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1、海绵窦综合征海绵窦综合征纲要o 解剖引流o 影像解读o 常见病因o 病例分析n肿瘤：淋巴瘤,脑膜瘤,垂体瘤n血管病：海绵窦血栓，颈内动脉动脉瘤，CCFn炎症o 非特异：Tolosa-Hunt综合征，结节病，综合征，结节病，垂体炎垂体炎，炎性假瘤o 特异性：真菌，细菌海绵窦的概念o硬脑膜静脉窦o位于中颅窝底蝶鞍两侧，是硬脑膜的内侧脑膜与外侧骨内膜间不规则的腔隙，由多间隔的静脉丛构成，左右各一，两侧相通。o这些相互交通的小腔，使之状如海绵而得名。冠状位侧位1.颈内动脉2.动眼神经3.滑车神经4.三叉神经第一支眼神经5.三叉神经第二支上颌神经6.外展神经7.垂体8.交感神经9.三叉神经第三支下颌神经
2、 海绵窦位于蝶鞍和垂体两侧，蝶窦外侧壁的外上方，前方达前床突和眶上裂的内侧部，后方至后床突和颞骨岩部尖端，内面是蝶骨体外侧面，海绵窦的顶部和外侧壁由硬膜封闭。海绵窦的解剖海绵窦的解剖海绵窦的解剖Ac：前床突Pc：后床突Se：蝶鞍OF：眶尖SOF：眶上裂FR：圆孔CC：颈动脉管海绵窦的解剖海绵窦的解剖海绵窦的解剖海绵窦的解剖海绵窦的引流 o 引流至海绵窦的静脉n眼上静脉眼上静脉n部分或全部眼下静脉眼下静脉n翼丛翼丛n大脑中静脉n大脑半球额叶眶面静脉n蝶顶窦蝶顶窦o 出海绵窦n岩上窦岩上窦乙状窦或横窦n岩下窦岩下窦颈内静脉翼丛o 是位于颞下窝内，翼内、外肌与颞肌之间的静脉丛 n 经面深静脉面静脉n
3、 卵圆孔静脉网 破裂孔导血管o 口、鼻、咽等部位的感染，可沿上述途径蔓延至颅内海绵窦面静脉与海绵窦的交通面静脉与海绵窦的交通 眼上静脉眼上静脉内眦静脉内眦静脉面静脉面静脉颈内静脉颈内静脉海绵窦海绵窦眼下静脉眼下静脉翼丛翼丛面深静脉面深静脉卵圆孔卵圆孔静脉丛静脉丛破裂孔破裂孔 导血管导血管海绵窦的正常MRI影像海绵窦的正常MRI影像Rennert J et al.Clinical Neurology and Neurosurgery.2007,109:111124.John T et al.Otolaryngol Clin N Am.2008,41:195213海绵窦综合征的临床表现o 海绵窦综
4、合征概念：海绵窦综合征概念：、中2个或2个以上颅神经损伤，或者1个神经损伤并同时有影像证实的海绵窦病变。o 海绵窦病变海绵窦病变时可引起第、颅神经损伤，临床上出现的眼周疼痛、麻木，病侧眼睑下垂，复视，角膜反射消失，病变引起静脉回流障碍时可有眼结膜充血和水肿，眼球突出，有的出现视乳头水肿。o 症状中复视最常见，其次是眶周痛；统计学发现男性、无痛、V2受累是肿瘤的易患因素。o 在美国，的眼肌麻痹继发于海绵窦病变。海绵窦综合征的病因o肿瘤n原发颅内肿瘤:淋巴瘤,垂体瘤,脑膜瘤等n转移瘤oCNS以外肿瘤转移o头颈部肿瘤局部扩散oCVDn颈动脉-海绵窦瘘（Carotid-Cavernous fistul
5、a,CCF）n颈动脉海绵窦段动脉瘤n后交通动脉瘤n血管源性颅神经病：DMo炎症n非特异性oTolosa-Hunt syndromeo系统性疾病n结节病n巨细胞动脉炎n韦格肉芽肿n特异性：鞍区和鞍旁炎症：细菌性（放线菌），霉菌性（毛霉菌、曲霉菌），钩体病，结核o其他：不明原因病 因Keane,JR.Arch Neurol,1996,53:967-971.病 因o除去外伤、手术造成者，o除去已知的CNS以外的恶性肿瘤者Fernndez S,et,al.Medicine.2007,86:278-281.辅助检查o血液学试验血液学试验 n血常规n血沉n生化全项n抗体三项n血清蛋白电泳n风湿三项（CRP
6、，RF，抗”O”）n免疫五项（免疫球蛋白和C3，C4）ndsDNAn抗ENA（可提取的核抗原）抗体（抗Sm，RNP，SSA，SSB抗体等）nANA（抗核抗体）nANCAnACEo脑脊液检查脑脊液检查n常规，生化，免疫球蛋白n结明三项n莱姆抗体n涂片找菌n细胞学o影像学检查影像学检查nMRI+强化：垂垂体薄层，冠扫体薄层，冠扫nCTnCTA或DSAo活检活检n鼻咽部n蝶窦病例1淋巴瘤病例2-垂体瘤病例3-脑膜瘤病例4-海绵窦血栓形成 概念概念：多由耳源性、鼻窦和眶面部局部感染引起海绵窦的血栓性静脉炎（thrombophlebitis）。也可由其他硬脑膜窦感染扩散而来。极少因肿瘤、外伤、动静脉畸形
