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1、创伤骨科常见良性骨肿瘤疾病的诊疗一、骨瘤骨瘤是骨面上突出的良性肿物，内部为间充质细胞产生的正常成熟的骨结构，即致密的正常骨。病灶几乎都在颅骨和下颌骨。多发性骨瘤伴有结肠息肉、软组织纤维瘤和皮肤的皮样囊肿，称为Gardner综合征。(一)诊断1 .流行病学(1)年龄：3050岁。(2)性别：男女发病比例为2：lo(3)部位：70%在额窦和筛窦内，少见于长短管状骨。2 .临床表现无症状且肿瘤发展缓慢。3 .X线表现有两种类型：一种为致密型，肿瘤骨密度高，圆形或椭圆形，边缘清晰，周围无反应性软组织肿胀，周围无骨膜反应；另一种为疏松型，骨质密度低，肿瘤常常较大，周围有硬化带。4 .病理表现镜下见致密粗
2、大的骨小梁，骨小梁成熟同正常骨的板层,少见或见不到哈佛管，骨细胞的数量不一。(二)治疗无症状的骨瘤可不予治疗。对邻近组织构成压迫出现相应症状者应手术治疗。二、骨样骨瘤骨样骨瘤由异常骨样组织、成骨细胞组成，其外包绕着反应性骨质。(一)诊断1 .流行病学(1)年龄：520岁。(2)性别：男性较女性多见。(3)部位：70%80%的病损在长骨，最常见于股骨、胫骨和肱骨的骨干或骨惭端，其次是脊柱、足骨、手骨。2 .临床表现典型的表现是患者长骨有持续数月的钝痛，夜间加重,服用水杨酸制剂或非幽体抗炎药可缓解。3 .X线表现大多数在骨干皮质内，呈现小的圆形或椭圆形的放射透明巢，直径很少超过Iem,常有致密的硬
3、化骨包绕。CT对发现瘤巢最有价值，可显示一个局限的小的低密度瘤，周围包绕着大范围的高密度反应骨形成，需与疲劳骨折、骨髓炎、骨脓肿、骨岛鉴别。4 .病理表现大体标本，骨样骨瘤是一小的、圆形或椭圆形、樱桃红或红棕色、直径为ICm或更小的肿瘤。组织学上，骨样骨瘤由界限清楚的交织呈网状的不规则的骨小梁和骨样矿化基质组成，可见局灶性骨母细胞在骨小梁边缘排列，有大量扩张毛细血管的纤维血管结构提供给肿瘤血运，骨样骨瘤的疼痛是由大量的瘤巢内的无髓神经轴索传导的。（二）治疗骨样骨瘤的标准治疗是完整切除瘤巢。三、内生软骨瘤内生软骨瘤为良性骨内肿瘤，由分化良好的软骨小叶组成，其可能是一种起始于软骨的错构瘤。（一）诊
4、断5 .流行病学（1）年龄：可见于任何年龄组。（2）性别：男女发病率相同。（3）部位：约2/3位于手部的短管状骨，大部分位于近节指骨，其次为掌骨、中节指骨以及远节指骨。很少一部分位于足的管状骨。6 .临床表现内生软骨瘤生长缓慢，体积小，几乎无血管，故长期无症状。若有症状，主要是因为部位表浅，如手部的管状骨易因骨膨胀刺激引起局部肿痛，或因病理骨折引起疼痛。而在四肢长骨，大部分内生软骨瘤均无症状，仅因其他疾病或病理性骨折在拍X线片时被发现。7 .X线表现内生软骨瘤表现为边界清楚的溶骨区，有时由于肿瘤软骨的分叶状结构形成多环状，肿瘤生长较慢，有硬化缘，骨皮质变薄，有轻度膨胀。位于长骨的内生软骨瘤在干
5、能端呈中心性或偏心性生长，大小不等，以溶骨为主，可伴有钙化阴影。8 .CT病变表现为烟圈样或爆米花样，比X线平片更能明确钙化的情况。9 .MRI清晰显示髓腔内侵犯范围。骨扫描提示病变处浓聚。肿瘤生长活跃阶段，浓聚更明显。10 .病理表现由于其主要为透明软骨，故在肉眼下很有特点。肿瘤组织由白而亮的透明软骨形成分叶状，几乎无血液。镜下为分化良好的成熟软骨组织，软骨细胞分布疏松，呈圆形，核浓染，细胞群成串排列，多为单核，双核细胞罕见。病变区域内可有黏液组织，可见梭形细胞与黏液。（二）治疗(1)手部的内生软骨瘤若无症状可以暂不处理，也可刮除、植骨治疗。(2)位于长骨的无症状的、已钙化的内生软骨瘤一般无
