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1、单羊膜囊双胎的诊断及处理主要内容影响单羊膜囊双胎围产儿生存的主要因素为：脐带缠绕、脐带相关意外、胎儿先天畸形、双胎输血综合征、胎儿生长受限和早产。妊娠第一期超声对单羊膜囊双胎早期诊断十分重要，妊娠中晚期的精确超声诊断是对胎儿间的相互关系、是否存在胎儿畸形以及胎儿宫内状况评估的重要手段。目前认为妊娠中晚期应适时将孕妇收入院管理，每日2次或更多的胎心监护对增加胎儿生存率有所帮助。影响单羊膜囊双胎围产儿生存的主要因素为：脐带缠绕、脐带相关意外、胎儿先天畸形、双胎输血综合征、胎儿生长受限和早产。妊娠第一期超声对单羊膜囊双胎早期诊断十分重要，妊娠中晚期的精确超声诊断是对胎儿间的相互关系、是否存在胎儿畸形
2、以及胎儿宫内状况评估的重要手段。目前认为妊娠中晚期应适时将孕妇收入院管理，每日2次或更多的胎心监护对增加胎儿生存率有所帮助。单羊膜囊双胎，约占单卵双胎的1%；在临床上较为少见，通常报道其发生率为4.5/10万妊娠或为活产数的1:1650至1:93734不等。1612年Boccalini首次报道了单羊膜囊双胎。一般认为：单羊膜囊双胎形成于受精后813d,此时外胚层板和羊膜囊已经形成，但胚胎板分裂复制，各自发育为胎儿。单羊膜囊双胎发生虽少，但由于易发生脐带相关意外，其围产儿死亡率在11%70%之间。上世纪后期，由于辅助生育技术的应用，多胎妊娠的增加，约50%的双胎源于助孕技术，单羊膜囊双胎的发生也
3、有相应增多。但由于产科超声技术的进步，早期诊断及良好的产科监护及及时的分娩时机的选择均使单羊膜囊双胎围产儿死亡率有所下降。1单羊膜囊双胎妊娠的超声诊断1.1 单羊膜囊双胎妊娠早期诊断由于单羊膜囊双胎妊娠极有可能并发脐带缠绕，大约50%的胎死宫内是由脐带意外造成，故在妊娠的第一期通过超声对双胎的类型进行诊断就凸显其重要性。目前我国多数医院尚不能对多数妊娠进行早期超声诊断，这一现象有医生本身的意识问题也有公众对超声导致畸形的理解误区。在妊娠913周是双胎类型判断的最佳时机：如果为双卵双胎或双绒毛膜双胎则两胎儿间的间隔由于各有绒毛膜及羊膜故较厚呈A型；如为单卵单绒毛膜双羊膜囊双胎，则两胎儿间只间隔羊
4、膜，间隔薄呈T型；如为单羊膜囊双胎则两胎儿间没有任何间隔（见图13）。此外多数研究认为卵黄囊的数量是与羊膜囊数量相同的，如果妊娠早期仅有一个卵黄囊，而后期发现为双胎则需高度怀疑为单羊膜囊双胎妊娠。1.2 单羊膜囊双胎妊娠中期超声诊断因妊娠第一期超声诊断的普及性不足，多数单羊膜囊双胎妊娠确诊孕周在妊娠1620周，妊娠中期诊断单羊膜囊双胎妊娠必须符合下列条件：双胎间没有任何可见的膜性分隔、两胎儿共用一个胎盘、两胎儿性别相同、胎儿间有足够羊水环绕、胎儿运动无限制。由于在单绒毛膜双羊膜囊双胎间如果发生双胎输血，则供血的胎儿可以因为羊水过少而导致两胎儿间的羊膜紧贴于供血儿，而误诊为单羊膜囊双胎妊娠。因此
5、，必须注意两胎儿均有足够的羊水环绕并活动正常。1.3 单羊膜囊双胎妊娠脐带缠绕的超声诊断脐带缠绕和继发脐血流受阻致胎儿死亡是单羊膜囊双胎的特异的特征。约71%的单羊膜囊双胎都存在脐带缠绕，超过50%的胎儿死亡与脐带事件有关。脐带缠绕可以通过妊娠第一期的超声多普勒发现：如果在脐带团区域或型脐带分叉区域发现两个不同频率的脐带动脉频谱就应高度怀疑脐带缠绕。妊娠中晚期通过脐带走形示踪及脐带血流频谱的变化也是判断脐带缠绕的方法。1.4 单羊膜囊双胎妊娠先天畸形的超声诊断由于受孕后胚板发生分裂而形成的单羊膜囊双胎，其畸形率明显高于单胎妊娠及其它双胎妊娠。先天畸形以无心畸形、无脑畸形和先天性心脏缺损等多见。
