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1、房间隔缺损:分型、症状和治疗方法2024房间隔缺损(ASD)是指在胚胎发育过程中,房间隔的发生、吸收和融合出现异常,导致左、右心房之间存在血流交通的一种心脏畸形.房间隔缺损示意图单纯的先天性ASD虽然出生就存在,但往往症状不明显,常导致诊断延迟。通过超声心动图大部分ASD可以很容易地诊断出来。然而,并非所有的ASD都需要积极干预治疗,较小的ASD可以终生进行观察随访,而对于那些具有血流动力学意义或导致矛盾栓塞的ASD,需要评估其是否需要关闭。流行病学根据胚胎学发病机制和解剖学特点,ASD通常分为继发孔型ASD(约80%)、原发孔型ASD(约15%)、静脉窦型ASD(约5%)和冠状静脉窦型ASD
2、(1%)4种类型。ASD均可以通过外科手术闭合,其中,约80%继发孔型ASD可以通过经皮介入封堵治疗。继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位,通常可分为4型:1.中央型:又称卵圆孔型,最常见,发病率占总数的75%以上;绝大多数病例,缺损为单发性的,呈椭圆形,长1-3cm,位于冠状窦的后上方,相当于卵圆窝的部位,周围有良好的边缘。缺损距离传导系统较远,术后良好。但个别病例的缺损,可呈筛孔形。2.下腔型:缺损位于房间隔的后下方,位置较低,呈椭圆形,下缘缺如,与下腔静脉入口相延续,左心房的后壁构成缺损的后缘,有时伴有下腔静脉瓣,手术操作时应特别注意。3.上腔型:又称静脉窦型,位于房间隔的后上方,紧靠上腔
3、静脉的入口,缺损下缘为明显的新月型房间隔,上界缺如,常和上腔静脉连通,常合并有部分性右肺静脉异位引流。4.混合型:即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。病程变化单纯ASD自然病程与ASD的解剖类型、大小和患者自身因素有关。低龄患者的小型继发孔型ASD常发生自然闭合,3月龄患儿的总体自然闭合率可达87%,其中年龄3个月以内,3mm的继发孔型ASD在1岁半内可全部自然闭合,缺损直径38mm的患儿在1岁半内有80%以上的自然闭合率,但缺损在8mm以上者几乎不能自然闭合。未自然闭合的继发孔型ASD患者,其缺损大小可随年龄增长而变大或变小,缺损初始直径4mm,70%缺损变小,12%不变,18%增大;相比之下
4、,缺损初始直径8mm者,仅9%缺损变小,15%不变,76%增大。临床症状症状随房缺的大小而轻重不一,轻者可无症状,仅在体格检杳时发现,重者可表现为劳累后心悸、气急、乏力、咳嗽等。小儿可有进食困难,易患呼吸道感染,甚至发育障碍。在疾病后期可以出现右心功能衰竭,有静脉充盈、肝大、水肿、嘴唇发绢等表现。此外还有阵发性房性心动过速、心房颤动等心律失常出现(此时导致心悸、心跳不齐症状),进而诱发脑卒中。对于成人ASD患者,只要超声心动图检查有右心室容量负荷升高的证据,不管有无症状,均应尽早关闭ASD.治疗方法房间隔缺损直视修补术:此为经典的治疗方案,适用于各种房间隔缺损患者。可以过胸骨正中切口及右侧腋下
5、切口在体外循环辅助下完成手术。经胸小切口房间隔缺损封堵术:适用大部分边缘条件较好的房间隔缺损。取胸骨下段、胸骨旁小切口或腋下(约2cm),在食道超声心动图引导下完成。传统经皮导管介入房间隔缺损封堵术:适用部分边缘条件较好的房间隔缺损。单纯超声引导下导管介入房间隔缺损封堵术:可选用颈静脉、股动静脉等血管途径。总结房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一,及早发现及治疗能够改善患者预后;并且对于计划进行关闭房间隔缺损的患者,术前需要进行综合评估来选择合适的关闭方案。参考资料1标准与规范I常见先天性心脏病经皮介入治疗指南(2021版)中华医学杂志.2021-11-12.2.专病科普5)房间隔缺损的当代治疗理念.复旦中山结构性心脏病.2023-03-26.3.先天性心脏病诊断治疗指南.2021-08-25.4房间隔缺损的诊治及国内外指南推荐|结构性心脏病诊疗.论坛报.2023-08-18.5.房间隔缺损治疗方案,你了解吗?先心病那些事.2023-05-21.