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1、复杂先心病的手术方式选择n复杂先心病的病理形态学分类n复杂先心病的病理生理学改变肺血增多(肺高压)肺血减少(紫绀)体、肺循环分隔(TGA)梗阻性病变(阻力负荷增加)回流性病变(容量负荷增加)肺血增多(肺高压)n手术禁忌症全肺血管阻力10 wood单位（或800达因秒厘米-5）正常值：2.5-4 wood单位（或200-300达因秒厘米-5）n手术年龄共干 3月DORV或TGA+VSD 3-6月TECD 6-12月VSD 2岁肺血减少(紫绀)Nakata指数左+右肺动脉横截面积（mm2）体表面积（m2）McGoon率左+右肺动脉直径（分叉部）胸降主动脉（膈水平）瓣径Z值瓣径实测值正常均值正常均值
2、标准差 正常值300，150是根治术的禁忌症正常值2，0.8是根治术的禁忌症3是根治术的禁忌症n体、肺循环分隔(TGA)间隔缺损，PDA和体肺侧肢是存活的前提n梗阻性病变(阻力负荷增加)主动脉弓直径60%，50%，40%左右心室容积指数n回流性病变(容量负荷增加)常见复杂先心病的手术选择完全型大动脉转位（完全型大动脉转位（TGATGA）nTGA的解剖右房 右室 主动脉左房 左室 肺动脉nTGA的病理生理体循环和肺循环由串联变成并联n约占TGA总数的75%n新生儿选用动脉调转术（1975年Jatene）n动脉调转术的危险因素冠状动脉畸形，尤其是冠脉单开口和冠脉壁间走行n生后2-4周，是动脉调转术
3、的最佳时期n年龄4周的小婴儿（4-8周）术中测压，LV/RV（收缩压）0.6-0.7行动脉调转术单纯TGAn婴儿和大龄儿童肺动脉环缩+动脉调转 左室训练1-2周 LVRV(收缩压)0.7，行动脉switch手术心房调转 Senning手术(1959)、Mustard手术(1963)最佳适应证是解剖矫正型TGA（极少）即：左房 右室 肺动脉 右房 左室 主动脉 目前发展中国家仍在应用，且效果得到肯定 心房调转的缺点：远期心律失常（SVT）、腔静脉回流受阻、右心功能不全，三尖瓣关闭不全复杂TGAn约占TGA总数的25%TGA合并VSD占20%TGA合并VSD+PS占5%n其它少见的还有TGA+PS
4、，TGA+右室流出道梗阻及单心室等nTGA合并VSD选用动脉调转+VSD修补最佳手术时期是生后3-6月内手术禁忌症是器质性肺动脉高压合并器质性肺动脉高压的大龄儿童有人采用姑息心房调转术（旷置VSD）以部分缓解缺氧复杂TGA复杂TGAnTGA合并LVOTO(肺A瓣及瓣下狭窄)Rastelli手术 (Circulation，1969，39：83)又称TGA的的心室水平调转术 生物材料的使用年限是长期效果的主要影响因素 首次手术的年龄越小，再次手术的次数越多Nikaidoh手术 (J Thorac Cardiovasc Surg，1984，88：365)Nikaidoh手术TGA合并RVOTO(主动
5、脉瓣下狭窄)Damus-kaye-stansel手术Ann Thorac Surg，1975，20：724TGA合并RVOTO+三尖瓣小右室发育不全Fontan手术+动脉switch手术J Thorac Cardiovasc Surg，1980，80：621 矫正型大动脉转位（矫正型大动脉转位（CTGACTGA）DORV的临床分类nVSD类(主动脉瓣下室缺)n四联症类(主动脉瓣下室缺+PS)nTGA类Taussig-Bing部分TGA肺动脉瓣下VSD合并肺动脉骑跨nVSD远离两大动脉开口类DORV合并心内膜垫缺损Double switch 手术的动脉水平调转Double switch 手术的心
6、室水平调转右室双出口(DORV)TGA类DORVTGA类DORV的心内隧道手术McGoon手术Kawashima手术Kawashima手术影响心室内隧道术是否可行的解剖学因素TGA类DORVn主动脉、肺动左右排列心内管道手术(现已少用)Rastelli手术REV手术 Rastelli手术的替代手术，以避免外管道置换后再手术(J Thorac Cardiovasc Surg，1982，84：727)Nikaidoh手术REV手术DORV with noncommitted VSD单心室类手术单心室类手术（单一房室连接）（单一房室连接）n临床指征单心室，三尖瓣闭锁，二尖瓣闭锁左心或右心发育不全综合
7、征内脏异位综合征（多脾，无脾，心房异构）十字交叉心及其他双心室矫治效果不好的各种复杂畸形 单心室双心室矫治单心室矫治肺血减少肺血增多体肺分流无LVOTOLVOTO3月PAB无SAoSAo6-12月双向GleenCOA,3月COA成形+PABCOA+SubAo无SAoSAo3岁完成FontanSubAo3月PAB+VSD扩大 Damus手术单心室类手术选择单心室类单心室类（单一房室连接）（单一房室连接）单心室（功能）矫治单心室（功能）矫治双心室（解剖）矫治双心室（解剖）矫治单心室（功能）矫治单心室（功能）矫治肺血减少（肺血减少（PSPS）肺血增多（肺血增多（PHPH）肺血减少（PS）的单心室矫治