6、须治疗。(3)那些有症状的、溶骨的软骨瘤，则需外科治疗。由于刮除时可能有肿瘤组织残留，所以手术时如能将硬化边缘一并切除则效果更好，残腔可用酒精、石炭酸等处理，以减少术后复发。(4)对于复发的病例，需行广泛的切除。四、多发内生软骨瘤病多发内生软骨瘤病1899年由OIIier首先描述，故称为OlIier病，与多发骨软骨瘤不同。本病无遗传倾向。(一)诊断1 .流行病学(1)年龄：约90%的病例发生在30岁以前。(2)性别：男性较女性多见。(3)部位：多发性、不对称性分布，多在身体的一侧发病。2 .临床表现病变与单发内生软骨瘤类似。容易发生恶变，恶变率为30%50%,通常恶变为软骨肉瘤，也有纤维肉瘤、
7、恶性纤维组织细胞瘤、骨肉瘤。（二）治疗（I）引起症状的多发内生软骨瘤需外科治疗，有时需切除或截肢，但若切除拇指，要非常慎重。（2）骨畸形可通过截骨矫正。有骨折倾向的，可以进行病灶切除，相应内固定。（3）疑有恶变的病例，可行广泛切除。五、Maffucci综合征Maffucci综合征是一种以多发的内生软骨瘤合并软组织血管瘤为特点的、少见的先天性、非遗传性中胚层发育不良导致的疾病。（一）诊断3 .流行病学（1）年龄：与OlIier病相同。（2）性别：男、女发病率相同。（3）部位：与OlIier病相同。4 .临床表现除了有Ollier病所具有的临床体征外，还有软组织多发血管瘤，肢体的短缩、畸形常是最易
8、见到的体征。易恶变为软骨肉瘤。（二）治疗治疗原则同多发内生软骨瘤病。六、骨软骨瘤骨软骨瘤即外生性骨疣，可分为单发性与多发性两种。在良性骨肿瘤中，骨软骨瘤最常见。(一)诊断1 .流行病学(1)年龄：儿童或青少年多发。(2)性别：男性多见。(3)部位：长骨的干髓端，特别是股骨下端、胫骨上端、肱骨上端最为好发。下肢发病多于上肢。骨盆、肩胛骨、脊柱相对少见。2 .临床表现单发性骨软骨瘤是发生在骨表面的骨性突起。肿瘤生长缓慢，疼痛轻微或完全无症状，局部探查可触及一硬性包块,无压痛，骨软骨瘤位于关节附近可引起关节活动受限，邻近神经血管也可以引起压迫症状。骨软骨瘤常可发生骨折引起局部疼痛，恶变率约为1%。3
9、 .X线表现典型的X线表现是在惭板附近骨表面的骨性突起，与受累骨皮质相连部可有窄蒂和宽基底两种，但其特点是受累骨与骨软骨瘤皮质相连续，之间没有间断，病变的松质骨与邻近的骨干髓腔相通。骨软骨瘤的生长趋向与肌腱或韧带所产生力的方向一致，一般是骨髓端向骨干方向生长。肿瘤表面有透明软骨覆盖，称为软骨帽，其厚薄不一。薄者，X线不易显影；厚者则可见菜花样致密阴影，但边界清楚。软骨帽的厚薄与生长年龄相关。年轻患者软骨帽可相对较厚，成年时则较薄。儿童软骨帽超过3cm时才考虑恶变可能，而成年人软骨帽超过Icm则有恶变的可能，临床上需要警惕。4 .病理表现肿瘤的纵切面上，显示以下三层典型结构：表层为血管稀少的胶原
10、结缔组织，与周围骨膜衔接并与周围组织隔开；中层为灰蓝色的透明软骨，即软骨帽盖，类似于正常的软骨,一般为几毫米厚；基层为肿瘤的主体，外缘为皮质骨与正常骨相连，内部为松质骨，与宿主骨髓腔相通。镜下生长期骨软骨瘤患者的软骨帽的组织学表现类似于骨惭板。（二）治疗无症状或发展缓慢者可以不做手术，密切观察。手术适应证为：成年后持续生长；出现疼痛；影响关节活动；肿瘤较大影响外观；有邻近骨骼、血管、神经压迫症状；位于中轴部位，如骨盆、肩胛骨、脊柱等；怀疑有恶变倾向。手术时应做骨软骨瘤的膜外游离，充分显露，并于基底部周围的正常骨边缘做整块切除。基底部切除过少，局部可遗留有骨性突起。软骨帽切除不净，易于复发。位于