6、胎儿畸形是致胎儿不良预后的主要原因。由于目前所报道病例的多样性，很难确定某一特定畸形的精确发生率，但单羊膜囊双胎中胎儿畸形通常具有不均衡性，即畸形通常仅发生于一个胎儿，单一畸形大约为20%30%Leeker等，Perez-Braytleld等及Masuzaki等曾分别报道了2例单羊膜囊双胎合并一胎无脑畸形、单羊膜囊双胎一胎合并双肾发育不良及1例单羊膜囊双胎合并无心畸形伴X染色体失活。在该例单羊膜囊双胎妊娠病例中，两胎儿既存在生长不一致，又存在其中一胎儿累及心脏畸形。单羊膜囊双胎妊娠的两胎儿约40%胎盘占有率呈不均一性,这一不均衡性也是胚板分裂的不均一性的表现，在此过程中，可能也存在部分基因分离
7、不均一性，从而导致一胎合并畸形而一胎正常的表型。当然，这一猜测尚有待分子生物学及遗传学等方面的证实。故在诊断为单羊膜囊双胎妊娠后需仔细进行两胎儿的分别超声畸形筛查。1.5 单羊膜囊双胎妊娠的双胎输血综合征问题与单绒毛膜双羊膜囊双胎约10%15%发生双胎输血综合征不同,单羊膜囊双胎发生双胎输血可能性约为3%10%。有研究发现双胎输血综合征在单羊膜囊双胎中发生率低于单绒毛膜双羊膜囊双胎是由于其胎盘内两胎儿间的血管吻合98%为AA吻合，VV吻合占43%,而AV吻合虽有91%,但其中66%血流为双向的，仅其中的34%为单向血流。只有这种血流可导致胎儿发育不均衡或TTTS的发生发展。因此，在诊断了单羊膜
8、囊双胎妊娠后需应用现代超声技术，注意双胎间胎盘血流的交通，注意两胎儿脐带血流、肾血流及大脑中动脉血流变化，尤其是阻力指数的变化。1.6 单羊膜囊双胎妊娠的其它超声诊断问题1.6.1 单羊膜囊双胎生长存在不一致性有人发现有22%的单羊膜囊双胎妊娠两胎儿间体重相差20%,但其中仅8%存在双胎输血综合征。目前研究认为：胎盘分配不均一是导致单绒毛膜双羊膜囊双胎出现严重生长不一致的重要风险因素；胎盘分布不均一的单绒毛膜双羊膜囊双胎发生双胎生长不一致的可能性是胎盘分布均一病例的9.8倍。在妊娠中晚期应注意两胎儿体重指标的监测及评估，为临床评估宫内发育情况及决定终止妊娠提供有利依据。1.6.2 单羊膜囊双胎
9、妊娠的常规妊娠中晚期的超声监护目前认为，妊娠24周后，对于单羊膜囊双胎妊娠，就需每周进行超声监测，注意胎儿生长发育、脐带缠绕情况及脐带血流数值变化、羊水指数评估；如临床出现NST监护无反应，也可进行超声的胎儿生物物理评分；如出现脐带舒张期血流消失甚至返流，则是胎儿预后不良的紧急提示，需结合孕周，考虑终止妊娠。1.6.3 单羊膜囊双胎妊娠的超声引导下羊水去除术由于脐带缠绕多在妊娠第一期或早中期已经发生，故此项治疗是否有效尚有争议。2单羊膜囊双胎妊娠的围产保健2.1 关键是对两胎儿生长状态的监护超声观察项目见前述。通常认为诊断单羊膜囊双胎妊娠后，每2周1次的超声检查是必须的，妊娠25周后需要每周进
10、行超声监测，重点了解胎儿生长发育是否均衡、胎儿脐带缠绕情况、羊水指数变化、脐带血流变化等指标，在NST监护无反应时，多数作者建议行胎儿生物物理评分。2.1.1 单羊膜囊双胎妊娠的胎心监护脐带缠绕是导致突发胎死宫内的主要原因，胎心监护是否可以对此进行预防性诊断尚有争议。但目前认为：当脐带受压及脐血流受阻时，胎心监护多可以出现胎心过缓或频发变异减速等典型表现，可以为临床抢救胎儿提供预警信号。Dickinson研究认为妊娠25周后入院的单羊膜囊双胎妊娠患者，每日胎心监护23次，与门诊监护较少的单羊膜囊双胎妊娠患者相比，其围产儿存活率明显提高（IO0%vs85%rP0.01）;分娩孕周明显延长（33周
11、VS31.3周，P=0.003）,而新生儿病率显著降低（纠正后新生儿病率为29%VS50%,P0.001）o人院患者终止妊娠的原因仍主要为严重的胎心减速，表明脐带因素仍是影响妊娠结局的最重要原因之一。当然，提早入院，医疗费用必将相应增加。因此，应结合每个患者的特殊情况权衡考虑住院时机，当存在双胎生长不一致、胎心减速、脐动脉血流异常等情况，则必须入院加强监护并治疗。2.1.2 单羊膜囊双胎妊娠的择期入院单羊膜囊双胎妊娠25周后择期人院可具有以下益处：延长孕周，胎儿生长发育良好，胎儿体重增加，降低胎儿早产风险及围产儿病率，降低因一胎胎死宫内而面临的紧急剖宫产或其它问题。2.2 单羊膜囊双胎妊娠出现
