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1、深刻领会教育部文件精神深刻领会教育部文件精神主要内容主要内容一、胎儿血液循环与出生后的改变一、胎儿血液循环与出生后的改变（一）胎儿血液循环（一）胎儿血液循环一、胎儿血液循环与出生后的改变一、胎儿血液循环与出生后的改变（一）胎儿血液循环（一）胎儿血液循环 一、胎儿血液循环与出生后的改变一、胎儿血液循环与出生后的改变 胎儿循环的特殊通道：胎儿循环的特殊通道：静脉导管静脉导管 卵圆孔（房间隔）卵圆孔（房间隔）动脉导管（主动脉、肺动脉之间）动脉导管（主动脉、肺动脉之间）胎儿血液循环l一 脐静脉+门静脉肝静脉下腔静脉l二 脐静脉经静脉导管下腔静脉右心房l一部分经过卵圆孔左心房左心室主动脉（体循环）l另一
2、部分右心室肺动脉（少肺循环）l经动脉导管降主动脉+升主动脉供应腹腔脏器和下肢二、胎儿血液循环与出生后的改变二、胎儿血液循环与出生后的改变(一一)胎儿血液循环特点胎儿血液循环特点(二二)生后血循环的改变生后血循环的改变二、胎儿血液循环与出生后的改变二、胎儿血液循环与出生后的改变(二二)生后血循环的改变生后血循环的改变二、胎儿血液循环与出生后的改变二、胎儿血液循环与出生后的改变(二二)生后血循环的改变生后血循环的改变二、胎儿血液循环与出生后的改变二、胎儿血液循环与出生后的改变1.解剖1）发育：心血管是最早形成并执行功能的系统。原始心脏2周时开始形成，由中胚层发育而来，纵直心管第4周外形基本形成，并
3、有循环作用第4到8周间隔逐渐形成，四腔心脏关键时期：胚胎关键时期：胚胎第第2-82-8周周（三）心脏、心率、血压（三）心脏、心率、血压 二、胎儿血液循环与出生后的改变二、胎儿血液循环与出生后的改变（三）心脏、心率、血压三）心脏、心率、血压二、胎儿血液循环与出生后的改变二、胎儿血液循环与出生后的改变是小儿是小儿最常见最常见的心脏病。的心脏病。左左右分流右分流 型（潜伏青紫型）型（潜伏青紫型）l指左右心之间或主A与肺A之间有异常的通道.最常见l正常情况下，体循环压力大于肺循环压力，血液左右，故无青紫l当右心室或肺A压力升高时，使含氧量低的血液由右左出现暂时性青紫，故又称潜伏青紫型l包括室间隔缺损，
4、房间隔缺损，动脉导管未闭室间隔缺损(VSD)-l 最常见的CHD，又以室间隔膜部缺损最常见l 15mm)l 根据缺损大小分为：小型缺损（5mm)l 中型缺损（5-15mm)l 大型缺损（15mm)l 根据缺损部位分为：肌 部 膜 部 最常见 干下型体循环正常情况下体循环正常情况下：血液由左心室血液由左心室主主AA全身（有效循全身（有效循环）环）室间隔缺损时室间隔缺损时：左心室压力高于：左心室压力高于右心室右心室一一部分血液通过缺损部位部分血液通过缺损部位 由左心室由左心室右心室右心室肺肺AA肺（无效肺（无效循环循环）室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损症状：小：无症状，不影响生长发育症状：
5、小：无症状，不影响生长发育 听诊：听诊：胸骨左第胸骨左第3-43-4肋间收缩期杂音肋间收缩期杂音 中大：中大：体循环流量减少体循环流量减少，影响生长，影响生长 发育，消瘦，乏力，多汗发育，消瘦，乏力，多汗 肺循环流量增多肺循环流量增多，患儿易并，患儿易并发支气管肺炎，心力衰竭发支气管肺炎，心力衰竭 暂时性发绀，暂时性发绀，剧烈哭闹，屏剧烈哭闹，屏气气 艾森曼格综合征，晚期发展艾森曼格综合征，晚期发展为肺动脉高压后出现持续青紫为肺动脉高压后出现持续青紫室间隔缺损l易并发支气管炎，支气管肺炎，充血性心衰，肺水肿及感染性心内膜炎l小型缺损预后良好，20-50的膜部和肌部缺损有自然闭合的可能，尤其一岁
