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1、目 录返回目 录 主动脉窦主动脉窦 与主动脉瓣叶相对应的主动脉管腔向外呈壶腹样与主动脉瓣叶相对应的主动脉管腔向外呈壶腹样膨出，在半月瓣上方形成向上开口的腔，称为主膨出，在半月瓣上方形成向上开口的腔，称为主动脉窦。动脉窦。主动脉窦瘤主动脉窦瘤 由于先天性发育缺陷，在主动脉压力的作用下，由于先天性发育缺陷，在主动脉压力的作用下，主动脉窦壁变薄呈瘤样扩张，称为先天性主动脉主动脉窦壁变薄呈瘤样扩张，称为先天性主动脉窦瘤。窦瘤。目 录 病因病因 主动脉窦壁先天发育不良，缺乏中层弹性组织，主动脉窦壁先天发育不良，缺乏中层弹性组织，长期承受高压血流冲击，逐渐膨出成瘤。长期承受高压血流冲击，逐渐膨出成瘤。后天
2、可继发于主动脉中膜坏死，如梅毒、动脉粥后天可继发于主动脉中膜坏死，如梅毒、动脉粥样硬化、心内膜炎、白塞氏病或穿刺伤样硬化、心内膜炎、白塞氏病或穿刺伤目 录 病理基础病理基础 无冠窦的后方为左、右心无冠窦的后方为左、右心房，房间隔前缘正对无冠房，房间隔前缘正对无冠窦中点；右冠窦的大部分窦中点；右冠窦的大部分与室间隔及右室流出道为与室间隔及右室流出道为邻，一小部分邻近膜部室邻，一小部分邻近膜部室间隔及右房；左冠窦后部间隔及右房；左冠窦后部邻近左房，前部游离。邻近左房，前部游离。先天性主动脉窦瘤最多发先天性主动脉窦瘤最多发生于右冠窦，其次为无冠生于右冠窦，其次为无冠窦，左冠窦罕见。窦，左冠窦罕见。目
3、 录 窦瘤呈囊袋状，瘤顶薄弱，破裂形成一或多个破窦瘤呈囊袋状，瘤顶薄弱，破裂形成一或多个破口，多破入右室腔或右房。口，多破入右室腔或右房。半数合并室缺，多为肺动脉瓣下型缺损，少数合半数合并室缺，多为肺动脉瓣下型缺损，少数合并主动脉瓣关闭不全。并主动脉瓣关闭不全。目 录病理生理病理生理 窦瘤突入右室流出道，阻碍右心室血流窦瘤突入右室流出道，阻碍右心室血流 瘤体破裂瘤体破裂 主动脉血返流至右室或右房，持续主动脉血返流至右室或右房，持续LR分流分流 增加肺血流量和右与左心容量负荷，引发心衰增加肺血流量和右与左心容量负荷，引发心衰和肺动脉高压和肺动脉高压 严重度与破口大小和心腔压力有关严重度与破口大小
4、和心腔压力有关 右心房压力更低，病情程度重，进展快右心房压力更低，病情程度重，进展快目 录临床表现临床表现 窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状 多发病隐匿，进展缓慢，逐渐出现症状多发病隐匿，进展缓慢，逐渐出现症状 窦瘤常在剧烈活动时破裂，交通事故或心导管检查等也可窦瘤常在剧烈活动时破裂，交通事故或心导管检查等也可成为诱因成为诱因 在在35%病人中引起急性发作症状，有突发病人中引起急性发作症状，有突发心前区剧痛心前区剧痛或或上腹痛上腹痛；伴胸闷、气促、心悸、呼吸困难，甚至发；伴胸闷、气促、心悸、呼吸困难，甚至发生急性左心衰。生急性左心衰。45%的患者表现为慢
5、性发病，表现为渐进性的劳力性的患者表现为慢性发病，表现为渐进性的劳力性呼吸困难呼吸困难 20%的患者无症状或较轻的自觉症状的患者无症状或较轻的自觉症状目 录体格检查体格检查 特征性体征：胸骨左缘特征性体征：胸骨左缘、肋间连续性机器肋间连续性机器样杂音，常伴震颤样杂音，常伴震颤 多有周围血管征，如股动脉枪击音、水冲脉多有周围血管征，如股动脉枪击音、水冲脉 可有右心衰竭体征，如颈静脉怒张、肝大、肝可有右心衰竭体征，如颈静脉怒张、肝大、肝颈静脉回流征阳性颈静脉回流征阳性目 录心电图、心电图、X线线 ECG 电轴左偏 左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大 CXR 肺血增多，肺动脉段突出 心影增大目 录
6、超声心动图超声心动图 病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状 舒张期脱入邻近心腔舒张期脱入邻近心腔 常为右心室流出道或房间隔下缘常为右心室流出道或房间隔下缘 超声显示窦瘤破口超声显示窦瘤破口 证实分流所到心腔证实分流所到心腔目 录目 录UCG:窦瘤破裂目 录诊断诊断 根据病史、心脏杂音特点，结合超声心动图、心电图和根据病史、心脏杂音特点，结合超声心动图、心电图和X线检查可作出诊断。线检查可作出诊断。鉴别：鉴别：PDA、高位室缺伴主动脉瓣返流、冠状动静脉瘘、高位室缺伴主动脉瓣返流、冠状动静脉瘘、主动脉主动脉-肺动脉间隔缺损。肺动脉间隔缺损。逆行主动脉造影：发现逆行主动脉造影：发现 右冠
7、窦或无冠窦瘤样畸形右冠窦或无冠窦瘤样畸形 右房右房-右室流出道右室流出道-肺动脉早期显影肺动脉早期显影目 录手术适应证手术适应证 主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗 急性破裂者应积极治疗心衰，尽早手术急性破裂者应积极治疗心衰，尽早手术 合并室缺、主动脉瓣返流需一同矫治合并室缺、主动脉瓣返流需一同矫治目 录手术方法手术方法 体外循环心脏停搏，施行心内直视手术体外循环心脏停搏，施行心内直视手术 按窦瘤所破入心腔与合并畸形，选择切口，包括主动脉切按窦瘤所破入心腔与合并畸形，选择切口，包括主动脉切口、破入的心腔切口或联合切口口、破入的心腔切口或联合切口 在窦瘤颈部环形剪除瘤壁，沿纤维环带垫片针褥式缝合，在窦瘤颈部环形剪除瘤壁，沿纤维环带垫片针褥式缝合，再连续缝合加固或补片修补再连续缝合加固或补片修补 术中一并处理主动脉瓣返流，修补室缺术中一并处理主动脉瓣返流，修补室缺