7、阻塞等非感染性病因所致。临床表现临床表现 局部症状 由于静脉回流障碍静脉回流障碍可发生眼球突出、球结膜及眼睑水肿、淤血、鼻根部水肿及耳后乳突水肿等。眼底可见视网膜静脉扩张、纡曲、视网膜水肿、出血，甚至有轻度视乳头水肿。由于窦内神经受压迫窦内神经受压迫可引起瞳孔散大，直接、间接光反应消失，眼外肌麻痹,眼球固定,角膜知觉消失以及三叉神经分布区的疼痛等 上述静脉回流受阻及颅神经受累的症状,可因疾病的继续发展而于数日内迅速扩延至对侧。全身症状 起病急骤，主要为头痛、恶心、呕吐，体温升高、脉搏变速、呼吸加快、白细胞增高，并可出现谵妄、嗜唾、烦燥不安以至昏迷等。海绵窦血栓形成病例5动脉瘤病例6-CCF病例
8、7-Tolosa-Hunt 综合征o Tolosa-Hunt综合征，是一种以偏侧头痛、眼眶痛和眼外肌麻痹为主要表现的，发生于眶内或海绵窦的对激素有反应的非特异性炎性肉芽肿。o 注意：只占痛性眼肌麻痹的2.9-3.4%，其它原因包括血管病、恶性肿瘤、感染、系统性肉芽肿性疾病、基底脑膜炎、DM、眼肌麻痹型偏头痛、甲状腺相关眼病和外伤等。且结节病、淋巴瘤、转移瘤均对激素治疗有反应。o MRI特点：T1等信号，T2略低信号，部分患者头颅MRI正常，即临床表现与影像不匹配。ICHD(头痛的国际分类)诊断标准o Possible THSn 一次或多次单侧眼眶痛持续数星期（未治疗者）n、颅神经中1个麻痹，和
9、/或MRI或活检发现肉芽肿n 麻痹与疼痛同时或在疼痛出现2周内发生n 充分激素治疗后72 H症状缓解n 排除其它原因o Probable THSn 随访两年后未发现其它原因者病例8结节病o 结节病(sarcoidosis)又称肉样瘤病，是一种原因未明的慢性肉芽肿病，可侵犯全身多个器官，以肺和淋巴结发病率最高。o 约5%的结节病患者侵犯神经系统。可侵及脑膜、垂体、周围神经、肌肉和脊髓。o 结节病临床诊断1.结节病是一种多种器官及组织受损害的疾病。其临床表现多种多样。但应排除结核病及淋巴系统肿瘤或其他肉芽肿性疾病。2.X线检查 可见肺门及纵隔淋巴结肿大，并常对称性，伴有或不伴有肺内网状、片状或结节
10、状阴影。3.Kveim实验呈阳性反应。4.组织活检病理证实或符合结节病。5.高血钙、高尿钙、碱性磷酸酶升高，血浆免疫球蛋白增高。6.血清血管紧张素转换酶活性增高。上述标准中的2、3、4条为诊断的主要依据，而1、5、6条为重要的参考依据。病例8结节病病例9-淋巴细胞性垂体炎(垂体炎)o淋巴细胞性垂体炎是一种自身免疫性内分泌疾病,以垂体淋巴细胞浸润为特征。可反复发生，多见于女性。n颅内占位引起的症状颅内占位引起的症状o垂体增大使颅内压升高,出现头痛、恶心、呕吐等症状;o病变压迫视交叉常常导致视力下降,视野缺损;o下丘脑受累可出现嗜睡、厌食等表现;o海绵窦受累可有脑神经受累的表现,如眼肌麻痹、眼球活
11、动障碍、复视等。n垂体前叶功能不全的表现，垂体前叶功能不全的表现，以ACTH低下的表现最多见,全身乏力、精神萎靡、食欲减退、体重减轻、不耐受应激等;其次是TSH分泌低下的表现,如怕冷、全身水肿、表情淡漠、反应迟钝等;性腺功能降低的表现也很多见。n垂体后叶受累的表现垂体后叶受累的表现n其他自身免疫性疾病的表现其他自身免疫性疾病的表现淋巴细胞性垂体炎o鉴别诊断n垂体炎与其他原发性垂体炎的鉴别:肉芽肿性垂体炎和黄瘤病性垂体炎是除垂体炎之外的另外2种原发性垂体炎。肉芽肿性垂体炎和黄瘤病性垂体炎对肾上腺皮质激素治疗无效，黄瘤病性垂体炎只局限于垂体前叶,而且不会压迫视交叉。n垂体炎与垂体瘤的鉴别:在临床表
