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1、（nephrotic syndrome,NS）概述概述发病机理发病机理病理生理病理生理临床表现临床表现实验室检查实验室检查治疗要点治疗要点护理护理了解：肾病的发病机制、病理生理了解：肾病的发病机制、病理生理熟悉熟悉：肾病的治疗要点：肾病的治疗要点掌握掌握：肾病的临床表现：肾病的临床表现掌握掌握：肾病的护理诊断、护理措施：肾病的护理诊断、护理措施简称肾病，是多种病因简称肾病，是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量蛋白尿的一组临床症候群，以蛋白尿的一组临床症候群，以大量蛋白尿大量蛋白尿、低白蛋白血症低白蛋白血症、高胆固醇血症高胆固醇血症和和不同程度不同程
2、度的的水肿水肿为特点。为特点。原发性原发性NSNS发病率高，约占儿科泌尿系住院病发病率高，约占儿科泌尿系住院病例的例的21%21%。仅次于急性肾炎，居第。仅次于急性肾炎，居第2 2位。位。05.10.28.05.10.28.召开的第九届亚洲儿科肾脏病大召开的第九届亚洲儿科肾脏病大会暨第十一届全国儿科肾脏病会议上，有会暨第十一届全国儿科肾脏病会议上，有关专家透露，目前我国关专家透露，目前我国3 3亿多亿多2 21414岁儿童岁儿童中，有中，有200200多万肾脏病患儿。多万肾脏病患儿。儿童定期体检。儿童定期体检。肾病高危人群（得过猩红热、过敏性紫癜）肾病高危人群（得过猩红热、过敏性紫癜）一定要定
3、期做尿筛查。一定要定期做尿筛查。北大医院儿肾科每年收治住院肾脏疾病北大医院儿肾科每年收治住院肾脏疾病患儿约患儿约800800人次人次，门诊诊治肾脏疾病患儿，门诊诊治肾脏疾病患儿数千数千例次，其中绝大多数为疑难病症及例次，其中绝大多数为疑难病症及危重患儿。危重患儿。患病儿童若没有得到及时有效的治疗，就患病儿童若没有得到及时有效的治疗，就会在青少年期或成年期出现尿毒症，需要会在青少年期或成年期出现尿毒症，需要进行透析和移植治疗。进行透析和移植治疗。早期发现、预防才能延缓尿毒症的发生。早期发现、预防才能延缓尿毒症的发生。NSNS按病因可分三种类型按病因可分三种类型原发性原发性NSNS 占占90%90
4、%以上以上,分为单纯性肾病和分为单纯性肾病和肾炎性肾病肾炎性肾病继发性继发性NSNS 多见于过敏性紫癜、系统性红多见于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙肝病毒相关肾炎等疾病斑狼疮、乙肝病毒相关肾炎等疾病先天性先天性NSNS 新生儿或生后新生儿或生后1 1年内起病年内起病,较较少见少见 原发性原发性NS,NS,尤其是微小病变尤其是微小病变(MCD)(MCD)病因未明病因未明与与T T细胞免疫功能紊乱有关细胞免疫功能紊乱有关与遗传有关与遗传有关同胞患病率高些同胞患病率高些与人种环境有关（黑人患与人种环境有关（黑人患NSNS症状表现重）症状表现重）致病因素（免疫或其他因素）致病因素（免疫或其他因素）肾小
5、球基底膜通透性肾小球基底膜通透性 大量蛋白尿大量蛋白尿 肾内蛋白质肾内蛋白质分解代谢分解代谢 低蛋白血症低蛋白血症血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压 血容量血容量 肾小球肾小球滤过率滤过率 抗利尿激素抗利尿激素(ADH)醛固酮醛固酮 利钠因子利钠因子水肿水肿水钠潴留水钠潴留 水水分分转转入入间间质质 高脂血症高脂血症脂代谢紊乱脂代谢紊乱1 1、微小病变（、微小病变（MCDMCD）占）占76.4%76.4%2 2、局灶性肾小球硬化、局灶性肾小球硬化3 3、系膜增生性肾炎、系膜增生性肾炎4 4、膜性肾病、膜性肾病5 5、膜性增生性肾炎、膜性增生性肾炎 男性发病率显著高于女性男性发病率显著高于女性(2(2
