红细胞的正常功能。红细胞中的NADPH能维持细胞内还原型谷胱甘肽(GSH)的含量，使红细胞免遭外源性和内源性氧化剂的损害。（）（）NADH和和NADPH的功能的功能谷胱甘肽的氧化与还原及其有关代谢:葡萄糖葡萄糖6-磷酸磷酸6-磷酸葡磷酸葡萄糖酸萄糖酸NADP+NADP+H+2GSHGSSGH2O22H2O6磷酸葡萄磷酸葡萄糖脱氢酶糖脱氢酶谷胱甘肽谷胱甘肽还原酶还原酶谷胱甘肽过谷胱甘肽过氧化物酶氧化物酶成熟红细胞的脂类几乎都存在于细胞膜。成熟红细胞已不能从头合成脂肪酸，但膜脂的不断更新却是红细胞生存的必要条件。红细胞通过主动参入和被动交换不断地与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功
16、能。（二）脂代谢（二）脂代谢（三）血红蛋白的合成与调节珠蛋白，血红素珠蛋白，血红素(heme)v血红素的合成血红素的合成v珠蛋白的合成珠蛋白的合成v血红蛋白的合成血红蛋白的合成n血红蛋白的组成血红蛋白的组成:n血红蛋白的合成包括血红蛋白的合成包括:1.血红素的生物合成血红素的生物合成n合成的组织和亚细胞定位：合成的组织和亚细胞定位：参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。幼红细胞和网织红细胞中合成。n合成原料：合成原料：甘氨酸、琥珀酰甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+合成的起始和终末阶段均在线粒体内进行，合成的起始和终末阶段均在线粒体内进行，而中间阶段在胞浆内进行。而中间阶段在胞浆内进行。n合成部位：合成部位：n血红素合成过程：血红素合成过程：-氨基氨基-酮戊酸酮戊酸(-aminolevulinic acid,ALA)的的合成：合成：+HSCoA+CO2ALA合酶合酶（磷酸吡哆醛）（磷酸吡哆醛）COOHH2CCH2CSCoAOCH2NH2COOHCOOHH2CCH2CCH2NH2O反应部位在线粒体内；催化此反应的酶是ALA合酶(A