11、中轴骨（即躯干、头颅、胸廓骨）的骨软骨瘤，即使没有恶变征象，手术切除也应相应广泛，以减少术后复发。七、遗传性多发性骨软骨瘤遗传性多发性骨软骨瘤主要有3个特征：遗传性；骨短缩与畸形；易恶变为软骨肉瘤。(一)诊断1 .流行病学(1)年龄：较单发性骨软骨瘤发病早，20岁以后少见。(2)性别：男性多于女性，男女发病比率约为3。(3)部位：多发性骨性包块通常较对称是本病最重要的症状和体征。2 .临床表现大约2/3的患者具有明显的遗传性。在一个家族中，如果某个男性发病，而他的子女不会发病；相反，在同一家族中即使某个女性患者表面上正常，她也有可能将此病传给后代。(二)治疗多发性骨软骨瘤与单发骨软骨瘤一样，随
12、人体生长，W闭合后也停止生长。由于其多发性，外科治疗难以做到全部切除，所以选择手术的适应证是：肿瘤较大影响美观；有临床症状，压迫邻近血管神经；引起邻近关节活动障碍；存在畸形；肿瘤有恶变征象，瘤体在成年后继续生长或突然生长，影像学提示有恶变或那些位于中轴骨的骨软骨瘤。多发性骨软骨瘤的预后与单发性骨软骨瘤相同。手术后效果好，局部复发率低。手术应完整切除软骨帽。本病的恶变率明显高于单发性骨软骨瘤，多为单个肿瘤恶变为周围性软骨肉瘤，文献报道其恶变率为5%25%o需长期随诊观察。八、骨母细胞瘤骨母细胞瘤是少见的由骨母细胞形成的良性成骨肿瘤。骨母细胞生成网状原始骨片，形成突出的肿瘤边缘。（一）诊断1 .流
13、行病学（1）年龄：发病年龄高峰在1030岁，范围是570岁。（2）性别：男性更为常见（男：女=250:1）。（3）部位：好发于脊柱，尤其是身体后面部分，如盆骨（40%55%病例）。其他部位，如股骨近端、股骨远端和胫骨近端较为常见。骨母细胞瘤较少发生于附骨（距骨和跟骨）。（4）发病率：约占全部骨肿瘤的1%。2 .临床表现前期症状的持续期在1周至2年不等，绝大多数病例接近6个月。骨母细胞瘤的进展速度要快于经典的骨样骨瘤，这与其更强的自溶属性及缺少生长限制的特性相一致。它可以引起疼痛、肿胀、不适以及功能障碍，特别在脊髓损伤时，从而要求更早期的治疗。疼痛是最主要的症状并且大多被描述为剧烈性的。在一些病
14、例中会出现夜间疼痛加剧及服用阿司匹林可缓解疼痛的现象。脊柱骨母细胞瘤与骨样骨瘤有相似的症状和体征，如后背痛、脊柱侧凸和神经根压迫症状。3 .X线表现骨母细胞瘤基本上是周边溶骨形成的圆形或卵圆形缺损，限于反应骨的骨膜壳。在脊柱X线片上，呈现动脉瘤样骨囊肿样图像。肢体肿瘤是干惭端溶解缺损伴一个薄层骨膜壳。大的肿瘤也产生动脉瘤样改变。一些肿瘤发生在骨膜下，仍限制在骨膜骨壳中。大多数骨母细胞瘤为溶骨性，不到30%为中心钙化。骨母细胞瘤直径从2cm到大于15Cnl不等，多数在3IOCm范围。继发动脉瘤样骨囊肿样变化的肿瘤通常较大。4 .病理表现大体标本上骨母细胞瘤有极其丰富的血供，因此它是红色或红棕色，
15、通常肿瘤骨有砂砾样或砂纸样黏度。肿瘤通常为卵圆形，带有较薄的皮质骨和薄的骨膜反应骨壳。在囊样病变中，明显可见类似动脉瘤样骨囊肿的血腔。肿瘤和髓腔的分界是清楚的，通常有反应骨。骨母细胞瘤有与骨样骨瘤一致的组织学特征。肿瘤是针状网状骨或是骨小梁。这些针状骨是偶然或是无秩序排列的，由单层骨母细胞排列而成。血运丰富，经常可见散在的红细胞。骨母细胞是以有丝分裂增殖的，没有异型性。弥散分布的破骨细胞型的多核巨细胞类似于骨巨细胞瘤的巨细胞表现。（二）治疗骨母细胞瘤可通过刮除术治疗。大的病变可行切除术。九、软骨黏液样纤维瘤软骨黏液样纤维瘤是主要由黏液样软骨组成的软骨来源的良性肿瘤。（一）诊断1 .流行病学（1）年龄：1030岁。（2）性别：男多于女。（3）部位：好发于长骨干惭端和附骨，尤以胫骨近端最多见。2 .临床表现疼痛为主要症状，少数无症状者可因拍X线片而偶然发现。自然病程生长缓慢，很少长到很大，边缘有反应骨，多为2期活跃性病变，1期者很少，但可发展为3期侵袭性病变，穿破能板侵入骨髓和周围软组织。未见恶变为软骨肉瘤病例。3 .X线表现病变表现为干惭端的边界清楚、偏心性、低密度阴影,呈“扇贝”样缺损，病灶常