12、现上,垂体炎往往是垂体功能激素分泌减少,而功能性垂体瘤则多表现为垂体功能激素分泌亢进,其它激素降低或正常。影像学对鉴别垂体炎和垂体瘤尤为重要,垂体炎的头颅X线摄片显示鞍底平坦、骨质未受损,而垂体瘤常常压迫鞍底骨质,造成鞍底下陷、破坏等;垂体炎的MR I显示垂体均匀增大,可见垂体柄增粗但很少偏移,而垂体瘤则显示密度不均匀或者有不对称增大,垂体柄有偏移,增强扫描示垂体炎患者的垂体强化并且密度均匀,而垂体瘤则出现明显低信号。n垂体炎与生殖细胞瘤鉴别：儿童，放疗敏感n垂体炎与颅咽管瘤鉴别：囊变、钙化o治疗n激素替代疗法：肾上腺皮质激素等n免疫抑制剂：复发者，硫唑嘌呤100 mg/dn手术：为确诊或激素
13、替代效果不佳者淋巴细胞性垂体炎影像表现o垂体弥漫增大o下丘脑视交叉受压移位o垂体柄增粗o垂体后叶正常短T1 信号消失o进展期可侵犯海绵窦及周围硬脑膜，硬脑膜强化后出现明显的“硬脑膜尾征”(dura tail)，是垂体炎区别于垂体腺瘤的重要影像学征象之一o等至稍长T1、T2 信号,部分可出现囊性变，增强时多均匀强化，通常对鞍底骨质无明显影响通常对鞍底骨质无明显影响,鞍底平坦病例10-炎性假瘤病例11曲霉菌病病例11-放线菌病临床孤立综合征(clinically isolated syndrome，CIS)o 是指在排除其他疾病的情况下，中枢神经系统脱髓鞘事件的急性或亚急性首次发作，持续时间在24
14、h以上。o CIS患者可以有MS、视神经脊髓炎、横断性脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等多种转归。NMO诊断标准 Wingerchuck 2006年必要条件必要条件视神经炎视神经炎急性脊髓炎急性脊髓炎支持条件支持条件主要支持条件主要支持条件脊髓脊髓MRI T2 加权显像示病灶超过加权显像示病灶超过3个脊椎个脊椎节段节段头颅头颅MR I不符合不符合MS影像学诊断标准影像学诊断标准NMO-IgG血清阳性血清阳性诊断需要所有绝对标准诊断需要所有绝对标准,加上至少两项支持标准加上至少两项支持标准诊断分类诊断标准（符合其中一条）临床确诊MS（clinical definite MS,CDMS）病程中两次发作和
15、两个分离病灶临床证据；病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位亚临床证据实验室检查支持确诊MS（laboratory supported definite MS,LSDMS）病程中两次发作，一处病变临床证据，CSF OB/IgG（+）；病程中一次发作，两个分离病灶临床证据，CSF OB/IgG(+)；病程中一次发作，一处病变临床证据和另一病变亚临床证据，CSF OB/IgG（+）临床可能MS（clinical probable MS,CPMS）病程中两次发作，一处病变临床证据；病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据；病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据实验室检查支持可能
16、MS（laboratory supported probable MS,LSPMS）病程中两次发作，CSF OB/IgG，两次发作需累及CNS不同部位，须间隔至少一个月，每次发作需持续24小时多发性硬化多发性硬化Poser（1983年）的诊断标准年）的诊断标准 临床表现附加证据2次或2两次以上发作（复发）临床证据提示2个以上不同部位病灶不需附加证据 2次或2次以上发作（复发）临床证据提示1个病灶有证据支持空间上的多发性（具备其中1项）MRI显示病灶在空间上多发性2个以上MRI病灶及1个CSF指标阳性累及不同部位的再次发作1次发作临床证据提示2个以上不同部位病灶有证据支持时间上的多发性（具备其中1项）MRI显示病灶在时间上的多发性第2次临床发作1次发作临床证据提示1个病灶（单症状临床表现；临床孤立综合征*）1.有证据支持空间上的多发性（具备其中1项）MRI显示病灶在空间上多发性*（修订）2个以上MRI病灶及1个CSF指标阳性2.同时有证据支持时间上多发性（具备其中1项）MRI显示病灶在时间上的多发性*（修订）：第2次临床发作原发进展型多发性硬化1.疾病进展1年（回顾性或前瞻性证实）2.并
