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1、多发性肌炎&皮肌炎polymyositis,PM&dermatomyositis,DMn多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是一组由多种病因引起的弥漫性骨骼肌(非化脓性)炎症性疾病,发病机制与细胞和体液免疫异常有关nPM病变局限于肌肉,DM同时累及皮肤&肌肉概念病因环境因素遗传因素免疫异常发病机制CD8+T,NKPMDMICAM,IL-1 B细胞,CD4+TIgG，IgMC3，C5b-9病理正常肌肉病理(HE染色)皮肌炎:束周萎缩(HE染色)多发性肌炎:肌纤维坏死&炎性细胞浸润(HE染色)急性或亚急性起病，发病年龄不限，女性较多病情逐渐加重，几周或几月达高峰，病前可有低热/感染史 发病特点临床表
2、现 首发症状常为对称性四肢近端无力，骨盆带肌肉肩胛带肌肉 颈肌、咽喉肌,呼吸肌 伴随症状关节、肌肉痛，查体四肢近端肌肉无力、压痛，晚期肌萎缩和关节挛缩 1.肌肉无力临床表现 DM皮肤损害，皮疹多先于或与肌无力同时出现典型皮疹：眶周和上下眼睑水肿性淡紫色斑和Gottron征（四肢关节伸面的水肿性红斑）日光过敏性皮疹面部蝶形红斑2.皮肤损害临床表现 郑大第五附属医院郑大第五附属医院临床表现n 消化道（吞咽困难、恶心、呕吐、痉挛性腹痛）心脏（晕厥、心律失常、心衰）肾脏（血尿、蛋白尿）n合并其他自身免疫系统疾病（类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化）n少数伴发恶性肿瘤3.其他表现 根据病人
3、的病变范围、年龄分布及伴发疾病,分五型型：单纯多发性肌炎；型：单纯皮肌炎；型：儿童型多发性肌炎或皮肌炎；型：PM或DM伴发其它结缔组织病（重叠综合症）型：多发性肌炎或皮肌炎合并肿瘤。临床分型 急性期血白细胞数可,血沉可增快，血清肌酶(CK,LDH,ALT,AST,ALD)升高,尤CK明显增高，可达正常的10倍以上1/3患者类风湿因子和抗核抗体阳性，免疫球蛋白和抗肌球蛋白抗体增高 24h尿肌酸(肌炎活动的一个指标)。部分患者可出现肌红蛋白尿(肌肉急性坏死)辅助检查1.实验室检查自发性纤颤电位&正相尖波，插入电位延长、多相波百分比增高，运动单位电位时限缩短，波幅降低等肌源性损害表现 神经传导速度正
4、常辅助检查2.EMGR DELTOID100ms 50V1R DELTOID1.41.51.61.7100ms 50V1.8 图1 自发纤颤电位L QUADRICEPS100ms 50V1L QUADRICEPS1.141.151.161.17100ms 50V1.18 图2 插入延长 图3 肌肉收缩时运动单位波幅低，时限短，右图是正常运动单位。光镜下:PM肌纤维斑片状变性、坏死、萎缩、再生和炎症细胞浸润，DM束周肌纤维萎缩并在肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积辅助检查3.肌肉活检 n 亚急性或慢性病程,病变侵犯骨骼肌n 肢体近端肌无力&肌萎缩,伴肌痛/触痛,无感觉障碍n 血清CK显