6、内l大型缺损在婴儿期易出现心衰，甚至死亡左向右分流型先心病左向右分流型先心病房间隔缺损房间隔缺损左向右分流型先心病左向右分流型先心病房间隔缺损：卵圆孔未闭房间隔缺损：卵圆孔未闭 原发孔未闭原发孔未闭 继发孔未闭，最多见继发孔未闭，最多见左向右分流型先心病左向右分流型先心病房间隔缺损房间隔缺损 小：无症状，不影响生长发育小：无症状，不影响生长发育 听诊：听诊：胸骨左第胸骨左第2-32-3肋间收缩期杂音肋间收缩期杂音 中大：中大：体循环流量减少体循环流量减少，影响生长，影响生长 发育，消瘦，乏力，多汗发育，消瘦，乏力，多汗 肺循环流量增多肺循环流量增多，患儿易并发支气管肺，患儿易并发支气管肺炎，心
7、力衰竭炎，心力衰竭 暂时性发绀，暂时性发绀，剧烈哭闹，屏气剧烈哭闹，屏气 艾森曼格综合征艾森曼格综合征l辅助检查：x线检查呈“肺门舞蹈症”。指在透视下可见两肺门的粗大肺动脉扩张并有比较明显的搏动（或肺动脉段和两侧肺门血管搏动增强）左向右分流型先心病左向右分流型先心病动脉导管未闭动脉导管未闭 胸骨左缘第胸骨左缘第2 2肋间闻及肋间闻及粗糙的连续性机器样杂音粗糙的连续性机器样杂音动脉导管未闭动脉导管未闭l主A在收缩期和舒张期压力都超过肺A，所以，血液通过未闭合的动脉导管由主A肺A肺循环血量增加回流左心房，左心室的血量增加左心房，左心室扩大l分流量大者，长期高压冲击肺A管壁增厚，肺动脉压力增高，甚至
8、超过主A压力右左分流，造成下半身青紫，称为差异性青紫左向右分流型先心病左向右分流型先心病症状症状1.生长发育迟缓、体格瘦小、面色苍白、乏力、活动后气促、心悸、多汗等。2.哭闹、屏气、患肺炎或心衰时可出现 一过性青紫，晚期出现持续性青紫。3.动脉导管未闭患儿表现为差异性青紫 即仅下半身出现青紫。l 儿科学差异性青紫可发生于下述哪种情况下 选项选项:A.肺动脉狭窄B.法洛四联症C.房缺合并肺动脉高压D.室缺合并肺动脉高压E.动脉导管未闭合并肺动脉高压l 这是由于动脉导管的解剖位置所决定的，一般动脉导管未闭位于降主动脉近端距左锁骨下动脉起起始部210mm处，与肺总动脉干左肺动脉根相通。其上缘与降主动
9、脉交接成40度锐角，下缘则交接成 110 160度钝角。当肺动脉压力高过主动脉时，血液从肺动脉流向主动脉，肺动脉内的静脉血会顺着压力进入主动脉主干和左锁骨下动脉，而头臂干和左颈总还是主动脉供血，是氧合后的动脉血，从而表现出，左上肢及双下肢青紫，而右上肢正常的差异性紫绀变现。动脉导管未闭出现差异性紫绀即失去了手术机会 左向右分流型先心病左向右分流型先心病心脏杂音心脏杂音室间隔缺损 胸骨左缘34肋间可闻及粗糙的全收缩期杂音房间隔缺损 胸骨左缘23肋间可闻及收缩期喷射性杂音动脉导管未闭 胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音右向左分流型心脏病l 右左分流型（青紫型）：l 最严重的一组，某些原因导致
10、右心压力增高并超过左心压力，使血流从右左分流，或因大动脉起源异常，使静脉血流入体循环持续性青紫l 包括法洛四联症和大动脉异位 法洛四联症（法洛四联症（Fallot首先描述而得名首先描述而得名 肺动脉狭窄肺动脉狭窄，室间隔缺损 主动脉骑跨，右心室肥厚右向左型心脏病右向左型心脏病l肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见。最重要，决定患儿的病理生理，病情严重及预后。l主动脉骑跨：主动脉根部粗大，且骑跨在室间隔缺损上。l右心室肥厚：继发性病变右向左型先心病右向左型先心病血流走向：肺A狭窄血液进入肺循环受阻右心室代偿性肥厚，右心室压力增高，右左右左分流主A骑跨，主A接受左心室+右心室混合血液进入体循环青紫，发育滞
