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1、 维生素维生素D缺乏缺乏性佝偻病性佝偻病(Vitamin D deficiency)维生素维生素D D缺乏性佝偻病是婴幼缺乏性佝偻病是婴幼儿时期的一种常见慢性营养缺乏儿时期的一种常见慢性营养缺乏症。是由于维生素症。是由于维生素D D不足，使机不足，使机体内钙、磷代谢失常，以致骨骼体内钙、磷代谢失常，以致骨骼发育障碍，严重者骨骼发育畸形，发育障碍，严重者骨骼发育畸形，常见于常见于3 3岁以下的婴幼儿，重症岁以下的婴幼儿，重症患儿发病率显著减少，但轻中度患儿发病率显著减少，但轻中度者仍较多，且北方多于南方。者仍较多，且北方多于南方。概述概述天然的维生素天然的维生素D D来源于动、植物来源于动、植物
2、 7-7-去氢胆固醇（动物）去氢胆固醇（动物）胆骨化醇（内源性维生素胆骨化醇（内源性维生素D D3 3）麦角固醇（植物）麦角固醇（植物）麦角骨化醇（维生素麦角骨化醇（维生素D D2 2）维生素来源维生素来源维生素维生素D D代谢形式代谢形式 维生素维生素D3（无活性）（无活性）25-羟化酶羟化酶 25-羟胆骨化醇（肝脏）羟胆骨化醇（肝脏）1-羟化酶羟化酶 1，25-双羟基胆骨化醇（肾近曲小管）双羟基胆骨化醇（肾近曲小管）作用于骨、肠、肾，发挥生物学活性作用于骨、肠、肾，发挥生物学活性1,25-(OH)1,25-(OH)2 2D D3 3的主要生理功能的主要生理功能1.1.促进小肠粘膜对钙磷的吸
3、收；促进小肠粘膜对钙磷的吸收；2.2.促进肾小管对钙磷的重吸收，减少促进肾小管对钙磷的重吸收，减少尿磷的排泄；尿磷的排泄；3.3.促进破骨，以利于新骨形成：促进促进破骨，以利于新骨形成：促进破骨细胞活动，使旧骨脱钙，骨盐破骨细胞活动，使旧骨脱钙，骨盐溶解，同时促进成骨细胞功能，血溶解，同时促进成骨细胞功能，血液中钙、磷向骨质生成部沉着，新液中钙、磷向骨质生成部沉着，新骨形成。骨形成。病因病因 1.1.日光照射不足：日光照射不足：2.2.摄入不足：摄入不足：3.3.需要量增加：需要量增加：4.4.食物中钙磷比例不当：食物中钙磷比例不当：5.5.疾病和药物的影响：疾病和药物的影响：维生素维生素D
4、D缺乏缺乏-肠道钙吸收肠道钙吸收-血血钙钙刺激甲状旁腺素分泌刺激甲状旁腺素分泌-促进破骨释促进破骨释放钙磷，放钙磷，-成熟软骨细胞和成骨细胞钙成熟软骨细胞和成骨细胞钙化障碍而继续增殖，形成骨骺端骨样组化障碍而继续增殖，形成骨骺端骨样组织异常堆积，碱性磷酸酶分泌织异常堆积，碱性磷酸酶分泌-临床临床上产生一系列佝偻病的精神神经、骨骼上产生一系列佝偻病的精神神经、骨骼症状和血生化改变。症状和血生化改变。佝偻病发病机制和病理：佝偻病发病机制和病理：临床表现临床表现 本病好发于本病好发于3 3月月-2-2岁小儿，主要表现岁小儿，主要表现为精神神经症状、骨骼改变和肌肉松弛等，为精神神经症状、骨骼改变和肌肉
5、松弛等，重症患儿还可伴有消化功能紊乱、心肺功重症患儿还可伴有消化功能紊乱、心肺功能障碍，并影响智力发育和免疫功能能障碍，并影响智力发育和免疫功能。1 1、表现：、表现：多在多在3 3个月左右，以神经个月左右，以神经精神症状为主，表现为易激惹、烦精神症状为主，表现为易激惹、烦躁、夜惊、夜啼、多汗与室温和季躁、夜惊、夜啼、多汗与室温和季节无关等，常无明显骨骼变化，持节无关等，常无明显骨骼变化，持续数周或数月，不治可发展为激期。续数周或数月，不治可发展为激期。临床表现临床表现-初期初期2 2、体征：、体征：可出现枕秃。可出现枕秃。3 3、生化：、生化：血钙血钙N or,N or,血磷血磷,钙磷乘积钙