8、1-3月体肺分流6-12月双向Glenn手术2-4岁完成Fontan手术n无LVOTSn有LVOTS1-3月PAB6-12月双向Glenn手术2-4岁完成Fontan手术COACOA+SASSAS单心室+COA矫治COA成形+PAB双向Glenn手术完成Fontan手术1-3月6-12月2-4岁单心室+COA+SAS矫治Damus-kaye-stansel+COA成形双向Glenn手术完成Fontan手术单心室+SAS矫治Damus-kaye-stansel手术VSD扩大+PAB双向Glenn手术完成Fontan手术15例（6天）COA成形，PBA8例Gleen手术（10月）7例Damus手术
9、（4月）5例Fontan完成（5岁）死亡2例，1例退回Ann Thorac Surg，1999，68：962-6体肺分流术体肺分流术体肺分流术血管大小选择体肺分流术血管大小选择肺动脉环缩术肺动脉环缩术n环缩带的大致长度：20mm+体重(Kg)n原则动脉氧饱和度和肺动脉压之间找到较理想的平衡点尽可能高的血氧饱和度尽可能低的肺动脉压肺动脉环缩术的手术适应证肺动脉环缩术的手术适应证训练左室作为动脉凋转或心房+动脉调转的预备手术LV/RV收缩压达到0.7以上血氧饱和度在75%80%以上否则加做体肺分流n限制肺血流作为双心室矫治的预备手术 维持血氧饱和度90%的前提下，降低肺动脉压。为Fontan手术作
10、准备 尽可能降低肺动脉压，MPAP1820mmHg 要求血氧饱和度8085%，（良好的麻醉，吸氧50%左右）对Fontan手术的潜在危险可加重左室流出道梗阻部分腔肺动脉吻合术（部分腔肺动脉吻合术（PCPCPCPC）nPCPC的病理生理学基础提高动脉血氧饱和度：90 左右减轻心脏容量负荷n双向Gleen手术的指征最佳年龄：612 月肺动脉压：平均肺动脉压低于1820mmHg发育良好的右肺动脉，右肺动脉与上腔静脉直径相近n肺动脉附加血流的作用“肝因子”对肺微循环血管的维护作用肺血流量和肺动脉压的调控：上腔静脉压不高于心房压的2倍为宜Hemi-Fontan手术Hemi-Fontan手术 Fontan
11、手术的适应证n肺血管阻力4wood单位，理想值 2wood单位n肺动脉压15mmHgn肺动脉发育良好Nakata指数200-250McGoon率 1.8单侧肺动脉缺如,另一侧肺动脉发育好，不是手术禁忌nLVEDP 12mmHgn心室肥厚，COA，subASn房室瓣无返流n年龄等多因素决定全腔静脉肺动脉吻合术（全腔静脉肺动脉吻合术（TCPCTCPC）nTCPC的病理生理基础增加PCPC的效果“肝因子”对肺小血管的维护作用nTCPC的手术方式n心内隧道和心外管道n开窗或不开窗n手术年龄和管道的大小n术后抗凝问题单心室的室缺与传导束的关系单心室分隔术n单心室的分隔术的手术指征Van graph A
12、型单心室(SLL)左室容积正常值170%无房室瓣畸形无主动脉瓣下梗阻无严重的心室肥厚n单心室分隔术的一期矫治：2岁的儿童n单心室分隔术的二期矫治婴儿二期手术时间：6-12月后n单心室分隔术是否是解剖矫治单心室分隔术左心排血受阻的复杂先心病左心排血受阻的复杂先心病n左心发育不良综合征(HLHS)(Hypoplastic left heart syndrome)n主动脉闭锁合并室间隔缺损n主动脉瓣和瓣下梗阻HLHS的解剖HLHS的病理生理n由解剖右室同时负担体、肺循环nPDA和PFO的存在是循环维持的必要前提nPFO：左向右分流；PDA：右向左分流nPFO小 PH重；PDA小 体循环衰竭HLHS的
13、外科治疗Norwood手术半Fontan手术Fontan手术新生儿期6-12月2岁Norwood手术：N Engl J Med，1983，308：23Norwood手术的目的n右室到主动脉的体循环血流通畅n限制肺血流降低肺动脉压n扩大ASD以利肺静脉回流Norwood手术12345678主动脉闭锁合并室缺的双心室矫治术Ann Thorac Surg，1999，67：751主动脉瓣和瓣下梗阻的手术J Thorac Cardiovas Surg，1975，70：909Konno手术主动脉瓣和瓣下梗阻的手术Ross-Konno手术J Thorac Cardiovas Surg，1996，111：15
14、8主动脉瓣和瓣下梗阻的手术改良Konno-Rastan手术J Thorac Cardiovas Surg 1976,71：920n选择双心室矫治或单心室矫治解剖右心室的发育程度 右室容积大小（50%70%）右室容积指数（8ml/m2）三尖瓣的大小（Z值-3）右室依赖型冠状动脉双心室矫治的手术要点 通常需要跨环补片 通常需要加做体肺分流 通常需要保留P.F.O.室间隔完整的肺动脉闭锁室间隔完整的肺动脉闭锁肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝（四联症合并肺动脉闭锁）（四联症合并肺动脉闭锁）n新生肺动脉面积指数（Total Neopulmonary Artery Index(mm2/m2)TNPAI200，一期手术；100，分期手术n术中肺动脉流量测定计算肺血管阻力指数（PVR，mmHg/L/min/m2）PVR10 一期手术，10，分期手术 J Thorac Cardiovasc Surg，1997，113：858肺动脉单一化手术
