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1、病病 例例 讨讨 论论患者男性，患者男性，41岁岁入院时间：入院时间：2009-04-30主诉：反复腹痛、腹泻八年，加重半年主诉：反复腹痛、腹泻八年，加重半年现病史现病史 八年前：八年前：腹痛、腹泻、呕吐腹痛、腹泻、呕吐剑突下持续性胀痛，无放射，每日发作剑突下持续性胀痛，无放射，每日发作5-6次次腹痛腹痛2小时后腹泻，小时后腹泻，黄色稀水样便，混有少量气黄色稀水样便，混有少量气泡，带有恶臭，有时有油花漂浮，每次量约泡，带有恶臭，有时有油花漂浮，每次量约400-400-500ml500ml，反复查大便均正常，反复查大便均正常伴反酸、恶心，呕吐物为胃内容物伴大量清水样伴反酸、恶心，呕吐物为胃内容物
2、伴大量清水样液体，无胆汁及血液混杂，无特殊气味，每次量液体，无胆汁及血液混杂，无特殊气味，每次量可达半脸盆可达半脸盆 现病史现病史 三年前三年前服用服用“法莫替丁法莫替丁”，腹痛腹泻可缓解，腹痛腹泻可缓解停药即复发停药即复发 半年前：半年前：腹泻、反酸加重腹泻、反酸加重当地胃镜：贲门溃疡，十二指肠球炎当地胃镜：贲门溃疡，十二指肠球炎肠镜：直肠息肉肠镜：直肠息肉B超、三大常规、生化、肿瘤标记物正常超、三大常规、生化、肿瘤标记物正常 近三年体重下降约近三年体重下降约1010斤斤 至我院门诊：血清胃泌素至我院门诊：血清胃泌素 1413.37pg/ml 过去史过去史 既往身体健康，否认肝炎病史，否认结
3、核接触史，否认血吸虫既往身体健康，否认肝炎病史，否认结核接触史，否认血吸虫疫水接触史疫水接触史 吸烟吸烟 1 1包包/天天1010年，已戒烟年，已戒烟6 6年；饮啤酒年；饮啤酒1 1瓶瓶/天天1010年，已戒年，已戒酒酒1 1年。年。家族中无类似疾病者家族中无类似疾病者入院查体入院查体 T：37.0，P：78 次次/分，分，R：18 次次/分，分，BP：125/85mmHg 一般情况良好，形体消瘦，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结一般情况良好，形体消瘦，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大，颈软，气管居中未触及肿大，颈软，气管居中 心肺听诊正常心肺听诊正常 腹部凹陷，腹软，腹壁静脉未见曲张，
4、未见胃肠型蠕动波，无腹部凹陷，腹软，腹壁静脉未见曲张，未见胃肠型蠕动波，无压痛及反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及，莫非氏征阴性，压痛及反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及，莫非氏征阴性，肝肾区无叩击痛，移动性浊音肝肾区无叩击痛，移动性浊音(-)，肠鸣音，肠鸣音6次次/分分入院诊断入院诊断 胃泌素瘤胃泌素瘤诊断依据诊断依据 慢性病程，以腹痛、腹泻、反酸、呕吐为主慢性病程，以腹痛、腹泻、反酸、呕吐为主要表现要表现 抑酸治疗有效，停药复发抑酸治疗有效，停药复发 胃镜提示贲门溃疡胃镜提示贲门溃疡 血清胃泌素血清胃泌素1000pg/ml高胃泌素血症的常见原因高胃泌素血症的常见原因 胃泌素瘤胃泌素瘤 恶性
5、贫血恶性贫血 低胃酸低胃酸 使用抑酸药使用抑酸药 H.Pylori感染感染 幽门梗阻、胃窦扩张幽门梗阻、胃窦扩张 胃窦胃窦G细胞增生细胞增生 短肠综合征、肾衰短肠综合征、肾衰入院后查入院后查Hb 149g/L一般一般1000pg/ml根据病史可排除根据病史可排除肿瘤定位肿瘤定位 腹部腹部CT：腹膜后、肝、胰未见明显异常强腹膜后、肝、胰未见明显异常强化密度影化密度影肿瘤定位肿瘤定位 EUS胰腺头体部周围可见稍低回声团块，横断面约胰腺头体部周围可见稍低回声团块，横断面约1.51.4cm，内部回声均匀，内部回声均匀胰腺正常，胰管无扩张胰腺正常，胰管无扩张全胃粘膜层增厚全胃粘膜层增厚，十二指肠粘膜下未