6、4:1)4:1)起病前常有上呼吸道感染起病前常有上呼吸道感染发病年龄多为学龄前儿童，发病年龄多为学龄前儿童，3 35 5岁为高峰岁为高峰大量大量蛋白尿蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症高胆固醇血症高胆固醇血症不同程度的不同程度的水肿水肿增加心血管疾病的发病率增加心血管疾病的发病率临床表现临床表现 单纯性肾病单纯性肾病 肾炎性肾病肾炎性肾病 发病年龄发病年龄 2 27 7岁岁 大于大于7 7岁岁 水肿水肿 全身凹陷性水肿全身凹陷性水肿；以颜面、下肢、阴囊；以颜面、下肢、阴囊为明显，由眼睑、颜面开始，波及全身，为明显，由眼睑、颜面开始，波及全身，逐渐加重并逐渐加重并随体位变化随体位变化，常有腹水，常有腹水
7、 有有不严重不严重 血尿血尿无无有有高血压高血压 无明显高血压无明显高血压 有有 蛋白尿蛋白尿定性定性3+3+4+4+定量定量0.1g/0.1g/（kgkgd d）程度较轻程度较轻血浆蛋白血浆蛋白 白蛋白降低白蛋白降低(30g/L),(5.7mmol/L 5.7mmol/L 程度较轻程度较轻 临床表现临床表现 单纯性肾病单纯性肾病 肾炎性肾病肾炎性肾病 血沉血沉 明显增快明显增快，可达，可达100mm/h100mm/h以上以上 增快增快肾功能肾功能正常正常不正常不正常血清补体血清补体 正常正常 下降下降病理类型病理类型微小病变微小病变非微小病变非微小病变氮质血症氮质血症 暂时的、轻度的暂时的、
8、轻度的 不同程度不同程度持续的持续的 激素治疗效果激素治疗效果 敏感敏感部分敏感或耐药部分敏感或耐药预后预后大多良好大多良好 较差较差 原因原因合并感染合并感染免疫功能低下免疫功能低下全身水肿和循环不良全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良蛋白质营养不良皮质激素皮质激素/免疫抑制免疫抑制气管炎气管炎肺炎肺炎腹膜炎腹膜炎皮肤感染皮肤感染长期应用利尿剂，肾上腺皮质激素，饮长期应用利尿剂，肾上腺皮质激素，饮食限制食限制低钠血症、低钾血症低钠血症、低钾血症。钙在血中与蛋白质结合，可随蛋白质由钙在血中与蛋白质结合，可随蛋白质由尿中丢失尿中丢失,维持维生素维持维生素D D的水平降低等的水平降低等血钙降低，血钙
9、降低，低钙血症低钙血症。原因：原因：表现：表现：烦躁不安烦躁不安四肢湿冷四肢湿冷皮肤花斑纹皮肤花斑纹脉搏细速脉搏细速心音低心音低血压下降血压下降、由于血液存在高凝状态由于血液存在高凝状态肝脏合成凝血因子增加肝脏合成凝血因子增加抗凝血酶抗凝血酶减少减少血液动力学改变血液动力学改变血小板数量和功能改变血小板数量和功能改变激素的应用激素的应用肾静脉栓塞最常见（腰痛或腹痛、肉眼肾静脉栓塞最常见（腰痛或腹痛、肉眼血尿或急性肾衰）。血尿或急性肾衰）。多数为低血容量所致肾前性肾衰竭多数为低血容量所致肾前性肾衰竭少数为肾组织严重的增生性病变少数为肾组织严重的增生性病变频繁复发频繁复发长期接受大量皮质激素治疗长
10、期接受大量皮质激素治疗尿液检查尿液检查血液检查血液检查原发性原发性NSNS必须与伴有必须与伴有NSNS症状的继发或原症状的继发或原发性肾炎相鉴别，如：发性肾炎相鉴别，如：过敏性紫癜性肾炎过敏性紫癜性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎链球菌感染后肾炎链球菌感染后肾炎急进性肾炎急进性肾炎一般治疗一般治疗利尿利尿激素治疗激素治疗免疫抑制剂的治疗免疫抑制剂的治疗休息休息饮食饮食防治感染防治感染补充维生素与矿物质补充维生素与矿物质抗生素不作为预防用药抗生素不作为预防用药预防接种需在病情完全缓预防接种需在病情完全缓解且停用糖皮质激素解且停用糖皮质激素3 3个月个月后才进行后才进行 当水肿较重当水肿较重,有腹水时可给
11、予利尿剂治疗：有腹水时可给予利尿剂治疗：安体舒通安体舒通 速尿速尿(呋噻米呋噻米)低分子右旋糖酐低分子右旋糖酐 人血清蛋白或血浆人血清蛋白或血浆肾上腺皮质激素为治疗肾病的肾上腺皮质激素为治疗肾病的首选药物首选药物常用制剂泼尼松常用制剂泼尼松(强的松强的松)泼尼松中、长程疗法泼尼松中、长程疗法泼尼松短程疗法泼尼松短程疗法隔日顿服的目的隔日顿服的目的激素疗效的判断激素疗效的判断激素治疗的副作用激素治疗的副作用 (1)(1)泼尼松每日泼尼松每日1.51.52mg/kg2mg/kg,每日总量不超每日总量不超 过过60mg60mg,分分3 3次口服次口服,共共4 4周。周。(2)(2)若若4 4周内尿蛋