5、著增高n EMG肌源性损害n 肌活检肌纤维坏死&炎性细胞浸润 诊断1.诊断(1)包涵体肌炎 肌无力呈非对称性，远端肌群受累常见，肌痛和肌肉压痛非常少见，血清肌酸激酶正常或轻度升高，肌活检的特征性改变是在肌质网中发现嗜碱性包涵体颗粒，肌纤维中发现嗜酸性包涵体鉴别诊断2.鉴别诊断(2)肢带型肌营养不良症 四肢近端和骨盆、肩胛带无力和萎缩，肌酶增高，不同点常有家族史、无肌痛、肌活检以脂肪变性为主而无明显炎性细胞浸润鉴别诊断2.鉴别诊断(3)重症肌无力 多发性肌炎晚期卧床不起，构音障碍及吞咽困难要与本病鉴别。自身免疫性疾病，肌无力多为近端骨骼肌无力，且多呈晨轻暮重现象，常规肌电图多正常，重频电刺激可见
6、动作电位波幅递减，乙酰胆碱受体抗体阳性，新斯的明试验阳性。鉴别诊断2.鉴别诊断(4)中毒性肌炎 有肌痛、肌无力症状，肌酶升高，肌电图呈肌源性损害，不同在于有明确中毒或服药史，为非自身免疫性疾病，肌活检可见肌纤维的破坏，但无炎症细胞浸润(5)是否合并其他结缔组织病(6)40岁以上患者应除外合并恶性肿瘤 鉴别诊断2.鉴别诊断1.皮质类固醇:首选药物 常用泼尼松,60mg/d,分3次,p.o,通常血清CK先,随后肌力改善,逐渐减量至维持量(1020mg/d),需维持用药23年 急性或重症患者首选甲基泼尼松龙5001 000mg,冲击疗法(2h内i.v.滴注,1次/d,连用35d,再减量改为口服维持
7、注意:用药须足量,初始量要大,减量不宜快 长期使用皮质类固醇激素治疗应预防其副作用，给予低糖、低盐、高蛋白饮食，用抗酸剂保护胃粘膜，注意补钾和维生素D治疗2.免疫抑制剂:激素无效可试用 首选甲氨蝶呤，其次为硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A 应注意白细胞减少和定期查肝肾功治疗7.支持疗法:适当休息高蛋白&高维生素饮食 适当活动&理疗等 重症卧床患者可被动活动肢体,以防关节挛缩&废用性肌萎缩 恢复期应加强康复&对症治疗治疗3.试用大剂量免疫球蛋白,急性期使用效果较好 i.v滴注,0.4g/(kg.d),连用5d,每月1次4.放疗或淋巴结照射,难治性PM可试用,抑制T细胞免疫活性5.中药治疗6.血浆置换
8、病例分析1女，女，58岁，四肢乏力酸痛岁，四肢乏力酸痛4天余天余 发病前一周有发热感冒史。发病前一周有发热感冒史。主诉 查体 辅检肌活检(股四头肌)HE染色，部分肌纤维变性、坏死及吞噬现象，见较多再生肌纤维及部分肌纤维萎缩，间质见炎症细胞浸润。肌电图:表现为肌源性损害辅检诊断：？多发性肌炎病例分析2患者患者，女，女，82岁岁主诉：四肢肌肉疼痛、无力主诉：四肢肌肉疼痛、无力5天，加重天，加重2天天既往：既往：“高血压高血压”病史病史20年；冠心病年；冠心病”病病史史10余年。余年。10天前出现右侧头部疼痛、右天前出现右侧头部疼痛、右上肢麻木，来我院门诊给予上肢麻木，来我院门诊给予“苯扎贝特、苯扎贝特、川芎嗪针川芎嗪针”应用。应用应用。应用3天后右侧头部疼天后右侧头部疼痛症状好转，右上肢麻木症状无改善。痛症状好转，右上肢麻木症状无改善。主诉 现病史查体辅助检查辅助检查定位诊断？定性诊断？诊断：？患者急性起病，口服贝特类降脂药后出现肌痛、肌无力症状，考虑药物中毒性肌炎可能性大。苯扎贝特的副作用常见副作用：消化不良、厌食、恶心呕吐、饱胀感、胃部不适。较少见有头晕、头痛、乏力、皮疹、瘙痒、贫血、白细胞计数减少。偶有胆石症。有可能引起肌炎、肌病和横纹肌溶解综合症，但较罕见。初步诊断：肌炎（药物中毒性）鉴别诊断：1.多发性肌炎2.包涵体肌炎3.肢带型肌营养不良4.重症肌无力治疗原则