6、见病变，十二指肠粘膜下未见病变剖腹探查：剖腹探查：2009-05-14 胰体部上缘一胰体部上缘一2 22cm2cm大小的椭圆形包块，为粉红色，大小的椭圆形包块，为粉红色，质地中等，周缘未见肿大淋巴结质地中等，周缘未见肿大淋巴结 探查胃泌素三角未扪及异常包块。探查胃泌素三角未扪及异常包块。十二指肠球后部可扪及十二指肠球后部可扪及0.50.50.5cm0.5cm大小硬块，未侵大小硬块，未侵及浆膜层。符合术前胃镜查见十二指肠球后部溃疡及浆膜层。符合术前胃镜查见十二指肠球后部溃疡的报告。的报告。腹腔内未探见其他病灶腹腔内未探见其他病灶 瘤体快速病理：神经内分泌肿瘤瘤体快速病理：神经内分泌肿瘤 术后病理
7、术后病理 暗红色不整形肿块一枚，大小暗红色不整形肿块一枚，大小2.52.01.5cm，表面包膜完整，切面灰白暗红色，实性，质中，中表面包膜完整，切面灰白暗红色，实性，质中，中央可见灶性出血央可见灶性出血 术后病理术后病理 脉管内未见癌栓，细胞非典型性不明显，但核分裂像约脉管内未见癌栓，细胞非典型性不明显，但核分裂像约2个个10HPF，局部呈浸润性生长，肿块最大径为，局部呈浸润性生长，肿块最大径为2.5cm，因无肉，因无肉眼局部侵犯或和转移证据，故根据眼局部侵犯或和转移证据，故根据WHO内分泌器官肿瘤临内分泌器官肿瘤临床病理分型标准评估其生物学行为为床病理分型标准评估其生物学行为为不能确定生物学
8、行为不能确定生物学行为的神经内分泌肿瘤的神经内分泌肿瘤（介于良性和恶性之间）（介于良性和恶性之间）术后病理术后病理 免疫组化：免疫组化：CD56（+）;CK（+）;insulin（-）;Gastrin（+）;Syn（+）;CgA（+）；）；glucagon（-）可以确诊胃泌素瘤可以确诊胃泌素瘤 症状症状 高胃泌素血症高胃泌素血症 胃镜提示贲门、十二指肠球后溃疡胃镜提示贲门、十二指肠球后溃疡 EUS发现紧邻胰腺的低回声病变发现紧邻胰腺的低回声病变 剖腹探查证实剖腹探查证实 术后病理及免疫组化证实术后病理及免疫组化证实患者转归患者转归 术后恢复良好，排便正常，术后一周拆线出院术后恢复良好，排便正常
9、，术后一周拆线出院 出院后次日复发腹泻，每日出院后次日复发腹泻，每日5-6次，为黄水样稀次，为黄水样稀便，口服法莫替丁或奥美拉唑后缓解便，口服法莫替丁或奥美拉唑后缓解 复查血清胃泌素（复查血清胃泌素（2009-06-01）：）：539.65 pg/ml 讨论目的讨论目的 明确仍有高胃泌素血症的原因明确仍有高胃泌素血症的原因 下一步的处理下一步的处理对诊断及处理过程的回顾对诊断及处理过程的回顾1 胃泌素激发试验（胃泌素激发试验（provocative gastrin tests）促胰液素激发试验促胰液素激发试验 钙激发试验钙激发试验 试餐激发试验试餐激发试验 胰高糖素激发试验胰高糖素激发试验对诊
10、断及处理过程的回顾对诊断及处理过程的回顾2 是否合并其它内分泌肿瘤是否合并其它内分泌肿瘤MEN 1（multiple endocrine neoplasia type I）25的胃泌素瘤是的胃泌素瘤是MEN 1的一部分的一部分血钙、磷、甲状旁腺素血钙、磷、甲状旁腺素MEN 1伴胃泌素者，术后血清胃泌素水平很少恢伴胃泌素者，术后血清胃泌素水平很少恢复正常，肝或远处转移更多见复正常，肝或远处转移更多见对诊断及处理过程的回顾对诊断及处理过程的回顾3 其它定位诊断方法其它定位诊断方法用用111In-DTPA-DPhe1标记的奥曲肽进行生标记的奥曲肽进行生长抑素受体核素扫描长抑素受体核素扫描0%10%2
