2024泛发性脓疱型银屑病:美国国家银屑病基金会的共识声明.docx
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1、2024泛发性脓疱型银屑病:美国国家银屑病基金会的共识声明泛发性脓疱型银屑病(GPP)是一种罕见且高度异质性的自身炎症性皮肤病,临床表现以红斑基础上的无菌性脓疱为特征,常伴有全身表现,严重时可危及生命。目前GPP相关的临床试验较少,加之指南相对有限,GPP的临床管理仍面临挑战。近日,美国国家银屑病基金会(NPF)医学委员会的32位银屑病专科医生通过delphi法制定了一项共识声明,旨在指导GPP的临床管理。该共识声明发表于JAmAcadDermatoL(影响因子13.8X声明1:GPP是一种危及生命的疾病,需要尽快治疗(高度共识GPP急性发作可危及生命,有1/2的患者需要住院治疗,复发可能是自
2、发性的,也可能与感染、怀孕或停用系统性糖皮质激素有关。GPP的死亡率约为3/100人年,最常见的死亡原因包括败血症和多器官功能衰竭。研究表明,接受生物制剂治疗的患者院内死亡率低于仅接受口服药物或糖皮质激素治疗的患者。声明2:GPP的诊断基于对临床特征的评估(高度共识GPP可能与白细胞介素36RN(IL-36RN)基因突变有关。该病可发生于任何年龄,但发病高峰在40-59岁之间。GPP表现为在广泛红斑基础上反复发作的播散性、无菌性脓疱。许多患者伴有全身症状,表现为高热、疼痛和/或关节痛。实验室检查通常可以发现白细胞增多、C反应蛋白升高、低白蛋白血症和小细胞性贫血;明显的肝功能酶异常与中性粒细胞性
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