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1、儿童鞍上蛛网膜囊肿的内镜治疗及疗效评估2024蛛网膜囊肿占颅内占位的1%,发病率约0.5%,其中鞍上蛛网膜囊肿(Suprasellararachnoidcysts,SACs)较少见，占颅内蛛网膜囊肿的1.1%11.3%.SACs位于鞍膈上方及桥前池，向上进展将三脑室底部向上顶起堵塞双侧室间孔和(或)导水管上口继发双侧脑室的梗阻性脑积水。目前神经内镜下脑室-囊肿造屡术(VentriCUloCyStOStOmy,VC)或脑室-囊肿-脑池造屡术(VentriCUlOCyStoCiSternOStOmy,VCC)是SACs创伤最小、最有效的方式,其中VCC有更高的有效率。磁共振三维稳态进动快速成像序列
2、(3D-FIESTA)具有良好的组织对比度，脑脊液呈明显高信号，与周围软组织的等信号形成良好对比，能够清晰显示局部的解剖细节，可用于显示脑积水的梗阻情况。磁共振3D-FIESTA可清晰显示SACs的顶壁和底壁，手术前后可准确评估囊肿的变化情况及梗阻部位的改善情况。本研究纳入首都儿科研究所附属儿童医院神经外科2017年5月一2021年11月应用内镜下VCC治疗的SACs患儿，手术前后采用磁共振3D-FIESTA进行影像评估，取得了良好的临床疗效。现报告如下。1.资料与方法1.1 一般资料共纳入8例SACs患儿，其中男4例，女4例；年龄1.5个月3岁10个月，平均年龄（20.916.4）个月；8例
3、患者均合并脑积水，以头围增大和发育迟缓为主要临床表现（表1）；1例患儿表现为身高增长缓慢（第4例）；1例患儿表现为双眼球水平震颤（第7例）。1.2 影像学检查患儿术前均行头CT平扫、头MRl平扫及矢状位3D-FIESTA序列。3D-FIESTA可以清晰显示囊肿的囊壁、室间孔及导水管上口的梗阻情况。按照Miyajima等分型方法，SACs可分为两种类型。工型基底动脉位于囊肿内，11型基底动脉位于囊肿下方。例序性别年*月）修縻表现分!勇7个月m*.e三IW便留除祖“秋求W4头国均人ISW使思1但一枳木44三*VP分包4女3岁IO个月4M4KI9W血功5I,5个月西幼发，SG.OI9有成功6女3岁3
4、个月第H发门迟19有7男t7个月反串球I9无成功S女I罗3个月I9W*功表18例行内镜手术的SACs患者的临床资料和治疗结果13手术方法患儿行全身麻醉后，取右侧冠状缝前12cm为中心头皮切口，颅骨钻孔直径1cmo置入OO脑室镜（蛇牌，德国）进入右侧脑室额角，以脉络丛、丘纹静脉、透明隔静脉为解剖标志。室间孔处可见囊肿顶壁，囊肿顶壁可完全或部分堵塞室间孔（图1A、1D）。囊肿顶壁为两层，即伸长菲薄的三脑室底部及真正蛛网膜囊肿顶壁。先行VC,以双极将囊肿顶壁环形电灼后,剪下部分囊壁,使得造屡口直径大于Icm,内镜进入囊肿内部。I型囊肿内可见基底动脉及脑干位于囊肿后方，下方为囊肿底壁（图1B）,绝大部
5、分I型囊肿底壁可与基底动脉间形成活瓣，在基底动脉及斜坡间行囊肿-脑池造瘦术，剪开囊肿底壁并电灼使造屡口直径大于0.5cm（图1C）。11型囊肿内无基底动脉（图IE）,可见底壁下方基底动脉搏动，造屡时尽量靠前，以远离基底动脉，避免基底动脉损伤（图IF）;有活动性出血可双极电凝止血或冲洗止血。撤出内镜，皮层手术通道以海绵卷填塞防止脑脊液漏出造成硬膜下积液。图1两种类型SACs术中图片。A-C:I型SACs术中所见；A:可见顶壁完全堵塞室间孔；B:底壁位于基地动脉前方；C:顶壁及底壁造瘦口；D-F:II型SACs术中所见；D:透过室间孔可见囊肿顶壁，此例室间孔未完全堵塞；E:进入囊肿见底壁，囊肿内未
