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1、白白 血血 病病(Luekemia)白血病(Leukemia)的概念z白血病是z 造血干细胞异常所致的z恶性血液病 白血病(Leukemia)的概念z 造血干细胞造血干细胞(Hematopoietic Stem Cell,HSC)是造血与免疫系统是造血与免疫系统的起始细胞的起始细胞 复制 HSC HSC 分化 早期祖C CFU-GEMM 淋巴系HSC 髓系HSC BC TC CFU-GM 巨核C CFUE 浆C 原粒C 单核C 血小板 红C N E B 巨噬C 肥大C白血病(Leukemia)的概念具有恶性肿瘤细胞的生物学行为具有恶性肿瘤细胞的生物学行为z分化障碍:停留在某个分化阶段z增殖失控
2、:大量克隆并抑制正常造血z凋亡受抑:形成白血病细胞的积聚z浸润与转移白血病(Leukemia)的概念白血病特点（与恶性实体肿瘤不同）白血病特点（与恶性实体肿瘤不同）z正常造血受抑：发热，出血，贫血z某一发育阶段的造血细胞大量积聚z早期布散全身:肝,脾,淋巴结,皮肤、中枢神经系统等部位易受浸润，脏器肿大功能失调按细胞分化成熟 ANLL:程度及类型分类 M0 M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7 慢粒 急 变，肥大细胞白血病，嗜酸细胞 急性白血病AL 白血病，ALL：L1，L2，L3 TALL、BALL、非T非BALL 慢性白血病：CML、PLL、CLL、HCL白血病白血病(Leukemia)
3、的概念Epidemiologyz发病率 2.76/10万，逐年z有地区集结现象，如成人T细胞白血病 东方CML多见,西方CLL多见z急慢,ANLLALLz男：女1.81：1zALL 80农村 z中国新加坡日本美国英国瑞典(7.59/10万)z114y恶性肿瘤死亡率，白血病第一 1544y胃Ca30%，伴裂孔现象；胞体大，核/浆比率较大，核染质细，有核仁，分裂相较 多见，粒系细胞可有 Auers体；红系，巨系正常骨髓细胞白血病细胞Diagnosis of ALCLINICDIAGNOSISz临床提示有正常细胞、白血病细胞的症状、体征、实验室报告和特殊检查结果z骨髓中原始细胞大于或等于非红系细胞的
4、30%Morphology-Immunology-Cytogenetics Diagnosis，MIC诊断morphology 原淋 原粒 原单浆 少，透明 中，Auers 多，泡沫样核染质 粗粒 细砂 细染色体 短粗 细长 粗伴随C 破碎C,幼淋 粒系 幼单,成熟单POX /粗粒 /细粒NSE PAS 粗粒结块 弥漫一片红 钟表面样IMMUNO-PHENOTYPING 单抗 M1 M2M3M4M5M6M7CD13+-CD33+-CD14-+-CD41-+Ret-+-Lectoferrin -+-+-CD19 CD7HLA-DRCD2CD33T-+-+-B+-+-Chromosome tran
5、slocation M1 +8,-5,-7 inv(3)M2 t(8;21)t(6;9)M3 t(15;17)M4 inv(16)M5 t(4;11),t(8;16)M6M7ALL t(9;22)B-ALL t(8;14)zALL原淋幼淋30 L1 小细胞 L2 大细胞 L3 Burkitt 细胞T非T非BBALL分型诊断ANLL分型诊断 M1 原粒NEC 90%M2 原粒NEC 30%早幼粒以下细胞NEC 30%t(15;17)M4 原粒早幼NEC 20%原单幼单+单NEC 20%M5 原单幼单NEC 30%M6 红系50%,伴巨幼变,VB12无效 原NEC 30%M7 原巨30%(NEC:
6、非红系细胞)Differential Diagnosisz 骨髓增生异常综合征(MDS)难治性贫血或三系,BM有病态造血,原早幼100g/L WBC 100109/LzBM 原幼200mmH20柱,糖下降，蛋白 上升（大于40mg/dl),WBC10/mm3，找到白血病细胞 脑 膜 白 血 病 治 疗z大剂量MTX冲击z鞘注MTX 510mg Biwqw(用注射用水3ml稀释,并用地塞米松5mg)z60Co头部照射 2.4Gy脑 膜 白 血 病 预 防z诱导缓解同时MTX 510mg鞘注qw6zC N S白血病发生率下降，30%，可转成各类急性白 血病9ABL q34 q11BCR22 q34
7、Ph q11 t(9;22)(q34;q11)MECHANISM Ph CHROMOSONE BCR 2 ABLBcr-Ablhybridoncogene8.5Kb mRNA(b3a2)210Kd protein(P210)如 mRNA为b2a2(7.5kb),则产生p190 ALL 1 2 3 1MECHANISMPh CHROMOSONECML慢性期临床表现y占白血病例1525%y好发2560岁y男略多于女y消瘦、乏力、夜汗、低热等代谢亢进表现或无症状y脾肿大显著，脾栓塞疼痛可为首发症状 伴胸骨痛zWBC 1001000109/L,幼红幼粒血症 PLT可1000109/L 后期可伴贫血zB
8、M 有核C上升，原早幼20%原始细胞 原始细胞 原始细胞 20%慢粒白血病的分期诊断CML 的 治 疗z一、保守治疗：维持WBC 4.010.0109/Ly(1)羟基脲(Hydroxyurea)0.52.0 tid 马利兰(Busulfan)110mg qd 当归芦荟丸青黛靛玉红甲异靛y(2)三尖杉 24mg V gtt qd7y(3)干扰素(Interferon)-2b 500万u H BiwCMLs THERAPYz二、高白细胞状态 加大化疗剂量 /别嘌呤醇+水化碱化+治疗性 白细胞单采术z三 急变 按急性白血病方案治疗z四 异基因造血干细胞移植(Allo-BMT,Allo-PBSCT,C
9、BT)有可能根治 慢性淋巴细胞白血病(CLL)y西方国家 发病率1020/万。我国为西方的十分之一，较少见y90%50y 男女y淋巴细胞凋亡受抑，克隆性蓄积，浸润血液，骨髓，淋巴结等器官y形态似正常淋巴细胞，但免疫缺陷慢淋白血病临床特点与诊断z起病缓，体检才发现，可有肝、脾、淋巴结肿大，淋巴结肿大可为首发症状z血象：轻中贫血，WBC 10200109/L,成熟淋巴细胞 50%，绝对值5000/mm3 持续四周以上，血小板晚期下降zBM：淋巴细胞 40%z10%Coombs Test(+)部分PAIg(+)z60%低r球蛋白血症，5%有单株峰免疫球蛋白慢淋白血病的鉴别诊断z排除反应性淋巴细胞增多
10、y病毒：传单y细菌：百日咳，伤寒，结核z排除其他慢性淋巴细胞增生性疾病y幼淋巴细胞白血病，毛细胞白血病，巨球蛋白血症，小淋巴细胞淋巴瘤 慢淋白血病免疫分型诊断慢淋白血病免疫分型诊断z免疫分型y B，sIg+/-，克隆性轻链/，CD5+，CD19+，CD20+，小鼠玫瑰花结+y T(少见)，CD2+，CD3+，CD8+，绵羊玫瑰花结+，CD5 z Richter SyndromeCLL+Lymphoma慢淋白血病的 Rai 分期诊断 中数生存 0|L|15109/L 150月 I 0淋巴结肿大 105 II I肝脾肿大 71 III IHb 110g/L 19 IV I+Plt 100109/L 19慢 淋 白 血 病 的 治 疗zO期不治,WBC高 LymphapheresisyCB1348（I/II期），CB1348强的松（III/IV期）y难治，COP方案/放疗(局部淋巴结，脾，胸腺，体外血液照射等)z CD20的单克隆抗体,IVIG,Interferon,y 氟达拉宾（Fludarabine）y2-氯脱氧腺苷（Cladribine，2-CdA）y脱氧助间霉素（Deoxycoformycin，Pentostatin）