6、磷乘积稍稍,ALPor N,1,25-(OH),ALPor N,1,25-(OH)2 2D D3 3。临床表现临床表现-初期初期 除有初期症状外，主要表现除有初期症状外，主要表现为骨骼改变和运动功能发育迟为骨骼改变和运动功能发育迟缓，年龄段不同其表现也不同。缓，年龄段不同其表现也不同。临床表现临床表现-激期激期（1 1）头颅：）头颅：颅骨软化（乒乓颅）；颅骨软化（乒乓颅）；方颅；前囟大且闭合延迟；方颅；前囟大且闭合延迟；出牙延迟，出牙顺序颠倒、缺乏牙出牙延迟，出牙顺序颠倒、缺乏牙釉质，易患龋齿。釉质，易患龋齿。激期激期-骨骼的改变骨骼的改变颅骨软化：颅骨软化：是由于是由于颅骨骨样组颅骨骨样组织
7、异常堆积织异常堆积形成。形成。（2 2）胸廓畸形：）胸廓畸形：肋串珠：以两肋串珠：以两侧侧7-107-10肋最明显，肋膈沟；鸡肋最明显，肋膈沟；鸡胸或漏斗胸；胸或漏斗胸；（3 3）四肢畸形：）四肢畸形：手脚镯；手脚镯；“X X”或或“O O”型腿；型腿；（4 4）脊柱后突或侧弯、扁平骨盆）脊柱后突或侧弯、扁平骨盆等。等。激期激期-骨骼的改变骨骼的改变肋串珠：肋串珠：是由于是由于肋骨和肋软肋骨和肋软骨间骨样组骨间骨样组织异常堆积织异常堆积而隆起，常而隆起，常见于见于7-107-10肋肋而成串状分而成串状分布。布。肋膈沟：肋膈沟：是由于是由于膈肌随呼吸膈肌随呼吸舒缩，牵拉舒缩，牵拉骨质软化的骨质软
8、化的肋骨而造成肋骨而造成内陷所致。内陷所致。手脚镯：手脚镯：是由于是由于骨骼干骺端骨骼干骺端骨样组织异骨样组织异常堆积而隆常堆积而隆起所致。起所致。“X”“X”型腿：型腿：是由于是由于肌肉韧带松肌肉韧带松弛、骨质软弛、骨质软化，在重力化，在重力的作用下所的作用下所致的骨骼畸致的骨骼畸形。形。“O”“O”型腿：型腿：“K”“K”型腿：型腿：脊柱后凸：脊柱后凸：是由于是由于肌肉韧带松肌肉韧带松弛、骨质软弛、骨质软化，因久站化，因久站久坐，在重久坐，在重力的作用下力的作用下所致的骨骼所致的骨骼畸形。畸形。血磷血磷妨碍肌肉中的糖代谢妨碍肌肉中的糖代谢而导致肌力肌张力降低，抬头、而导致肌力肌张力降低，抬
9、头、坐、立、行等运动功能发育落后坐、立、行等运动功能发育落后，韧带松弛，肝脾下垂，蛙状腹，韧带松弛，肝脾下垂，蛙状腹等。等。激期激期-全身肌肉松弛全身肌肉松弛蛙状腹：蛙状腹：是由于是由于肌肉韧带松肌肉韧带松弛、腹腔脏弛、腹腔脏器下垂，导器下垂，导致腹部向外致腹部向外向下膨出。向下膨出。植物植物N N兴奋兴奋-多汗，大脑皮多汗，大脑皮质功能异常，条件反射形成缓慢，质功能异常，条件反射形成缓慢，患儿表情淡漠、语言发育迟缓，患儿表情淡漠、语言发育迟缓，免疫功能低下免疫功能低下-反复感染，并反复感染，并影响心肺功能和消化道功能。影响心肺功能和消化道功能。激期激期-其他血生化：血生化：此期血钙稍此期血钙
10、稍，血磷明显，血磷明显，钙磷乘积，钙磷乘积（3030），），ALP ALP。X X线表现：线表现：临时钙化带消失，干骺临时钙化带消失，干骺端呈毛刷样，并有杯口状改变，骺端呈毛刷样，并有杯口状改变，骺软骨明显增宽，骨骺与干骺端距离软骨明显增宽，骨骺与干骺端距离增大；骨质疏松，密度减低等。增大；骨质疏松，密度减低等。激期激期血生化、X现表现 患儿经有效治疗后，症状减患儿经有效治疗后，症状减轻或消失，活泼可爱，肌张力恢复，轻或消失，活泼可爱，肌张力恢复，生化检查也先后恢复正常，生化检查也先后恢复正常，X X线表线表现于现于2-32-3周后即有改善周后即有改善-临时钙化带临时钙化带重新出现，骨皮质密度
11、增加、增宽重新出现，骨皮质密度增加、增宽等。等。恢复期恢复期 多见于多见于3 3岁以后小儿，临床岁以后小儿，临床症状消失、生化和症状消失、生化和X X线检查正常，线检查正常，重症患者仅留有不同程度的骨骼重症患者仅留有不同程度的骨骼畸形。畸形。后遗症期后遗症期诊断诊断 主要根据有无维生素主要根据有无维生素D D缺乏的缺乏的病史、临床表现和体征，结合血生病史、临床表现和体征，结合血生化及化及X X线的改变，作出诊断。线的改变，作出诊断。鉴别诊断鉴别诊断 临床上主要与呆小病（甲临床上主要与呆小病（甲状腺功能低下）、软骨营养不状腺功能低下）、软骨营养不良和抗维生素良和抗维生素D D佝偻病相鉴别。佝偻病
