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1、肺淋巴管肌瘤病的（pulmonary lymphangiomyomatosis）临床及CT表现概述淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种原因不明的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常称为肺淋巴管肌瘤病。流行病学vLAM是一种罕见的疾病，它可以散发或与遗传病结节性硬化症（TSC）有关。v成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000；成年女性TSC患者LAM的发病率大约是30-40%。v男性和儿童TSC患者中几乎没有LAM的报道。临床表现v气短：细支气管壁平滑肌增生 气
2、道狭窄v气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发v咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血v胸水：淋巴管或胸导管阻塞+破裂、乳糜性胸水v肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤诊断标准v诊断需要组织活检（通常从肺，偶尔从淋巴结或淋巴管平滑肌瘤）和/或结合病史与胸部HRCT。镜下如见到极具特点的平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可确诊。vHMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性。确诊LAM特征性的或与疾病相符的肺HRCT表现，且肺活检符合LAM病理标准；或特征性肺HRCT表现及与疾病相符的临床病史；或者与疾病相符的HRCT表现，且具备下面任何一项：肾血管肌脂
3、瘤；胸腔或腹腔乳糜积液；淋巴管平滑肌瘤或淋巴结受LAM累及；确诊或拟诊的TSC。拟诊LAMv育龄期年轻女性，绝经后女性也可发病。v原因不明的渐进性呼吸困难、咯血v反复气胸或乳糜胸液vCT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影 出现上述情况应高度疑诊为LAM拟诊LAM v1）特征性HRCT表现及与疾病相符的临床病史；或 v2）与疾病相符的HRCT表现，且具备以下任何一项：肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液。病理改变基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围的平滑肌细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞。组织内可见一定程度的含铁血黄素。免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性，这对于
4、标本较小时尤其有诊断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小，HMB-45染色有助于LAM的确诊。LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。病理诊断标准vLAM的两种特征性损害：v囊性病变；v由不成熟的平滑肌细胞和血管周上皮样细胞（LAM细胞）增殖形成的多发结节。影像诊断标准vHRCT是包括LAM在内的弥漫性实质性肺疾病的诊断、评估、随访的推荐影像学检查方法。v肺部囊性病变是LAM病变的主要特征。其外形、大小、轮廓变化很大，多数直径在25mm，偶尔可达到30mm。囊通常是圆形，均匀分布在全肺，肺实质正常。大多数囊壁厚度2 mm。LAM的CT表现v一、双肺多发囊腔；v二、双肺网格状改变；v三、双
5、肺斑片状密度增高影；v四、乳糜性胸水；v五、肺外表现：最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤。一、双肺多发囊腔v最常见的影像学表现，其出现率为100%。v双肺广泛分布的囊状影，直径在2-20mm之间，多数小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁间组织相对正常，弥漫性分布，无分布规律。v血管位于囊腔周围，不位于中央。v随着病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分融合为肺大泡。LAM分度轻度：囊腔范围 60%。女，52岁女，38岁女，34岁双肺多发囊腔二、双肺网格状改变v由于小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈网格状改变。v此征象多见于双肺下叶基底段，肺尖报道
