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1、有关口腔的免疫性疾病天疱疮 AIDS引起的口腔念珠菌病系统性红斑狼疮慢性硬化性唾液腺炎 概述：一种少见而严重的皮肤粘膜疱性疾病。预后差。四型寻常性寻常性(90%)增殖性增殖性落叶性落叶性红斑性红斑性口腔黏膜病口腔黏膜病/天疱疮天疱疮：自身免疫性疾病，细胞黏附分子桥粒蛋白为本病的抗原。自身免疫性疾病，细胞黏附分子桥粒蛋白为本病的抗原。桥粒钙依赖性粘附蛋白桥粒钙依赖性粘附蛋白 附着斑蛋白附着斑蛋白桥粒芯糖蛋白桥粒芯糖蛋白(desmogleins)桥粒芯胶粘蛋白桥粒芯胶粘蛋白(desmocollins)桥粒斑珠蛋白桥粒斑珠蛋白(plakoglobin)桥粒斑蛋白桥粒斑蛋白(desmoplakins)
2、年龄：年龄：40-60岁居多岁居多 性别：女性稍多性别：女性稍多 部位：软腭，颊，龈多见部位：软腭，颊，龈多见 体征：体征：1 疱壁薄易破疱壁薄易破糜烂，继发感染，疼痛糜烂，继发感染，疼痛 2 周缘扩展现象周缘扩展现象 3 尼氏征阳性尼氏征阳性 死亡率：较高死亡率：较高PalateBuccal MucosaVentral TongueGingivaSkin1 1棘层松解，上皮内疱形成棘层松解，上皮内疱形成2 2基底细胞与棘细胞分离呈疱基底细胞与棘细胞分离呈疱3 3天疱疮细胞：天疱疮细胞：松解的棘细胞肿胀呈圆形，边缘齿状，核大深染，胞浆少有晕环围绕核周围3 3不规则乳头突起呈绒毛状，表面单层基底
3、细胞排列。不规则乳头突起呈绒毛状，表面单层基底细胞排列。4 4固有层炎细胞浸润：淋巴细胞、嗜酸性粒细胞固有层炎细胞浸润：淋巴细胞、嗜酸性粒细胞5 5免疫荧光：细胞间抗体阳性免疫荧光：细胞间抗体阳性免疫病理：直接免疫荧光检查：可见病变部位及其相邻部位的上皮棘细胞层呈翠绿色网状荧光图形，主要是IgG，少数为IgM和IgA免疫球蛋白在棘细胞间的沉积。松解的棘细胞膜周围可见翠绿色的荧光环。间接免疫荧光检查：大部分活动期患者血液循环中可检测到免疫球蛋白，主要是IgG，抗体的滴度与病情活动的严重程度常成比例。艾滋病艾滋病口腔表现口腔表现 念珠菌病：念珠菌病：白色念珠菌感染()毛状白斑：毛状白斑：EB病毒感
4、染,白色毛状病损 HIV相关相关龈炎龈炎:牙龈局灶性肿大或龈缘呈一条火红色带 HIV相关相关坏死性龈炎坏死性龈炎:牙间乳头破坏 HIV相关相关牙周炎牙周炎 Kaposi肉瘤肉瘤 非何杰金氏淋巴瘤非何杰金氏淋巴瘤白色念珠菌感染白色念珠菌感染 年龄：儿童和老年人，年龄：儿童和老年人，AIDSAIDS 部位：皮肤粘膜，偶能引起内脏感染部位：皮肤粘膜，偶能引起内脏感染 分型：分型：急性假膜性念珠菌病（雪口）急性假膜性念珠菌病（雪口）慢性增生性念珠菌病（白斑型念珠菌病）慢性增生性念珠菌病（白斑型念珠菌病）慢性萎缩性念珠菌病（托牙性口炎慢性萎缩性念珠菌病（托牙性口炎)口腔念珠菌病（鹅口疮）（四）（四）HI