11、后，乏力，蹲踞肺A狭窄肺循环血流量减少青紫加重1 最突出的是青紫 多见于唇、指(趾)甲床、眼结膜等处。2 活动中出现蹲踞现象（？）3 可出现杵状指(趾)4缺氧红细胞增多血液粘稠血流速度慢易引起脑血栓l5 阵发性缺氧发作：l 多见于婴幼儿，有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难，严重者突然晕厥，抽搐甚至死亡。l 主要由于肺A漏斗部狭窄的基础上，出现该处肌肉痉挛一时性的肺A梗阻脑缺氧加重l l 缺氧发作的急救措施缺氧发作的急救措施l 置于膝胸卧位(增加体循环阻力，减轻右左分流）l 皮下注射吗啡（抑制呼吸中枢，消除呼吸急促）l 吸氧，纠正酸中毒l 平时去除诱因（贫血，感染），尽量保持患儿安静脑血栓脑血
12、栓脑脓肿亚急性细菌性心内膜炎 左向右分流型先心病可见：“肺门舞蹈”肺动脉段凸出，肺门阴影增粗、肺野充血房间隔缺损“梨形心”(肺充血，肺动脉段凸出，右房、右室增大)法洛四联症 “靴形心”(右室增大、肺动脉段凹陷使心尖圆钝上翘)心导管检查 是明确诊断和决定手术前的重要检查方法。明确有无分流和分流的部位。导管若进入异常通道更可以提供重要的诊断资料。心血管造影 超声心动图动态心电图内科治疗内科治疗 内科治疗的目的在于维持患儿正常生活、防治并发症 使之能安全地达到手术年龄。外科治疗外科治疗 左向右分流型及无分流型先心病大部分可施行根治手术 手术的恰当年龄一般以4-6岁为宜。右向左分流型先心病，大多数于2
13、岁时施行根治手术。无分流型（无青紫型）无分流型（无青紫型）l心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通常通路或分流，故无青紫现象。只在发生心衰时才发生青紫，如肺动脉狭窄和主动脉狭窄（一）活动的管理（一）活动的管理 建立合理的生活制度 注意休息，避免哭闹、激动，减少耗氧。病情严重患儿卧床休 息适当吸氧。、l（二）改善气体交换二）改善气体交换l 呼吸困难、紫绀患儿及时吸氧。l 左心衰出现急性肺水肿时吸氧，l 湿化瓶中加30乙醇，每次10-20l 分钟，l 间隔15-30分钟，重复1-2次。（三）满足营养、合理喂养（三）满足营养、合理喂养 1 1保证营养供给保证营养供给 提供高蛋白、维生素丰富、易消化的食
14、物 适量的蔬菜类粗纤维食品，以保证大通畅 有水肿时应采用低盐或无盐饮食。2 2正确喂养正确喂养 喂哺应少量多餐。乳头孔可稍大，也可用滴管，必要时可在喂哺前先吸氧。喂乳后取右侧卧位。（四）预防感染（四）预防感染 保持室内空气新鲜，温、湿度适宜，随时增减衣服。与其他感染性疾病患儿分室居住。做小手术时，应予抗生素预防感染。一旦发生感染应积极治疗。（五）观察病情（五）观察病情 1.1.法洛四联症法洛四联症 患儿出现蹲踞时不要强行拉起，应让患儿自然蹲踞和起立。缺氧时将患儿置于膝胸卧位，吸氧，立即报告医生，同时准备普萘洛尔、吗啡等急救药品。（五）观察病情（五）观察病情 2.2.青紫型先心病青紫型先心病 患儿在夏季、多汗、发热或吐泻时应供给足够的液体，预防脑血栓形成。密切观察有无偏瘫等脑栓塞的表现，一旦出现，立即报告医生，及时处理。3.3.预防心力衰竭预防心力衰竭 密切观察病情，若出现心力衰竭的早期表现，应立即吸氧，报告医生，并按心力衰竭护理。应用洋地黄类强心药的患儿，观察用药反应。（六）心理护理（六）心理护理 对家长和年长患儿解释病情和检查、治疗经过、心脏外科手术的进展及治愈的病例，使他们了解本病是可以通过手术治愈或部分矫治，以解除其焦虑。（七）健康指导（七）健康指导 日常护理。合理安排患儿生活，劳逸结合。合理用药预防感染，避免发生并发症。提高生活质量，安全到达手术年龄。
