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1、甲状旁腺机能减退症 概 述定义：甲状旁腺功能减退症（hypoparathyroidism,简称甲旁减）是指甲状旁腺激素（PTH)分泌减少和（或）功能障碍的一种临床综合征。在临床上常见的主要有特发性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减和新生儿甲旁减，少见的包括假性甲旁减、假假性甲旁减、假性特发性甲旁减等。患病率：特发性甲旁减：0.72(0.55-0.88)/10万 继发性甲旁减（手术后）：029 假性甲旁减：0.34(0.26-0.42)/10万 病因和发病机制PTH从合成、释放、与靶器官受体结合到最后发生生理效应的过程中，任何一个环节的障碍都可以引起甲旁减。病因包括：PTH生成减少、PTH分泌
2、受抑制和PTH作用障碍。PTH生成减少手术后甲状旁腺功能减退特发性甲状旁腺功能减退（家族性或散发性）浸润性病变胚胎发育障碍（Di Deorge综合征）放射性甲状旁腺损伤（如I131照射后）PTH分泌受抑制新生儿甲旁减甲状旁腺术后镁缺乏症铁或铜累积病 PTH作用障碍遗传性甲旁减PTH无生物活性致PTH作用障碍的其他因素甲状旁腺功能减退症的病因和分类 分类 病因手术后低钙血症(继发性甲旁减）手术损伤或功能性缺陷特发性甲旁减 自身免疫病变 单一性甲旁减 伴其他内分泌腺功能减退其他继发性甲旁减 放射损伤甲状旁腺 射线损伤 甲状旁腺被浸润 肿瘤浸润 低镁血症 抑制PTH合成分泌假性甲旁减与假假性甲旁减
3、周围器官对PTH有抵抗性与生长发育有关的HPP 新生儿低钙血症 母亲甲旁亢或高钙血症Di George综合症 遗传性，先天性甲状旁腺缺如 病理生理与临床表现 调节钙的激素作用CT PTH 1,25-(OH)2D3 骨肾肠骨熔化减慢，从骨 骨熔化增多，从骨 维持Ca+的主动转运释放的钙、磷减少 释放的钙、磷增多使钙和磷的回吸收 使钙回吸收增多，使钙的回吸收增多（？）减少 减少磷的回吸收，减少（？）促使25OHD3转变为 1，25（OH）2D3 减少碳酸氢盐的回吸收无直接作用 无直接作用 使钙和磷的吸收增加低血钙产生原因：1）骨细胞及破骨细胞溶解吸收骨矿物质的功能减弱，不能从骨 库补充血循环中的钙
4、量；2）肾小管重吸收钙量减少；3）高血磷抑制肾脏合成1，25（OH）2D3，造成肠钙吸收减少；4）高血磷促进24，25（OH）2D3的形成，后者促进Ca沉积 入骨基质中；5）高浓度的PO3-加重低血钙低血钙临床表现一、手足搐Chvostek征Trousseau征深呼吸试验Erb征二、眼部表现三、精神神经系统表现四、其他 实验室检查和特殊检查血钙下降血清无机磷增加血ALP正常或稍低24小时尿钙减少24小时尿磷减少血清免疫反应性PTH测定PTH兴奋试验钙负荷试验（Howard)Ellsworth-Howard试验肾小管磷重吸收试验磷廓清率脑脊液心电图脑电图X线检查诊 断病史、临床表现及实验室检查国内诊断标准：1）手足搐或麻木感2）低钙血症（35gL）3）血清磷增加或正常上限肾小管磷重吸收率增高（TRP95%)，磷廓清率降低（6ml/min)。4）肾功能正常5）尿钙减低(1umol/h，10倍以上），尿中无机磷也增加35mg/24h 鉴 别 诊 断低血钙正常血钙性手足搐癫痫样发作的鉴别低镁血症的鉴别 特殊类型的甲旁减1、多发性内分泌腺功能减退综合症2、假性特发性甲旁减3、假性甲状旁腺功能减退症治 疗急性低钙血症的治疗 静脉补钙，口服双氢速固醇慢性低钙血症的治疗 维生素D及衍生物 钙剂其他：镁剂、对症、甲状旁腺移植
