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1、卵巢癌的基本介绍及病理分型2024在我国，卵巢癌年发病率居女性生殖系统肿瘤第3位，位于子宫颈癌和子宫体恶性肿瘤之后，呈逐年上升的趋势，而病死率位于女性生殖道恶性肿瘤之首。卵巢恶性肿瘤包括多种病理类型，其中最常见的是上皮性癌，约占卵巢恶性肿瘤的80%,其次是恶性生殖细胞肿瘤和性索间质肿瘤，各约占10%和5%,本指南主要针对卵巢上皮性癌和恶性生殖细胞肿瘤。卵巢深处盆腔，卵巢病变处于早期时常无特异临床症状，因出现症状就诊时，70%的患者已处于晚期。卵巢癌具有一定的遗传性和家族聚集特征，目前已知与卵巢癌相关的遗传易感基因约有20个，其中以乳腺癌易感基因（BRCA）影响最为显著。BRCA1和BRCA2胚
2、系突变携带者在一生之中发生卵巢癌的累积风险分别达54%和23%,是卵巢癌的高危人群。对于BRCA1/2胚系突变携带者，推荐从30-35岁起开始定期行盆腔检查、血CA125和经阴道超声的联合筛查。此外，还有林奇综合征.利-弗劳梅尼综合征家族的女性都是卵巢恶性肿瘤的高危人群，需要检测的基因还包括ATM、RAD51C、RAD51D、MLH1、MSH2、MSH6xPSM2、EPCAMxSTK11等。卵巢上皮癌卵巢上皮性癌早期症状不明显，往往是非特异性症状，难以早期诊断，约2/3的卵巢上皮性癌患者诊断时已是晚期。多见于绝经后女性。由于卵巢深居盆腔，晚期时主要因肿块增大或盆腹腔积液而出现相应症状，表现为下
3、腹不适.腹胀.食欲下降等，部分患者表现为短期内腹围迅速增大，伴有乏力.消瘦等症状。也可因肿块压迫出现大小便次数增多的症状。出现胸腔积液者可有气短.难以平卧等表现。卵巢恶性生殖细胞肿瘤常见于年轻女性，临床表现与上皮癌有所不同，早期即出现症状，除腹部包块腹胀外，常可因肿瘤内出血或坏死感染而出现发热，或因肿瘤扭转、肿瘤破裂等而出现急腹症的症状。约60%70%的患者就诊时属早期。组织病理组织学检查是卵巢癌诊断的金标准。卵巢上皮性癌主要病理类型有：浆液性癌（70%80%）,子宫内膜样癌（10%）、透明细胞癌（10%）、黏液性癌（3%）,除此之外，还有其他一些少见病理类型（表1）o其中浆液性癌最常见，分为
4、低级别浆液性癌（LGSC）和高级别浆液性癌（HGSC）。表1卵巢上皮癌/生殖细胞肿瘤的组织学类型肿瘤类型ICD-O编码浆液性肿病良性浆液性囊腺瘤8441/0浆液性朦纤维瘤9014/0浆液性表面孔头状疝8461/0交界性交界性浆液性肿瘤8442/1交界性浆液性肿瘤微乳头亚型84附2恶性低级别浆液性癌高级别浆液性癌黏液性肿瘤良性黏液性囊腺瘤8460/38461/38470/0黏液性腺纤维瘤交界性交界性黏液性肿瘤恶性黏液性癌子宫内膜样肿瘤良性子官内膜样囊腺瘤子宫内膜样腺纤维瘤交界性交界性子宫内膜样肿瘤恶性子宫内膜样癌透明细胞肿瘤良性透明细胞囊腺瘤透明细胞腺纤维瘤交界性交界性透明细胞性肿瘤恶性透明细胞
5、痛Brenner肿瘤良性9015/08472/18480/38380/08381/08380/18380/38443/08313/08313/18310/39000/09000/19000/38474/09014/08474/19111/38020/38980/38323/38931/38930/38933/38980/3Brcnncr瘤交界性交界性BrCnnCr瘤恶性恶性BrCnnCr瘤浆-黏液性肿瘤良性浆黏液性囊腺瘤浆黏液性腺纤维瘤交界性交界性浆黏液性肿瘤其他类型的癌中肾管样癌去分化及未分化癌癌肉瘤混合型癌间叶来源肿瘤内膜间质来源肿搐低级别子宫内膜样间质肉瘤高级别子宫内膜样间质肉瘤混合性上
6、皮.间叶肿瘤腺肉瘤癌肉瘤生殖细胞肿瘤无性细胞瘤9060/3卵黄囊瘤9071/3胚胎性癌9070/3非妊娠性绒癌913成熟性畸胎瘤9080/0未成熟性畸胎瘤9080/3混合性生殖细胞肿瘤9085/3单胚层畸胎痞和起源于皮样囊肿的体细胞型肿濯卵巢甲状腺肿，良性9090/0卵巢甲状腺肿，恶性9090/3类癌8240/3神经外胚层型肿瘤9084/3单胚层畸胎瘤9080/0起源于畸胎瘙的体细胞恶性肿瘤9084/3表2卵巢上皮癌各亚型常见免疫组化标记和突变基因常见免疫组化标记常见突变基因高级别浆液性癌P53突变型TP53WTl+BRCAI/2Pax8+Ki67高表达低级别浆液性癌WTl+BRAFPax8+
7、KRASp53野生型Ki67低表达Pax8+CTNNB-I(beta-eatenin)Vimcntin+WTl-p53野生型透明细胞癌HNFbeta+KRASWTI-PTENPIK3CAER-黏液性癌CK7+KRASCdx2+CK20PR-WTl-卵巢上皮癌、输卵管癌、原发腹膜癌及其他类型卵巢恶性肿瘤采用国际妇产科联盟（FIGO）2013年修订的手术病理分期系统（表3）宫内膜样癌ERPTEN表3卵巢上皮癌、输卵管癌、腹膜癌FIGO2013分期FIGOI肿瘙局限在一侧或双侧卵巢/输卵管IA肿瘤局限在一侧卵巢/输卵管包膜完整、卵巢和输卵管表面无肿瘤腹水或腹腔冲洗液无肿瘤细胞IB肿瘤局限在双侧卵巢/
8、输卵管包膜完整、卵巢和输卵管表面无肿瘤腹水或腹腔冲洗液无肿瘤细胞IC肿瘤局限在一侧或双侧卵巢/输卵管并合并以下特征ICl肿瘤术中破裂IC2肿瘤术前破裂或肿瘤位于卵巢和输卵管表面IC3Il腹水或腹腔冲洗液有恶性肿瘤细胞一侧或双侧卵巢/输卵管癌或原发腹膜癌伴有盆腔内肿瘤侵犯IIA肿瘤侵犯或种植于子宫/输卵管/卵巢IIB肿瘤侵犯或种植于其他盆腔脏器IIl卵巢/输卵管/原发腹膜癌伴病理证实的盆腔外腹腔转移和/或腹膜后（盆腔和/或腹主动脉旁）淋巴结转移IIIAIIIAl仅有病理证实的淋巴结转移IllAli转移灶最大径IOmmIIIAlii转移灶最大径10mmIIIA2镜下可见的盆腔外腹膜转移IIIB肉眼可见最大径W2cm的盆腔外腹膜转移IHC肉眼可见最大径2cm的盆腔外腹膜转移（包括未累及实质的肝脾被膜转移）IVIVA伴有细胞学阳性的胸腔积液IVB肝脾实质转移腹腔外脏器转移（包括腹股沟淋巴结和超出盆腹腔的淋巴结）肿瘤侵透肠壁全层
