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1、概 述 凡临床表现为突然而反复发作，发作间歇期能完全恢复正常者，均可称为阵发性或发作性事件（paroxysmal events，PE）所有癫癎均为PE，但并非所有PE均为癫癎，癫癎以外者可概称为非癫癎性发作事件（NEPE），临床上NEPE较癫癎发作更为常见 文献报道520的NEPE被误诊为难治性癫癎，最高误诊报道高达36概 述 因误诊导致患儿长期使用抗癫癎药物（AEDs），而长期使用AEDs带来的不良反应、盲目用药带来的社会经济负担以及给患儿及其家长带来的心理压力等多方面的问题不能忽视 因此，临床医师（尤其儿科医师）熟悉NEPE的表现十分重要!NEPE与年龄的关系（1）症状或综合征02岁28岁
2、818岁A.异常动作 交叉擦腿动作+颤抖（shuddering）+良性睡眠肌阵挛+过度惊吓反应+阵发性斜颈+自我刺激行为+TICS+舞蹈动作+发作性手足徐动或肌张力不全+异常眼球运动+非癫癎性强直样动作+NEPE与年龄的关系（2）症状或综合征02岁28岁818岁B.张力丧失或意识丧失 晕厥+猝倒发作 发作性睡病/猝倒+注意力缺陷+C.呼吸异常 呼吸暂停+屏气发作+过度换气综合征+NEPE与年龄的关系（3）症状或综合征02岁28岁818岁D.感觉障碍 头晕+头痛+腹痛+E.行为障碍 撞头+夜惊+夜游+梦魇+狂怒+精神错乱+恐惧+概 述 小儿时期存在多种形式的NEPE，不仅需与癫癎发作鉴别，不同的
3、NEPE间也需鉴别，各年龄组又有不同的表现，现将各年龄组常见NEPE简述如下新生儿时期的NEPE新生儿时期的惊厥形式 新生儿时期最常见的惊厥形式为“微小发作”（subtle seizure，又称轻微发作），少有肢体强直或阵挛动作 肢体可表现为四肢做游泳样动作，或下肢呈踏自行车样或踏步样动作；有时可有短暂的肌张力低下，伴有面色苍白或眼球上翻；还可有呼吸频率改变甚至呼吸暂停，有时伴全身松弛状态新生儿时期的惊厥形式 眼 斜视、震颤、转动、眨眼、瞳孔散大 面肌 抽搐、咀嚼、吸吮、吞咽 四肢 作游泳状、下肢踏自行车状 呼吸 频率改变或暂停 其他 面色改变、肌张力低下新生儿时期的NEPE 新生儿时期常见的
4、NEPE周期性呼吸非惊厥性呼吸暂停颤动过度警觉状态良性新生儿惊厥婴幼儿时期NEPE婴幼儿时期的NEPE 婴幼儿时期常见的NEPE屏气发作非癫癎性强直样发作良性非癫癎性婴儿痉挛情感性交叉擦腿动作NEPENEPE学龄前及学龄期常见的NEPE睡眠障碍睡眠肌阵挛抽动性疾患偏头痛复发性腹痛晕厥发作性运动诱发性运动障碍良性发作性位置性眩晕病癔病性发作NEPE的共同特点 综上所述，NEPE有下列特点 呈反复性周期性的某种类型发作，持续数周或数月 大多不用AEDs治疗 不伴精神发育异常 无癫癎证据 至少4次发作间期EEG正常 神经系经检查正常 预后好，良性经过NEPE的发生机制？NEPE发生于小儿发育的某一阶
5、段，经历数周或数月，大多无需任何干预而恢复正常，且无其他任何发育异常 其发生原因很可能是在脑的成熟过程中在解剖与生化方面受到某些影响的缘故，可能为脑未成熟时兴奋增强和抑制减弱的双重作用所致，但这仅是假设，迄今尚无充分证据解释NEPE的发作 表现为呼吸很不规则，有时很慢或完全停止，但暂停的时间通常为36s，很少超过10s；在呼吸暂停发作以后，可出现呼吸深快，可达5060次/min，持续1015s；一般不伴有心率、血压、体温和肤色的改变 此情况可见于50%的未成熟儿，在快速眼动（REM）睡眠期发作频率最高，不属于病理过程 早产儿和足月儿均可见到，呼吸暂停持续1019s；常伴有心率减慢。呼吸暂停时间