6、见基底动脉；F:透过顶壁造屡口可见底壁造瘦口，基地动脉（箭头）位于底壁下方1.4随访方法及评估标准患儿于术后1周、1个月、3个月、6个月及1年行头颅MRl平扫和矢状位3D-FIESTA序列，评估脑室大小变化情况、囊肿变化情况及脑脊液通路改善情况。2.结果2.1 手术结果及并发症8例患者中，7例基底动脉位于囊肿内（I型）（图2A）z1例基底动脉位于囊肿下方（U型）（图2C）。7例I型患者中，有6例可见囊肿底壁与基底动脉形成活瓣，随脑脊液搏动可见脑脊液进入囊肿；1例II型患者无活瓣形成。8例患者均顺利完成VcC,无手术死亡患者。术后2例患者出现短期轻微硬膜下积液，均在1个月内自行消失；无术后感染。
7、2.2 随访结果术后随访时间6个月5年，平均36个月。8例SACs患儿术后MRI示囊肿均明显减小或消失，中脑导水管及双侧室间孔均通畅，造瘦口通畅（图2B,2D）。6例患者术后脑积水症状消失,脑室缩小。身高增长缓慢患儿恢复身高正常增长，双眼球水平震颤患儿眼震消失。2例患者术后脑积水未缓解，其中1例术后1个月行内镜探查术见造屡口通畅即行脑室腹腔分流术另1例于术后3个月行脑室腹腔分流术。2例脑积水未缓解患者虽然经分流治疗,但均有不同程度的发育落后。图2两种不同类型SACs术前及术后影像学检查。A、B:：型SACs造瘦前后；A:术前I型SACs,可见基底动脉位于囊肿内，囊肿底壁（箭头所示）位于基底动脉
8、前方，囊肿顶壁堵塞室间孔（三角所示）；B:造瘦术后1周复查见囊肿缩小，室间孔堵塞解除，可见上下端造瘦（箭头所示）；UD:11型SACs造瘦前后;C:术前11型SACs,可见基底动脉位于囊肿外，囊肿底壁（箭头所示）位于基底动脉上方，囊肿顶壁堵塞导水管上口（三角所示）；D:造屡术后3个月复查见囊肿缩小，导水管上口堵塞解除，可见上下端造瘦口（箭头所示）3.讨论关于SACs形成的原因，目前一般认为是Liliequist膜发育异常导致。Liliequist膜起始于后床突和鞍背的蛛网膜,向后上分为两层膜即间脑膜和中脑膜。间脑膜向后上走行止于间脑的乳头体后方，其将视交叉池和脚间池分开。中脑膜向后方走行止于中
9、脑及脑桥交界处，其将脚间池和桥前池分开。Miyajima等根据基底动脉和囊肿位置关系将SACs分为两种类型，第一种类型基底动脉位于囊肿内，是由于Liliequist两层膜中间的脚间池扩张导致，间脑膜构成囊肿的顶壁，中脑膜构成囊肿的底壁。第二种类型基底动脉位于囊肿下方，是由于间脑膜发育异常，囊肿位于间脑膜内；此种类型囊肿将基底动脉向后下方推挤。And也等又将向侧裂和颗侧方向扩展的囊肿定义为第三种类型。术前明确分型对提高手术安全性和制定手术计划非常重要。第一种类型因囊肿的底壁位置低，底壁造瘦时内镜需进入很深距离。若颅骨钻孔位置偏后，术中需要越过基底动脉顶端再到达囊肿底壁，增加手术风险。为避开基底动
10、脉易于操作，颅骨钻孔位置需稍靠前，使得内镜经过皮层穿刺点、囊肿顶壁（室间孔）后，底壁刚好位于视野中央，易于底壁造瘦，降低手术风险。第二种类型对于颅骨钻孔位置要求不高，但当顶壁造屡进入囊肿后，因囊肿底壁遮挡，无法看到基底动脉，需要通过动脉搏动仔细辨别基底动脉顶端位置，并在远离基底动脉的位置造瘦。术前根据影像可以准确判断囊肿分型，制定个体化治疗方案。SACS扩大的机制尚不清楚，很多学者认为可能为单向活瓣机制。Caemaert等首次报道在内镜下观察到囊肿底壁和穿行的基底动脉间形成裂隙。随着动脉搏动，蛛网膜下腔的脑脊液进入到囊肿内促进囊肿扩大。在内镜手术中63.6%71.4%的病例可以发现单向活瓣的存
