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1、脱髓鞘病变脱髓鞘病变概概 况况脱髓鞘病变是指一组原因不明，病理脱髓鞘病变是指一组原因不明，病理表现为神经组织髓鞘脱失的一类疾病；表现为神经组织髓鞘脱失的一类疾病；分为原发性和继发性两类：分为原发性和继发性两类：l原发性可分为髓鞘发育正常的脱髓鞘病原发性可分为髓鞘发育正常的脱髓鞘病变和髓鞘发育缺陷的脱髓鞘病变；变和髓鞘发育缺陷的脱髓鞘病变；l继发性是多种神经系统疾病引起的脱髓继发性是多种神经系统疾病引起的脱髓鞘变化的继发表现。鞘变化的继发表现。正常髓鞘的脱髓鞘疾病正常髓鞘的脱髓鞘疾病多发性硬化症；急性播散性脑脊髓炎；多发性硬化症；急性播散性脑脊髓炎；急性出血性脑白质脑炎；弥漫性硬化；急性出血性脑
2、白质脑炎；弥漫性硬化；同心园性硬化；视神经脊髓炎；同心园性硬化；视神经脊髓炎；桥脑中部髓鞘溶解症；进行性多灶性桥脑中部髓鞘溶解症；进行性多灶性脑白质病。脑白质病。髓鞘形成缺陷的疾病（脑髓鞘形成缺陷的疾病（脑白质营养不良、白质脑病）白质营养不良、白质脑病）脑脂质沉积病：异染性白质营养不良；球状细脑脂质沉积病：异染性白质营养不良；球状细胞脑白质营养不良；胞脑白质营养不良；嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴素发嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴素发育不全；育不全；CockayneCockayne综合征；新生儿嗜苏丹染色综合征；新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良；肾上腺脑白质营养不良；性白质营养不良；
3、肾上腺脑白质营养不良；海绵状脑病；海绵状脑病；巨脑性婴儿白质营养不良。巨脑性婴儿白质营养不良。多发性硬化多发性硬化 多发性硬化是最常见的脱髓鞘疾病，多发性硬化是最常见的脱髓鞘疾病，以病灶多发、病程缓解与复发交替以病灶多发、病程缓解与复发交替为特征。好发于中、青年，女性稍为特征。好发于中、青年，女性稍多。欧洲地区多。欧洲地区MSMS以白质内硬化斑为以白质内硬化斑为主，一般起病慢，病程长，症状轻。主，一般起病慢，病程长，症状轻。而我国国而我国国MSMS以白质软化坏死为主，以白质软化坏死为主，一般起病快，病程短，症状重。一般起病快，病程短，症状重。病因病理病因病理可能因病毒感染引起的自体免疫反应。可
4、能因病毒感染引起的自体免疫反应。早期髓鞘崩解并周围水肿，血管周围炎性早期髓鞘崩解并周围水肿，血管周围炎性反应；反应；中期髓鞘崩解产物逐渐被吞噬细胞清除，中期髓鞘崩解产物逐渐被吞噬细胞清除，形成坏死灶；形成坏死灶；晚期病灶区胶质细胞增生，形成灰色斑块，晚期病灶区胶质细胞增生，形成灰色斑块，病灶呈多发性及对称性，新旧不一，病灶呈多发性及对称性，新旧不一，常见于脑室周围白质内，也可见于视常见于脑室周围白质内，也可见于视神经、脊髓、脑干及小脑；神经、脊髓、脑干及小脑；常有脑萎缩改变。常有脑萎缩改变。临床表现临床表现复杂多变，常是缓解与复发交替，激素治复杂多变，常是缓解与复发交替，激素治疗有效；疗有效；
5、常有癜痫、感觉或运动障碍及精神症状；常有癜痫、感觉或运动障碍及精神症状；视神经损害可以是早期症状之一；视神经损害可以是早期症状之一；脑脊液化验免疫球蛋白脑脊液化验免疫球蛋白IgGIgG增高是病变活增高是病变活动的生化指标。动的生化指标。CTCT表现表现平扫显示脑白质区内低密度病灶，多位平扫显示脑白质区内低密度病灶，多位于侧脑室周边，多无占位效应；于侧脑室周边，多无占位效应；可单发或多发，大小不等，边界清楚或可单发或多发，大小不等，边界清楚或不清楚；不清楚；增强后活动期病灶可呈斑点、片状或环增强后活动期病灶可呈斑点、片状或环状强化；而且平扫为等密度的部位亦可状强化；而且平扫为等密度的部位亦可强化
