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1、超声心动图对超声心动图对于大血管转位于大血管转位的诊断应用的诊断应用1.发生机理2.TGA与MGA的区别TGA-大血管转位大血管转位分为完全型和矫分为完全型和矫正型正型MGA-大血管异大血管异位位分为完全型和矫分为完全型和矫正型正型2.TGA与MGA的区别大血管转位的分型3.节段法3.节段法心房：心房：肝脏肝脏脾脏，鉴别脾脏，鉴别胃胃腔静脉腔静脉肺静脉肺静脉心耳：心耳：形状，粗糙度形状，粗糙度肺叶肺叶3.节段法心室：心室：二三尖瓣：瓣叶二三尖瓣：瓣叶高低，瓣叶数高低，瓣叶数目，特例目，特例左手法则，右手左手法则，右手法则法则 d-loop,l-loop心室形态心室形态粗糙度粗糙度隔缘肉柱隔缘肉
2、柱3.节段法大动脉大动脉 1、判断主动脉和肺动脉判断主动脉和肺动脉 2、两个动脉的位置关系、两个动脉的位置关系 3、走行、走行3.节段法大动脉大动脉1、走行、走行2、两个动脉、两个动脉的位置关系的位置关系3、判断主动、判断主动脉和肺动脉脉和肺动脉D-TGAL-TGA3.节段法 VSD的位置大小与动脉骑跨度的问题的位置大小与动脉骑跨度的问题Taussig-Bing畸形和双出口的问题畸形和双出口的问题3.节段法命名方法4.其它合并畸形4.其它冠状动脉冠状动脉肺动脉的发育肺动脉的发育与完全型与完全型TGA的分型的分型矫正型和完全矫正型和完全型远期的自型远期的自然预期然预期4.其它4.其它4.其它4.
3、其它手术BandingB-T shuntBlalock-Hanlon（房间隔切开术）SwitchNikaidohRastelliDouble-Switch(术中进行Mustard或Senning)4.其它手术BandingB-T shuntBlalock-Hanlon（房间隔切开术）SwitchNikaidohRastelliDouble-Switch(术中进行Mustard或Senning)4.其它完全型大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄(complete transposition of great arteries with ventricular septal defect and p
4、ulmonary stenosis，TGAVSD，PS)是一种在完全型大动脉错位(TGA)的病理基础上伴有圆锥隔后移、室间隔对位不良，从而造成肺动脉瓣下狭窄的一种复杂心脏畸形，其病理解剖特点为心房心室连接一致、心室大动脉连接不一致、肺动脉瓣和瓣下狭窄、室间隔缺损(VSD)。由于存在右心室流出道狭窄，此类患者一般不能行传统的动脉转位术(arterial switch operation，ASO)。4.其它1.1 Rastelli手术 该手术于1968年由Mayo Clinic医院首先报道，它作为第一种能在解剖上纠治TGAVSD，PS的手术方法，一直被大多数外科医生广泛采用。手术的方法为：横断肺总
5、动脉，经右心室切口在VSD和升主动脉开口之间用补片建立心内隧道，以重建左心室流出道，并用同种带瓣管道连接右心室切口和远端肺总动脉，以重建右心室流出道。1.2 Lecompte手术 该手术于1980 年由Lecompte等首先开始用于纠治右心室双出口，很快该术式也被用于TGAVSD，PS的纠治。在手术中，左心室流出道的处理采用经右心室切口扩大VSD并进行内隧道补片的方法。对某些三尖瓣腱索附着于圆锥隔的患者，可以先将有腱索附着部分的圆锥隔组织切开翻起，等修补好VSD后再将这部分组织缝合到补片的右心室面上。该术式最主要的特点是不采用Rastelli手术中惯用的同种带瓣管道，而是把肺总动脉和升主动脉交
6、叉换位(Lecompte调转)，将肺总动脉的后壁与右心室切口的上缘吻合，形成新右心室流出道的后壁，前壁用心包补片扩大。4.其它1.3 Nikaidoh手术 1984年，Nikaidoh首先采用该手术方法纠治TGAVSD，PS获得成功。该术式摒弃了Rastelli和Lecompte手术重建左心室流出道的方法，把主动脉连同瓣环以及自体冠状动脉一起切下，作为一个整体移植到原来肺动脉瓣环所在的位置；剪开圆锥隔扩大VSD，采用补片连续缝合关闭VSD和主动脉下方的空间，从而同时扩大了左心室流出道和右心室流出道；最后把肺总动脉后壁和右心室切口上缘直接缝合，前壁用心包补片扩大。以后有作者对该手术做了一些改进，
7、包括采用Lecompte调转使升主动脉和肺动脉交叉换位，以避免右心室流出道梗阻，采用同种带瓣管道重建右心室流出道，以消除术后的肺动脉反流，以及使用冠状动脉移植的方法，以避免异常的冠状动脉解剖走行或过度牵拉导致术后冠状动脉缺血等。1.4 Yamagishi手术 Yamagishi等于2003年报道了该手术方法。Mair等随后报道用该手术方法治疗了3例患者均获成功。该手术将主动脉和肺动脉瓣环作为一个整体切下，进行180调转和冠状动脉移植，把原来的主动脉瓣环转换到左心室流出道上，而肺动脉瓣环转换到右心室流出道上，然后在瓣环下方切开圆锥隔，切除所有瓣下的异常肌束和纤维组织，补片修补VSD，最后重建主动脉、肺动脉与各自对应心室流出道的连续性。重建后的双心室流出道最大程度地接近正常心脏的解剖结构，避免了远期再狭窄的发生。4.其它1.5 ASO+左心室流出道扩大术 该手术方法仅适用于肺动脉瓣下狭窄、而肺动脉瓣发育良好的患者，具体能否施行该术式往往要根据术中情况判断、决定。流出道扩大通过肺动脉瓣进行，包括切除心内膜垫、瓣下纤维组织、异常肌束以及异常的房室瓣组织等。该手术如果指征掌握得当、梗阻解除完全，血流动力学纠正效果较其他几种手术方式更好。但是通常只有极少数的患者有条件行该种手术。4.其它4.其它4.其它4.其它 Mustard4.其它Senning
