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1、I型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径全套一、I型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为I型新月体肾炎（ICD-10：N01.7）/Goodpasture综合征（ICDM3L0）/抗肾小球基底膜病（ICD-10：M31.0）。行血浆置换治疗（ICD-9-CM-3：99.07）。（二）诊断依据。根据临床诊疗指南-肾脏病学分册（中华医学会肾脏病学分会编著）、临床技术操作规范-肾脏病学分册（中华医学会肾脏病学分会编著）。1 .临床上表现为急进性肾炎综合征，即在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）基础上，短期内出现少尿、无尿，肾功能急剧下降。2 .可以合并肺出血（GOod
2、PaStUre综合征）。3 .病理：免疫荧光表现为IgG及C3沿肾小球毛细血管伴呈线样沉积。光镜表现为50%以上的肾小球有XX月体形成。4 .血清中抗GBM抗体阳性。（三）治疗方案的选择。根据临床诊疗指南-肾脏病学分册（中华医学会肾脏病学分会编著）、临床技术操作规范-肾脏病学分册（中华医学会肾脏病学分会编著）。1 .血浆置换：可采用单膜或双重滤过血浆置换，如采用单膜血浆置换，通常每日或隔日置换1-2个血浆容量，一般连续治疗3-6次，或至血清抗GBM抗体转阴。2 .糖皮质激素冲击治疗：甲泼尼龙7-15mgkg次（0.5-1.0g/次），每日或隔日一次静滴（30-60分钟内完成），每3次为一疗程；
3、根据病情治疗1-2个疗程。3 .维持性免疫抑制治疗：泼尼松1mgkgd,约4-6周逐渐减量。同时口服或静脉应用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。4 .肾脏替代治疗：严重肾功能受损者可给予肾脏替代治疗。5 .对症治疗：给予营养支持，维持水、电解质及酸碱平衡等。（四）标准住院日为14-21天。（五）进入路径标准。1 .第一诊断必须符合ICD-10：N01.7I型新月体肾炎疾病编码或ICD-10：M3L0Goodpasture综合征疾病编码或ICDM31Q抗肾小球基底膜病疾病编码；行血浆置换治疗（ICD-9-CM-3：99.07）。2 .患者同时合并肺出血（GOOdPaStUre综合征）。3,抗GBM抗体阳
4、性。（六）血浆置换治疗。1 .可以选用单膜血浆置换（PE）或双重滤过血浆置换（DFPP）。2 .单膜血浆置换量：根据计算的患者血浆量，每次置换1-2倍体积的血浆容量。血浆量计算公式：血浆量（L）=体重X（I-Hct）0.0653 .置换液：新鲜冰冻血浆首选；不能获得时可以选择5%白蛋白溶液、生理盐水等。4 .抗凝剂：普通肝素或低分子肝素。5 .疗程：每日或隔日一次，通常3-6次，或至血中抗GBM抗体转阴。6 .监测指标：治疗期间监测抗GBM抗体滴度、血小板计数、凝血指标。如果置换液使用非血浆制品，或使用双重滤过血浆置换方法，需监测临床出血表现及血纤维蛋白原、白蛋XX平。7 .血浆置换必须同时配
5、合糖皮质激素与免疫抑制剂治疗。（七）住院后1-7天（工作日）。8 .必需的检查项目：（1）血常规（嗜酸细胞+网织红细胞计数）、尿常规、粪常规；（2）肾功能、电解质及酸碱平衡；（3）动脉血气分析；（4）胸片及肺部CT；（5）抗GBM抗体、ANCA、ANA谱、免疫球蛋白、补体、CRP、AS0、RF、ESR；（6）肝功能、血糖、血型、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、HIV、梅毒等）、凝血功能（PT、APTT、FIB）；（7）腹部超声（双肾、肝、胆、脾、胰），心电图；（8）肾脏穿刺活检。9 .根据患者病情可选择的检查项目：（1）超声心动图；（2）痰含铁血黄素。（八）治疗方案与药物选择。1 .根据病情，积极