6、。强化。激素治疗后，可因血脑屏障功能恢复而激素治疗后，可因血脑屏障功能恢复而不强化。稳定期病灶可无强化；不强化。稳定期病灶可无强化；恢复期呈多发边界清楚软化灶，常见脑恢复期呈多发边界清楚软化灶，常见脑萎缩表现；萎缩表现；少数患者平扫可无阳性表现，但经大量少数患者平扫可无阳性表现，但经大量滴注对比剂及延迟扫描可显示病灶。滴注对比剂及延迟扫描可显示病灶。多发性硬化多发性硬化MRMR表现表现MSMS的病灶主要位于侧脑室周围及深部脑的病灶主要位于侧脑室周围及深部脑白质，脑干以中脑的大脑脚为多；白质，脑干以中脑的大脑脚为多；轴位病灶呈圆形或椭圆形，冠状位呈条轴位病灶呈圆形或椭圆形，冠状位呈条状，可垂直于
7、侧脑室，这种征象称状，可垂直于侧脑室，这种征象称“直直角脱髓鞘征象角脱髓鞘征象”（因病灶源于静脉周（因病灶源于静脉周围）；围）；病灶病灶T1W1T1W1呈低信号。呈低信号。T2W1T2W1呈高信号，呈高信号，处于活动期的处于活动期的MSMS斑片有明显强化。斑片有明显强化。多发性多发性硬化硬化多发性硬化多发性硬化多多发发性性硬硬化化-急急性性期期 多发性硬化多发性硬化（误为肿瘤）（误为肿瘤）肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良病因病理病因病理又称肾上腺白质脑病，属性连锁隐性又称肾上腺白质脑病，属性连锁隐性遗传；遗传；由于缺乏乙酰基辅酶由于缺乏乙酰基辅酶A A合成酶导致脂合成酶导致脂肪代谢紊乱
8、，长链脂肪酸在细胞内异肪代谢紊乱，长链脂肪酸在细胞内异常堆积，以脑及肾上腺皮质尤甚；常堆积，以脑及肾上腺皮质尤甚；大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展；大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展；前方病灶表现炎症反应和血脑屏障破坏；前方病灶表现炎症反应和血脑屏障破坏；后方陈旧性病灶为胶质增生和钙化。后方陈旧性病灶为胶质增生和钙化。临床表现临床表现多见于多见于5-145-14岁男孩；岁男孩；本病为进行性，无缓解期，表现为行为本病为进行性，无缓解期，表现为行为异常，进行性智力下降，视力丧失并皮异常，进行性智力下降，视力丧失并皮肤色素沉着；肤色素沉着；后期发展成四肢瘫、去大脑强直、痴呆。后期发展成四肢瘫、去大
9、脑强直、痴呆。CTCT表现表现平扫见两侧脑室三角区周围白质内呈现平扫见两侧脑室三角区周围白质内呈现大片对称性低密度区，形似蝴蝶，可通大片对称性低密度区，形似蝴蝶，可通过胼胝体将两侧联系起来；过胼胝体将两侧联系起来；病灶可向前延伸至额叶，可见钙化；病灶可向前延伸至额叶，可见钙化；活动期周边环形强化，非活动期无强化；活动期周边环形强化，非活动期无强化；晚期多伴有脑萎缩。晚期多伴有脑萎缩。肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良MRMR表现表现两侧脑室三角区周围白质内呈现大两侧脑室三角区周围白质内呈现大片对称性病变，片对称性病变，T1W1T1W1呈低信号呈低信号T2W1T2W1呈高信号；呈高信号；病变从后向前逐渐累及，即从枕、病变从后向前逐渐累及，即从枕、顶、颞叶开始，最后可影响到额叶。顶、颞叶开始，最后可影响到额叶。肾上腺脑肾上腺脑白质病白质病