11、0%30%40%50%60%70%80%12B超B超CTCTMRIMRI血管造影血管造影核素扫描核素扫描肝转移灶肝转移灶检出率检出率原发灶原发灶检出率检出率Ellison EC,J Am Coll Surg 2006;202:897-905对诊断及处理过程的回顾对诊断及处理过程的回顾4 手术探查的原则手术探查的原则以以Kocher maneuver探查胰头及钩突部位探查胰头及钩突部位游离胰体尾部以进行双手探查游离胰体尾部以进行双手探查术中超声术中超声十二指肠切开探查十二指肠切开探查在胃泌素三角清扫淋巴结在胃泌素三角清扫淋巴结对诊断及处理过程的回顾对诊断及处理过程的回顾4 手术探查的原则手术探查
12、的原则十二指肠切开探查十二指肠切开探查79例切开探查，例切开探查，62%发现十二指肠病灶；发现十二指肠病灶；64例不切开探查，例不切开探查，18%发现十二指肠病灶发现十二指肠病灶（Zogakis TG,Ann Surg 2003;238:42-8；Norton JA,Best Pract Res Clin Gastroenterol 2005;19:699-704;Norton JA,Ann Surg 2004;239:617-25）我们的分析我们的分析 仍有高胃泌素血症的可能原因仍有高胃泌素血症的可能原因1仍存在其它胃泌素瘤病灶仍存在其它胃泌素瘤病灶 在散发性胃泌素瘤中，约在散发性胃泌素瘤中
13、，约50原发于胰腺，约原发于胰腺，约40原发于十二指肠，部分为两处同时发现病灶，少数原发于十二指肠，部分为两处同时发现病灶，少数有异位病灶（心、胃、卵巢、肝、肾、胆管）有异位病灶（心、胃、卵巢、肝、肾、胆管）我们的分析我们的分析 仍有高胃泌素血症的可能原因仍有高胃泌素血症的可能原因2即使病灶已切除，胃仍处于高分泌状态即使病灶已切除，胃仍处于高分泌状态 Termanini B,Am J Med 1998;104:422-30 手术后手术后3年，年，BAO在男性仍可达在男性仍可达15mEq/hr（正常（正常10.5mEq/hr），在女性达），在女性达10.5mEq/hr（正常（正常5.6mEq/h
14、r）我们的分析我们的分析 仍有高胃泌素血症的可能原因仍有高胃泌素血症的可能原因2即使病灶已切除，胃仍处于高分泌状态即使病灶已切除，胃仍处于高分泌状态 Norton JA,N Engl J Med 1999;341:635-44 术后只有术后只有60患者空腹血清胃泌素及胃泌素激发试患者空腹血清胃泌素及胃泌素激发试验完全正常，验完全正常，5年后降至年后降至40，10年后为年后为34 Ellison EC,J Am Coll Surg 2006;202:897-905 术后只有术后只有38患者空腹血清胃泌素及胃泌素激发试患者空腹血清胃泌素及胃泌素激发试验完全正常，验完全正常，10年后降为年后降为23
15、我们的分析我们的分析 只要病灶已切除，即使血清胃泌素高，只要病灶已切除，即使血清胃泌素高，10年无病生存年无病生存率仍达率仍达80以上以上R0：术后无残留病灶，胃：术后无残留病灶，胃泌素正常泌素正常R1：术后无残留病灶，胃：术后无残留病灶，胃泌素仍高于正常泌素仍高于正常R2：术后仍有残留病灶：术后仍有残留病灶RN：原发灶未能切除：原发灶未能切除疾病分期疾病分期 目前没有全球统一的共识意见目前没有全球统一的共识意见我们的分析我们的分析 下一步处理下一步处理密切随访血清胃泌素水平密切随访血清胃泌素水平随访超声胃镜随访超声胃镜必要时进行钙激发试验必要时进行钙激发试验条件允许可行生长抑素受体核素扫描条件允许可行生长抑素受体核素扫描