12、一胎胎死宫内的问题单羊膜囊双胎妊娠出现一胎胎死宫内，需要全面衡量才能决定处理方案。最重要的影响因素是出现胎死宫内的孕周，如果孕周小于28周，如此时立即终止妊娠，则存活胎儿因早产出现脑瘫的风险将高于继续妊娠的胎儿。但是无论如何，评估风险时也需考虑到由于死胎导致存活胎儿的相应风险：如由于一胎儿死亡，导致存活胎儿短时出现低血容量、低血压导致脑供血不足；或因死胎释放促凝血物质导致存活胎儿出现脑血管内血栓形成等因素也可以导致存活胎儿出现宫内大脑机能受损，出生后出现脑瘫。目前尚无法具体估计死胎对存活胎儿的影响的具体发生率，通常认为这种影响与两胎儿间的血管交通状态及数量有关。Hack等研究发现：在两胎儿间胎
13、盘血管仅存在AA吻合而没有VV吻合时，出现一胎胎死宫内的可能性为8.7%,出现两胎儿均死亡的可能性也为8.7%;如果两胎儿间的血管交通为VV及AA型,则出现一胎儿死亡率为5.6%,出现两胎儿死亡率为27.8%o未来研究希望能有更多大样本关于胎盘血管交通类型的资料并协同更为先进的超声技术对上述生理或病理情况进行相应的判断才能够为临床提供更多可参考的资料。尽可能避免严重并发症的发生，在条件允许的情况下尽可能延长孕周，减少早产风险。23单羊膜囊双胎妊娠羊水指数变化与胎儿间脐带缠绕及胎儿存活的关系即往研究通常认为妊娠至32周即可终止妊娠，但近年部分作者报道要提高围产儿存活率及其远期预后，需要更多考虑早
14、产对新生儿的影响。Tessen等及Cart等分别报道了平均妊娠至3536周无胎儿死亡的病例。分析其胎儿存活孕周显著增加的原因可能为，随妊娠进展羊水量/胎儿大小逐渐下降，胎J府宫内相对拥挤，限制两胎儿间的活动，从而减少脐带发生新的缠绕，脐带血管受压的风险相对降低。因此有作者对孕妇从中孕期利用非选择性前列腺素合成酶抑制剂舒林酸(SUlindaC)通过减少胎儿尿液导致药物性羊水过少，用以阻止脐带缠绕或降低已缠绕的脐带进一步受阻的风险。有研究发现，给予孕妇口服舒林酸200mg每天2次，2周，胎儿尿量可由30mL/h降至8mL/h,同时羊水指数由18-500px降至125px,在药物减量或停药后,胎儿尿
15、量及羊水量仍可恢复。服用Sulindac期间需严密监测羊水量，根据情况调整药物用量。SUlindaC是否能作为常规治疗单羊膜囊双胎的方法尚不能肯定，对于存在羊水量过多的病例使用，也需同时考虑药物的相关副反应，应遵循药物的评估及告知义务。3单羊膜囊双胎妊娠的分娩相关问题3.1 单羊膜囊双胎妊娠分娩时机的选择既要考虑早产的风险，也要权衡期待孕周增加期间随时胎死宫内的可能。故在保证孕期良好监护及胎儿定期超声评估的前提下，是否32周一定终止妊娠，尚有争议。继续妊娠的指标通常包括：胎心监护良好，胎儿生长对称，羊水指数正常，胎儿脐带血流指数正常等。但必须认识到：即使在入院期间，胎心监护良好的状态下，胎儿随
16、时可能因脐带意外出现胎死宫内。在终止妊娠前一周或妊娠30周时应用类固醇激素促肺成熟。一旦出现胎心异常或胎儿脐带血流异常，即可立即终止妊娠。妊娠32周后，及时分娩是预防脐带相关的胎儿死亡的重要原则。3.2 单羊膜囊双胎妊娠的分娩方式单羊膜囊双胎妊娠多以剖宫产终止妊娠。剖宫产在脐带缠绕等复杂事件发生时可以更快的娩出第二胎儿。由于单羊膜囊双胎妊娠胎儿间必然具有血管联系，因此第一胎儿娩出后应取与孕妇腹部相平的水平位置，并尽快结扎脐带，以免两胎儿间因分娩发生双胎输血。胎盘娩出后应常规检查胎盘,确定胎儿确为单羊膜囊双胎；同时胎盘应进行详细的病理学检查，以了解两胎儿间的血管交通情况、脐带间间隔情况,以利于临床病理经验的总结。研究认为，与单绒毛膜双羊膜囊双胎不一样，单羊膜囊双胎的脐带附着发生帆状附着的发生率仅为4%,而前者可达12%20%.虽然少数文献报道了单羊膜囊双胎阴道分娩的个案，但往往是孕期诊断错误或漏诊，分娩过程中才发现为单羊膜囊双胎。近年来部分作者认为如果超