6、越长，心率减慢越明显；呼吸暂停以后可有青紫发作，伴肌张力低下 而惊厥性呼吸暂停几乎均伴有其他形式的微小发作，或伴有躯体强直性伸直；即使持续时间很长，也不会引起心搏减慢 二者严格区分需靠脑电图（EEG）监测 颤动是新生儿唤醒刺激的过度反应，尤其是嗜睡或意识迟钝的新生儿较易出现 表现为下颌及肢体有频率较低、振幅较大的抖动，用手轻轻按住抖动的肢体，颤动能减轻 不伴有眼球异常运动、面部肌肉抽动或肢体的强直，无呼吸暂停，不伴有面色改变 发作时EEG正常颤动与微小发作的鉴别点 颤 动 微小惊厥 抽动部位 下颌、四肢 眼、面、四肢 均可发生 出现时间 睡眠唤醒或刺激时 任何时间均可能 眼球异常运动 无 经常
7、有 呼吸暂停 无 可能出现 面色改变 无 可能出现 被动约束肢体 可减轻或停止 不能停止 脑电图 正常 异常 常见于一些轻度窒息的新生儿 表现为生后有短暂的嗜睡，随之即转为过度兴奋状态，醒觉时间长，眼睁大，但眼球不随物转动 拥抱反射很容易引出，易激惹，常常出现颤动，刺激后更容易见到 1977年Dehan首次报导，多发生于足月新生儿。发病高峰在生后第5天，又称为“五日风”多灶性阵挛发作，发作时EEG有棘波，发作间期非特异性异常 神经系统正常，惊厥多在生后2周内停止 ILAE1989年列为癫癎综合征，2001年又提出“可不诊断为癫癎”屏气发作 发作多见于6月1.5岁，患病率为45 有明显诱因，患儿
8、表现为用力啼哭12声后哭声停止，此时呼吸停止在呼气相，同时出现青紫，逐渐加重，全身强直，有时呈角弓反张，意识也可丧失，甚至可出现下肢抽动；但心率及心律均正常，随后意识先恢复，继而呼吸恢复，脸色恢复正常，意识正常。大多持续0.51min 此症随年龄增长而消失，35岁以后逐渐减轻，6岁以后极少见到屏气发作与惊厥的鉴别 屏气发作 惊 厥 明显诱因 有 无 发作时间 清醒时 日、夜均 可能发生 呼吸暂停 全出现 不一定 紫绀与惊 先紫绀后才 惊厥后才 厥的关系 出现惊厥 出现紫绀 角弓反张 常见到 偶可见到 脑电图 正常 异常非癫癎性强直样发作 其特点为婴儿期发生（起始年龄为211个月）发作均在清醒时
9、，时间短暂；表现形式多样，凝视、瞪眼、咬牙、咧嘴、伸颈或缩颈及头左右摇动、上肢伸直用力、双手握拳、躯干微微抖动等。下肢特殊动作较少见，无角弓反张。发作有时可被语言或姿势诱发，可被外界刺激所中断；发作后立即恢复原来状态，无痛苦或嗜唾 发作间期及发作时EEG均正常。这种发作属正常小儿发育过程中可见到的一种行为，随年龄增长逐渐消失，多在1岁左右停止发生，不需治疗 需与癫癎的强直发作鉴别 又称婴儿早期良性肌阵挛，90出现在39个月 可有各种表现，如反复点头；头部、双上肢及肩部快速抖动或强直样收缩，类似颤动；偶有婴儿痉挛样发作。发作时可伴有眨眼。每次发作持续24s，可为单发，亦可连续成串出现，一日发作数
10、次，但一般无睡眠中发作。发作时小儿意识无障碍，反应正常 神经系统检查和各种实验室检查正常，发作间期和发作期EEG正常，精神运动发育正常 症状一般在1218个月后消失，远期预后良好，不需特殊治疗情感性交叉擦腿动作 常见于13岁小儿，女孩为多 多发生在入睡前或醒后未起床时，在清醒状态，两腿交叉紧紧夹在一起，做一屈一伸动作，连续有节奏动12 min或更长。伴面色潮红，微微出汗，两眼有时发直；但意识始终清楚，两眼能随物转动，能答话。别人干涉时如抱起或强制改变其体位时能终止，但患儿可表示不高兴甚至哭闹 随着年龄的增长，多能自动停止，但智力低下小儿往往持续到较大年龄睡眠障碍 儿童时期常见的睡眠障碍如夜惊、
11、梦魇、梦游和发作性睡眠等，需与癫癎的复杂性部分性发作鉴别 常见于47岁 深睡中（发生于NREM 阶段），突然坐起哭叫，表情惊恐，伴有瞳孔散大、出汗、心率增大、呼吸急促等交感神经兴奋表现 全过程数分钟，不易唤醒，之后很快再度安静入睡。若在发作中将患儿强行唤醒后可能会有几分钟的定向力障碍。次日患儿对发作无记忆 根据其发作的自限性，以及发作期和发作间期EEG正常，可与癫癎区别 常见于学龄前或学龄期 多发生在后半夜REM睡眠期，患儿因做噩梦引起惊恐状发作 与夜惊不同，梦魇发作中，患儿容易被唤醒，醒后对刚才的梦境能清楚回忆，并因此显示焦虑恐惧的情绪，无法立即再入睡。睡前服用安定可防止其发作 根据其EEG