6、少见。女，38岁，急性呼吸困难，LAM病史3年三、双肺斑片状密度增高影v原因：肺小静脉狭窄阻塞、淤血、破裂、出血，含铁血黄素沉积。v表现：双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚。女，36岁，LAM患者，左肺移植术后10个月四、乳糜性胸水 双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾病过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋白含量明显高于正常，可确诊。乳糜性胸水五、肺外表现v肺内病变越严重，合并腹部病变的可能性越大。v最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤。女，28岁典型病例病例1、女，28岁病例2、女，28岁同上病例、女，28岁。腹部病例3、女，28岁同上病例、女
7、，28岁病例4、女，48岁同上病例、女，48岁。15月后同上病例：两肺广泛分布小气囊影，右侧少量胸腔积液。同上病例、女，48岁。15月后病例5、女，28岁病例6、女，24岁同上病例、女，24岁同上病例、女，24岁。两年后鉴别诊断v一、肺气肿；v二、组织细胞增多症；v三、肺间质纤维化；v四、结节性硬化症；v五、囊状支气管扩张。一、肺气肿小叶中心性肺气肿：呼吸性细支气管的肺泡扩张，周围部分不受累，病变位于小叶中心。CT表现为小圆型含气低密度区，但无明确的壁，分布不均匀，多见于上肺，囊一般较小，多介于5-10mm之间，部分融合成团。薄层CT上低密度区中可见小叶中央动脉血管影。v肺淋巴管肌瘤病的气囊影
8、有明确均匀的薄壁，分布均匀，血管影位于囊影的边缘。结合性别、年龄有助鉴别。小叶中心性肺气肿二、组织细胞增多症v肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽肿性疾病，可发生于任何器官，最常发生于肺，并累及单个器官。vCT表现为多发结节、空洞结节和厚壁囊肿,囊壁厚薄不均，以两上肺为甚,下肺及肋膈角区相对正常；无乳糜胸水。一定时间内结节影逐渐出现空洞并向囊性病变进展,有别于PLAM。两肺多发薄壁小气囊，有融合，同时肺内见多发微结节影。男，50岁。两肺见多发囊状影，肺底层面示肋膈角区少量透亮区外，余无异常。三、肺间质纤维化肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影，但囊状影呈厚壁，形状不规则，囊状影间纤维化明显。病
9、变分布不均匀，以两下肺胸膜下分布为主。肺间质纤维化 肺间质纤维化 四、结节性硬化症结节性硬化是多系统累及的显性基因遗传性疾病。当它侵犯肺部时，其临床、病理及影像学表现与肺淋巴管肌瘤病相似。但结节性硬化症主要累及血管平滑肌，而极少侵犯淋巴管和淋巴结，故无乳糜胸水；可有皮肤、脑及骨骼损害，而出现癫痫样抽搐、骨硬化性病变等肺外多器官改变。五、囊状支气管扩张v支气管扩张囊状影沿支气管分布，壁厚。同时有管状影及气液面。囊状支气管扩张肺部囊肺部囊性病变性病变分布分布囊壁囊壁囊的囊的大小大小囊的囊的数量数量血管血管结节结节淋巴管肌淋巴管肌瘤病瘤病弥漫弥漫薄而均一薄而均一较小较小较多较多显示不清显示不清少少组
10、织细胞组织细胞增多症增多症上肺上肺为主为主不规则不规则大小不一大小不一较多较多增生增生多多肺间质纤肺间质纤维化维化下肺，下肺，胸膜下胸膜下薄，与网薄，与网状影共存状影共存大小不一大小不一多多有增生有增生有有肺气肿肺气肿上肺或上肺或弥漫弥漫 薄薄 较小较小 多多 血管数量及血管数量及直径减少直径减少很少很少囊性支扩囊性支扩下肺重下肺重厚厚较大较大相对少相对少有增生有增生少见少见总结-肺部多囊性病变的鉴别诊断LAM患者的评估（一）项目意义和建议腹部影像学（CT或MRI）检查血管肌脂瘤、淋巴管平滑肌瘤或淋巴结肿大情况头颅MRI了解有无脑膜瘤。黄体酮会促进脑膜瘤生长，使用前应检查。对出现相应神经系统症状时也应检查LAM患者的评估（二）项目意义和建议TSC检查散发的LAM患者也应接受TSC检查肺功能用于初始评估到定期复查，根据病情轻重间隔3-12个月不等 医疗建议v一般建议和干预：与其他肺部疾病相同，鼓励LAM患者保持正常体重，并避免吸烟。v给气胸患者的建议：必须警告所有患者，LAM会增加气胸的风险，并告之在有气胸症状时的急诊处理。预后预后v预测个体患者预后困难。已经发现，LAM患者诊断时疾病组织学类型和肺功能变化情况可以预测患者的生存率或是否肺功能更快恶化。vLCO和FEV1很可能是目前最好的预测疾病进展和生存率的指标。TSC-LAM患者可能比散发的LAM患者有更多的无疾病进展时间。