6、纠正水、电解质、酸碱紊乱，必要时肾脏替代治疗。2 .肾穿刺术前停用抗凝药物，术后酌情使用止血药。3 .必要时抗感染治疗。4 .加强支持治疗。（九）手术日为入院第2-7个工作日之内（如需肾活检）。1 .麻醉方式：局麻。2 .术前准备：术前停用一切抗凝药物（包括具有活血化瘀作用的中药），复查凝血功能正常。3 .术中用药：麻醉常规用药。4 .输血：视病情而定。5 .病理：行免疫荧光、光镜及电镜检查。（十）出院标准。1.肺出血停止，胸片显示肺出血基本吸收；无低氧血症。2 .肾功能稳定。3 .没有需要住院处理的并发症和/或合并症。（十一）变异及原因分析。1 .有严重肾外合并症或严重急性肾损伤并发症，需要
7、在住院期间处理。2 .新出现其他系统合并症，需要住院治疗。3.出现治疗相关的并发症，需要住院期间处理。二、I型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径表单适用对象：第一诊断为I型新月体肾炎（ICD-10：N01.7）/Goodpasture综合征（ICD-10：M31.0）/抗肾小球基底膜病（ICD-10：M31.0）行血浆置换治疗（ICD-9CM399.07）患者姓名：性别：.年龄：.门诊号：住院号：住院日期：一年.月一日出院日期：.年.月.日标准住院日：14-21时住院第1天间主口询问病史及体格检要查诊口完成病历书写疗口上级医师查房工及时处理各种临床作危重情况（如严重水、电解质、酸碱失衡等） 初步确
8、定是否需要肾脏替代，并制订诊疗方案 向患方交待病情 中心静脉置管重长期医嘱：点口肾脏病护理常规医口一级护理嘱口优质蛋白饮食住院第2天 上级医师查房 完成必要的相关科室会诊 确定是否需要肾活检 签署各种必要的知情同意书、自费用品协议书、输血同意书、临时中心静脉置管同意书、肾脏替代同意书等（根据情况） 观察病情变化，及时与患方沟通 对症支持治疗长期医嘱： 肾脏病护理常规 一级护理口患者既往基础用药 记出入液量临时医嘱： 甲泼尼龙0.5T0g静脉点滴 开具中心静脉置管 术医嘱 急查肾功能和电解 质，动脉血气分析、胸 片及肺部CT 记出入液量 药物治疗临时医嘱： 甲泼尼龙05-L0g静脉点滴 开具血浆
9、置换医嘱（根据情况） 开具肾脏替代医嘱（根据情况） 监测肾功能、电解质 监测抗GBM抗体滴度、血小板计数、凝血指标其他特殊医嘱必要时查超声心动图、痰含铁血黄素 急查抗GBM抗体 血常规（嗜酸和网织细胞计数）、尿常规、粪常规 肝功能、血糖、血型、凝血功能（PT.APTT、FIB）、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、HIV、梅毒等） 免疫指标：ANCAANA谱、免疫球蛋白、补体、CRP、AS0、RF、ESR心电图、腹部超声检查（双肾、肝、胆、脾、胰）主入院宣教宣教要口介绍病房环境、设施口预防感染护和设备理入院护理评估工作病无有，原因：无有，原因:情1.1.变2.2.异记录护签医师签名住院第15-21天
10、（出院日） 肺出血停止、 胸片显示肺出血 基本吸收；无低 氧血症口血浆置换连续 治疗3.6次，或 至血清抗GBM 抗体转阴 继续维持性激 素及环磷酰胺治 疗 评估肾功能， 决定继续或停止时住院第3-7天间主继续强化血要浆置换治疗诊口继续激素冲疗击治疗工肺出血、肺部作感染治疗 必要时肾脏穿刺 必要时使用其他药物等 必要时继续肾脏替代治疗，每次治疗前后住院第8-14天继续强化血浆置换治疗，监测抗GBM抗体浓度监测肾功能、电解质、血气、凝血指标上级医师查房，评估一般情况、肺出血、肾功能变化，以及对治疗的反应评估血浆置换与免疫抑制剂治疗的副作用并处理必要时继续肾脏评估是否可停替代治疗肾脏替代治疗止如果
11、肾功能不肾外合并症、能恢复，与病人并发症的治疗共同制定长期肾脏替代治疗方式没看需要住院处理的并发症和/或合并症病情平稳后出院重长期医嘱：长期医嘱：长期医嘱：点肾脏病护理肾脏病护理常规肾脏病护理常医常规口一/二级护理规嘱一级护理患者既往基础用二/三级护理患者既往基药患者既往基础础用药记出入液量用药记出入液量泼尼松Imgkg口记出入液量药物治疗服药物治疗临时医嘱：口环磷酰胺口服，或临时医嘱：甲泼尼龙静脉使用监测血常规、0.5-1.0g静脉临时医嘱：电解质、肾功能、点滴口监测电解质、肾功抗GBM抗体滴监测电解质、能度肾功能监测抗GBM抗体其他特殊医嘱监测抗GBM滴度、出院医嘱抗体滴度、血血小板计数、凝血指小板计数、凝血标指标其他特殊医嘱其他特殊医嘱主观察患者病观察患者病情变观察患者病情要情变化化变化护心理与生活心理与生活护理心理与生活护理护理预防感染理工预防感染出院指导作病无有，原无，口有，原因：无口有，原情因：1.因：变1.2.1.异2.2.记录护士签名医师签名