12、相鉴别。预防预防-胎儿期：胎儿期：孕末孕末3 3个月时胎儿对维生素个月时胎儿对维生素D D和钙的和钙的需要量增加，孕妇应多晒太阳、多摄入需要量增加，孕妇应多晒太阳、多摄入含维生素含维生素D D、钙等营养成分，对冬春季妊、钙等营养成分，对冬春季妊娠或体弱多病者，可在该阶段一次或多娠或体弱多病者，可在该阶段一次或多次给予维生素次给予维生素D10-20D10-20万万IUIU，同时补钙，同时补钙。对高危儿（早产、双胎、窒息、人对高危儿（早产、双胎、窒息、人工喂养以及冬春季出生的）应提倡母乳工喂养以及冬春季出生的）应提倡母乳喂养，生后喂养，生后1-21-2周开始加维生素周开始加维生素D 500-D 5
13、00-1000IU/1000IU/日，或一次性肌注日，或一次性肌注2020万万IUIU，两个，两个月内不再另加月内不再另加.预防预防新生儿期：新生儿期：主要强调在主要强调在2 2岁内补充，按生岁内补充，按生理需要量理需要量400-800IU/400-800IU/日，或南方日，或南方小儿一次肌注小儿一次肌注2020万万IUIU，北方，北方30-4030-40万万IUIU，2-32-3个月内不另补，可适当个月内不另补，可适当增加钙的摄入。增加钙的摄入。预防预防婴幼儿期：婴幼儿期：治疗治疗 治疗目的在于控制活动期，防止治疗目的在于控制活动期，防止畸形和复发，故应早发现、采取综畸形和复发，故应早发现、
14、采取综合治疗（饮食、日光、药物、防治合治疗（饮食、日光、药物、防治并发症等）并发症等）。1 1、一般治疗：、一般治疗：注意饮食、日光浴，注意饮食、日光浴，不能过早的坐、立、行，或过久的不能过早的坐、立、行，或过久的坐立，止畸形的发生。坐立，止畸形的发生。治疗治疗-活动期活动期2.2.维生素维生素D D制剂：制剂：口服法：口服法：早期早期维生素维生素D 0.5D 0.5万万IU/IU/日日1 1月，激期月，激期予予1-21-2万万IU/IU/日日1 1月后，改生理需月后，改生理需要量（勿用鱼肝油制剂，以免维生要量（勿用鱼肝油制剂，以免维生素素A A中毒。）中毒。）治疗治疗-活动期活动期突击疗法：
15、突击疗法：适用于重症患儿或合并适用于重症患儿或合并有肺炎、腹泻和急性传染病。有肺炎、腹泻和急性传染病。初期和轻度：初期和轻度：维生素维生素D D3 330 30 万万IUIU肌注，肌注，一月后改生理需要量，无效可重复一月后改生理需要量，无效可重复1 1次；次；治疗治疗-活动期活动期激期和中度：激期和中度：维生素维生素D D3 36060万万IUIU，分分2 2次给，间隔次给，间隔2-42-4周，末次给药周，末次给药后后1 1月改生理需要量；月改生理需要量；重度：重度：维生素维生素D D3 39090万万IUIU，分，分3 3次次给，间隔给，间隔2-42-4周，末次给药后周，末次给药后1 1月月
16、改生理需要量直至改生理需要量直至2 2岁。岁。治疗治疗-活动期活动期3.3.钙剂：钙剂：一般小于一般小于3 3个月的婴儿或个月的婴儿或有过手足搐搦症病史者，应在肌有过手足搐搦症病史者，应在肌注维生素注维生素D D前前2-32-3天先补充钙剂。天先补充钙剂。治疗治疗-活动期活动期（二）恢复期：（二）恢复期：夏秋季多晒太阳，冬夏秋季多晒太阳，冬季予维生素季予维生素D10-20D10-20万万IUIU一次或每日一次或每日给生理需要量。给生理需要量。治疗治疗-恢复期恢复期（三）后遗症期：（三）后遗症期：无需药物治疗，无需药物治疗，主要通过体育锻炼、主动或被动主要通过体育锻炼、主动或被动运动来矫正骨骼畸形，严重畸形运动来矫正骨骼畸形，严重畸形者需经外科手术矫治。者需经外科手术矫治。治疗治疗-后遗症期后遗症期护理护理目的目的:第一、第一、力争在力争在2 2月内纠正患儿维生月内纠正患儿维生素素D D缺乏状态缺乏状态;第二、第二、防止骨折和各种畸形的发防止骨折和各种畸形的发生。具体有：生。具体有：护理护理1、户外活动，多晒太阳。户外活动，多晒太阳。2、合理喂养：及时添加含合理喂养：及时添加含VitD及