11、在。本组8例中，6例可见单向活瓣存在与报道比例接近。绝大多数的SACs患者为儿童，婴幼儿中最常见的临床表现为头围增大及发育迟缓等脑积水相关症状，在年龄稍大的儿童则主要表现为发育迟缓、性早熟、视力视野障碍、癫痫等。近90%的患者以梗阻性脑积水为最初症状，出现与囊肿压迫有关或脑积水导致的症状。随访过程中，影像学可见囊肿体积进行性增大或脑积水进展，是SACs的手术适应证。手术治疗方式包括囊肿分流术、开颅囊肿切除及内镜造屡术。囊肿分流因需要植入分流管及分流管感染、堵塞等相关并发症，目前已较少应用于SACS的治疗。开颅手术因为创伤大、囊肿暴露困难，囊壁与周围组织粘连，剥除困难等原因，限制其应用。近年来内
12、镜因其微创性、安全性及有效性等优势，已成为SACs的治疗首选治疗方式。内镜治疗有两种手术方式。一种术式是VCz即在囊肿顶壁造屡将脑室与囊肿沟通。另外一种是VCCz即在VC的基础上进一步在囊肿底壁造瘦将囊肿与桥前池沟通。VCC比VC有更高的囊肿缩小率及脑积水改善率。Nasser等报道,经VCC治疗100%的病例术后囊肿缩小，85.7%的病例脑积水改善，但无患者行永久分流手术。国内王新生等报道经VCC治疗的28例患者中，26例患者症状缓解。少部分患者经内镜治疗无效，需要进一步分流手术。本组病例囊肿100%缩小，术后3D-FIESTA序列显示双侧室间孔及中脑导水管开放，75%(6/8)的患者内镜术后
13、脑积水缓解。但仍有2例患者术后需行永久的分流手术，考虑此2例患者同时存在交通性脑积水。SACs向上方生长堵塞双侧室间孔和(或)导水管上口，继发双侧脑室的梗阻性脑积水。双侧脑室及中间的囊肿在CT及磁共振轴位上表现为特征性的米老鼠征，但对于囊肿壁及导水管堵塞情况。CT及常规磁共振序列显示不清。3D-FIESTA序列是一种特殊的梯度回波序列，其影像的脑脊液与脑组织的对比度明显高于常规T1WI和T2WI序列。能够对脑脊液通路上的解剖结构进行精细分辨，能显示菲薄的膜性结构，能精确判断脑积水的梗阻部位。SACs患者术前3D-FIESTA序列可清晰显示囊壁，可见双侧室间孔和（或）导水管上口堵塞。术后可清晰显
14、示上述堵塞是否通畅，并且清晰显示造瘦口。脑室系统循环畅通的患者若脑积水症状不缓解提示同时存在交通性脑积水，为进一步分流手术提供直接证据。该组1例存在交通性脑积水的患者二次手术探查证实了影像的可靠性。据报道SACs内镜造瘦术后并发症包括发热、硬膜下积液、脑脊液漏、短暂低钠血症、短暂动眼神经或外展经麻痹、化脓性脑膜炎等。术中以海绵卷填塞皮层手术通道，可以防止脑脊液漏出造成硬膜下积液。部分造瘦术后囊肿会复发,Nasser等报道，经VC治疗的患者27.3%的患者会发生复发，再次手术均证实造屡口堵塞；而VCC患者无复发发生。防止复发的方法除了更多造瘦口外，尽量大的造屡口也非常重要,双屡口直径均应大于5mmo本组病例患者囊肿顶壁造瘦均大于Wmm,因囊肿顶壁菲薄，即三脑室底壁变得异常菲薄膨大，稍大的造瘦口是安全的，并无内分泌及电解质紊乱情况发生。因SACs发病率低，本组病例数量较少，需要进一步扩大样本量研究。但与既往报道相比，本组患者平均年龄小（20.9个月）,最小病例为1.5个月，提示脑室镜下VCC对于婴幼儿SACs治疗同样有效且微创，磁共振3D-FIESTA序列可清晰评估囊肿术前、术后情况及脑脊液通路情况。