12、正常，和对发作中梦境的清楚回忆，可与癫癎相鉴别 病人在睡眠12小时后（发生在NREM的深睡期）突然起身，从事一些无目的性活动，如穿衣、搜寻、进食，甚至开门窗等 发作中表情呆滞，对询问无反应。有时自言自语地说一些听不懂的言词。醒后对发作无记忆 与复杂性部分性发作癫癎的区别在于，梦游症的行为远较癫癎发作复杂，各次发作中的异常行为缺少前后一致性。EEG正常。患儿在发作过程中容易被劝导回床上，也无发作后意识恍惚或乏力表现。尽管发作中意识混浊，却极少发生意外，生长发育不受影响 多见于青少年期，也可见于幼儿，女性略多见 常表现为白天睡眠过多，上课、做作业、看电视、集会站立及乘车时均可能入睡，严重病例在吃饭
13、、行走时均可以入睡以致摔倒，每次发作时间大约在10分钟左右，睡眠程度大都不深，容易唤醒，醒后继续原来的活动。一日可发作多次 多数病人可伴有一种或数种其他症状（猝倒症、睡瘫症和入睡性幻觉称为发作性睡眠四联征）诊断此病最好用多导睡眠仪，可见睡眠潜伏期缩短和高度频发的快眼睡眠期等特征性改变睡眠肌阵挛 发生在新生儿期时称良性新生儿睡眠肌阵挛；发生在16个月者称良性婴儿夜间肌阵挛 表现为入睡不久出现肢体或手指不自主、无规律地抽动或抖动，双侧不同时出现。此种肌阵挛可持续数分钟，每夜可多次甚至数百次出现，抽动时可致患者觉醒，但不能觉察肢体的动作 V-EEG显示，在肢体抖动时，EEG无异常放电抽动性疾患 抽动
14、（Tics）是指突发性不规则肌群重复而间断的异常收缩（即所谓运动性抽动，Motor Tics）或发声（即声音性抽动，Phonic Tics）。在小儿时期颇为常见 大多原因不明，但精神因素可致发作加剧 主要有以下三种形式：简单性抽动；复杂性抽动；Tourette综合征抽动性疾患 简单性抽动仅涉及一组肌肉的短暂抽动，如眨眼、头部抽动或耸肩等或突然爆发出一个含糊不清的单音如吸气、清喉、吸吮、吹气声甚至尖叫抽动性疾患 复杂性抽动表现为多组肌群的协同动作，很像一次正常动作，如触摸、撞击、踢腿、跳跃等，但缺乏目的性及现场环境的合理性，成为一个不适时机的异常突发动作，甚至一些奇特或模仿性姿势语声性抽动表现为
15、秽亵性语言、自身或模仿他人用词的重复性语言抽动性疾患 Tourette综合征大多在510岁之间发病，男孩更多见初期可能仅表现为简单性抽动，以后发展为复杂性抽动并迁延不愈，症状持续达1年以上多种运动性和语声性抽动往往同时存在其发作的严重程度时轻时重，形式也时有变化明显的抽动症需与癫癎肌阵挛发作鉴别。抽动症常为单侧肌群抽动，动作幅度较小，并可能伴语声性抽动。患者可有意地去控制其发作，睡眠中发作消失，情绪紧张时又导致发作加重。EEG有助于诊断偏头痛 小儿时期患病率高达2.7%10%，较癫癎多见 典型偏头痛主要表现为视觉先兆、偏侧性头痛、呕吐、腹痛和嗜睡等。然而，儿童以普通型最常见，此时无先兆，头痛部
16、位也不定 少数偏头痛患儿EEG可有癫癎样波发放，某些AEDs对偏头痛发作也可能有效，这就更增加与癫癎鉴别的困难性 小儿时期的偏头痛，常有偏头痛家族史，发作时易伴恶心、呕吐等自主神经症状。同时，偏头痛决不会并发惊厥发作或自动症表现。EEG中也不会有局灶性癎波发放偏头痛 近年来儿童偏头痛的发病有所上升，临床医师对以发作性头痛为主诉的患儿应仔细询问病史及分析病历资料，并进行详细的体格检查 临床上很少有单纯的头痛性癫癎，故对头痛性癫癎的诊断需特别慎重；尤其是神经科医师必须熟悉小儿EEG的特点，正确判断其结果，必要时做V-EEG监测，以最终明确诊断 即使在发作期有少量癎样放电的患儿，若无神经系统严重损伤的历史，无神经功能异常及定位体征，影像学正常下宜先按偏头痛治疗，定期复查复发性腹痛 儿童期较常见，可伴呕吐，但无腹泻等其他表现。本症多为良性，特异器质性少见，以往常被诊断为“腹型偏头痛”和“腹型癫癎”有些患儿长大后发生偏头痛，但此时腹型偏头痛的诊断只是回顾性的 癫癎时也偶见腹痛，但腹痛常很严重，且伴呕吐，典型者易激惹，并有定向障碍，发作时EEG见癫癎波及弥漫性慢波晕 厥 是暂时性脑血流灌注不足引起