5、VHIV感染的免疫学特征感染的免疫学特征1 1CD4CD4T T细胞数量显著减少。细胞数量显著减少。2 2Th1Th1细胞与细胞与Th2Th2细胞平衡失调。细胞平衡失调。3 3抗原呈递细胞功能降低。抗原呈递细胞功能降低。4 4B B细胞功能异常，表现为多克隆激活、高细胞功能异常，表现为多克隆激活、高IgIg血症和产生多种自身抗体。血症和产生多种自身抗体。AIDSAIDS患者患者正常正常(10109 9/L)/L)CD4CD40.20.21(0.81(0.81.2)1.2)CD4/CD8CD4/CD8111.21.22.12.1淋巴细胞总数淋巴细胞总数112 23 3R2M1五、获得性免疫缺陷病
6、的检测五、获得性免疫缺陷病的检测 HIVHIV感染的免疫学诊断方法主要包括：感染的免疫学诊断方法主要包括：检测病毒抗原检测病毒抗原 抗病毒抗体抗病毒抗体 免疫细胞数目和功能免疫细胞数目和功能检测标本 抗体检测：血液（清）、尿液、唾液抗体检测：血液（清）、尿液、唾液 抗原检测：血清（浆）抗原检测：血清（浆）核酸检测：血清（浆）核酸检测：血清（浆）病毒分离：血液，脑脊液，性分泌液病毒分离：血液，脑脊液，性分泌液 CD4细胞检测：血液细胞检测：血液 病毒载量测定：血清（浆）病毒载量测定：血清（浆）慢性盘状红斑狼疮 病因 本病为自身免疫性疾病。临床表现 皮损好发于口颊部的皮肤和粘膜。双颊的突起部位、鼻
7、梁、头皮和外耳道，呈鲜红色的斑，其上覆盖白色鳞屑，称之为蝴蝶斑。口腔部位多发生于唇颊粘膜为红斑样病损。如图：粘膜红斑样病损蝴蝶斑唇粘膜病损【免疫学检查】免疫球蛋白：活动期血IgGIgA和IgM均增高,尤以IgG为著,非活动期病例增多不明显或不增高有大量蛋白尿且期长的患者,血Ig可降低,尿中可阳性；补体测定：。总补体CH50可反映系统性红斑狼疮的临床活动程度。当疾病活动，尤其是肾炎时，CH50降低，病情改善后CH50上升。血清补体降低见于急性病人、活动性狼疮性肾炎，以及累及中枢神经系统、广泛累及皮肤的病人，其中以补体成分中C3水平最敏感，可随病情控制或恢复，逐步亡升至正常。直接免疫荧光技术：可在
8、病损部位基底膜区域检测有免疫球蛋白、补体沉积形成一段翠绿色的荧光带，又称为狼疮带。如图：抗核抗体实验(ANA)：本试验敏感性高特异性较差,现象作为筛选性试验,一般采用间接免疫荧光法检测血清ANA以小鼠肝细胞或某些培养细胞(如Hep-2)作抗原片，将病人血清加到抗原片上。如果血清中含ANA就会与细胞核成分特异性结合。加入荧光素标记的抗人IgG抗体又可与ANA结合，在荧光显微镜下可见细胞核部位呈现荧光。慢性硬化性唾液腺炎慢性硬化性唾液腺炎 唾液腺慢性、进行性、炎症性唾液腺慢性、进行性、炎症性疾病，伴有纤维化和无痛性肿胀。疾病，伴有纤维化和无痛性肿胀。又称又称Kuttner瘤瘤 多发于下颌下腺，多数
9、唾液腺内含有反应多发于下颌下腺，多数唾液腺内含有反应性滤泡增生，提示免疫反应参与其中性滤泡增生，提示免疫反应参与其中 与逆行性感染、异物和涎石引起的唾液排与逆行性感染、异物和涎石引起的唾液排出障碍或自身免疫病有关出障碍或自身免疫病有关病理改变 镜下主要表现为下颌下腺导管周围纤维化，小叶间结缔组织显著增生，并有玻璃样变性 导管扩张，导管上皮可发生鳞状上皮化生 腺泡萎缩消失，为淋巴细胞取代，可形成淋巴滤泡临床表现 好发于成人男性 主要表现为单侧下颌下腺无痛性肿胀，病期长达数月至十余年 挤压下颌下腺有黏稠的脓性分泌物自导管口流出。下颌下腺造影显示腺泡消失和导管扩张 免疫学检查：血清中嗜酸粒细胞 球蛋白 IgG4 其中IgG4/IgG阳性浆细胞45%病变组织内有大量IgG4阳性浆细胞浸润