12、白转阴周内尿蛋白转阴,巩固至巩固至转阴转阴后后2 2周则周则改为泼尼松改为泼尼松2mg/kg,2mg/kg,隔日早餐后顿服隔日早餐后顿服,继用继用4 4周周,以后每以后每2 24 4周减量周减量2.52.55mg,5mg,直至停药，直至停药，疗程达疗程达6 6个月个月者称为者称为中程中程疗法疗法(3)(3)若若4 4周内尿蛋白未阴转周内尿蛋白未阴转,可继服至可继服至转阴转阴后后2 2周周,一般用药一般用药8 8周周,最长不超过最长不超过1212周，然周，然后改为泼尼松后改为泼尼松2mg/kg,2mg/kg,隔日早餐后顿服隔日早餐后顿服,继用继用4 4周周,减量方法同上减量方法同上,9 9121
13、2个月者为个月者为长程长程疗法。疗法。泼尼松每日泼尼松每日2mg/kg,2mg/kg,分分3 3次服用次服用,共共4 4周。周。4 4周后不管效应如何周后不管效应如何,均改为泼尼松均改为泼尼松1.5mg/kg1.5mg/kg隔日晨顿服隔日晨顿服4 4周周,全疗程全疗程8 8周周,然后骤然停药。然后骤然停药。(1)(1)激素敏感激素敏感(2)(2)激素部分敏感激素部分敏感(3)(3)激素耐药激素耐药(4)(4)激素依赖激素依赖(5)(5)复发和反复复发和反复(6)(6)频复发和频反复频复发和频反复代谢紊乱代谢紊乱消化性溃疡和精神欣快感消化性溃疡和精神欣快感易发生感染或诱发结核灶的活动易发生感染或
14、诱发结核灶的活动急性肾上腺皮质功能不全，急性肾上腺皮质功能不全，戒戒断综合断综合征征还可发生白内障、无菌型股骨头坏死，还可发生白内障、无菌型股骨头坏死，高凝状态，生长停滞等高凝状态，生长停滞等明显明显柯兴貌柯兴貌肌肉萎缩无力肌肉萎缩无力伤口愈合不良伤口愈合不良蛋白质营养不良蛋白质营养不良高血糖高血糖尿糖尿糖水钠潴留水钠潴留高血压高血压尿中失钾尿中失钾高尿钙高尿钙骨质疏松骨质疏松适用于激素耐药、依赖、复发的病例适用于激素耐药、依赖、复发的病例常用药物为：环磷酰胺（常用药物为：环磷酰胺（CTXCTX）经泼尼松治疗经泼尼松治疗,尿蛋白转阴后加用尿蛋白转阴后加用治疗方案：治疗方案：口服法口服法、冲击法
15、冲击法 其他免疫抑制剂其他免疫抑制剂(环孢素环孢素A A）CTXCTX的副作用的副作用CTX 2CTX 23mg(kg.d)3mg(kg.d)晨顿服晨顿服1 1次次/d/d 8 812 12 周周/疗程疗程总量总量200mg/kg200mg/kgCTX 10CTX 1012mg/(kg.d),12mg/(kg.d),加入加入5%5%葡萄糖盐葡萄糖盐水水100100200ml200ml内内iviv滴滴1 12h,2h,连续连续2 2天为一天为一疗程疗程用药日嘱多饮水用药日嘱多饮水每两周重复一疗程每两周重复一疗程累计量累计量150mg150mg200mg/kg 200mg/kg 胃肠道反应胃肠道反
16、应出血性膀胱炎出血性膀胱炎脱发脱发骨髓抑制骨髓抑制远期性腺损害（令人瞩目）远期性腺损害（令人瞩目）小剂量、短疗程，间断用药小剂量、短疗程，间断用药避免青春前期和青春期用药！避免青春前期和青春期用药！体液过多体液过多(fluid volume ecess)(fluid volume ecess)营养失调营养失调低于机体需要量低于机体需要量有感染的危险有感染的危险有皮肤完整性受损的危险有皮肤完整性受损的危险有受伤的危险有受伤的危险自我形象紊乱自我形象紊乱潜在并发症潜在并发症焦虑焦虑（anxietyanxiety）适当休息适当休息 饮食饮食 预防感染预防感染 观察药物疗效及副作用观察药物疗效及副作用 心理支持与健康教育心理支持与健康教育 患儿男，患儿男，4 4岁，以岁，以水肿水肿伴排伴排泡沫尿泡沫尿2 2个月，阴囊水肿个月，阴囊水肿2 2天为主诉入院。天为主诉入院。2 2个月个月前出现颜面部浮肿排泡沫尿，无头痛、前出现颜面部浮肿排泡沫尿，无头痛、头晕，无尿量减少，在当地医院查尿常头晕，无尿量减少，在当地医院查尿常规：规：蛋白（蛋白（3+3+），红细胞（，红细胞（+），予治疗），予治疗（具体不
