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1、初治儿童ALK+ALCL临床路径全套一、初治儿童ALK+ALCL临床路径标准住院流程（一）标准住院日为25天内（建议出入院12次，住院时间1025天）（二）进入路径标准1.第一诊断必须符合儿童ALK+间变性大细胞淋巴瘤（ALKALCL）（ICD-10:C85.705M97141/3+Z51.1或ICD-10:C85.709M97142/3+Z51.1）的患者。2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（三）明确诊断及入院常规检查需35天（指工作日）1 .必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、
2、胰酶、凝血功能、血型、输血前检查；骨髓常规，（骼后）骨髓活检，血生化全套、免疫功能测定（CDlg）；红细胞沉降率；病毒血清学以及肝炎病毒，心电图，心脏彩超评价心脏功能；肺功能测定；铁蛋白,NPM-ALK（血，骨髓）（3）颈部、腹部、睾丸超声，头、颈、胸腹（瘤灶部位最好为增强）CT/MR,如果为颅脑和脊髓部位瘤灶则需做相应部位MRo眼底检查。（4）发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查；（5）有条件者全部治疗前行全身PET检查。（6）脑脊液常规、生化和细胞形态学检查，在治疗开始4天内，鞘内注射化疗药物；2 .患者及家属签署以下同意书：病重或病危通知书、骨髓穿刺同意书、腰椎穿刺及鞘内注
3、射同意书、化疗知情同意书、输血知情同意书、静脉插管同意书（有条件时）。（四）化疗前准备1.发热患者建议检查血常规及CRP并找感染灶，如果有感染立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头狗类（或青霉素类）抗炎治疗，3天后发热不缓解者，可考虑升级抗菌素,有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。如果无明确感染灶，发热考虑为B症状时，可以开始化疗。2 .仔细查体、重点记录可触及的淋巴结以及其位置。3 .整理所有评估结果，分期定危险度。4对于Hb60gL,PLT20109L或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板。（五）化疗开始于诊断第15天（六）化疗方
4、案1.COUrSeP方案减积治疗：地塞米松5mgm2iv或者po,qd,dl2;5mgm2iv或者po,bid,d35o环磷酰胺20Omg/（m2d）,ivl5min入，dl2oIT（三联）dlo注：化疗同时水化、碱化，并可服用别喋吟醇300mg（m2d）,bid或tid。第五天做瘤灶部位影像学评估，瘤灶缩小大于25%提示对化疗敏感。颈部超声和（或）MRh胸部CT或增强CT；腹部超声和（或）增强CT；盆腔超声和（或）增强CT；NPM-ALK血和（或）骨髓。2.CourseAVl方案：开始于化疗的第6天。地塞米5mgm2poiv,bid,dl5；5天减停。甲氨蝶吟3gm2iv3h,dl；亚叶酸钙
5、15mgm2iv（用MTX后24小时开始,48小时测MTX血浓度，每6小时解救工次，直至MTX浓度0.15ImOl/L,则不再解救。）IT（三联）d2（用MTX后24h）；异环磷酰胺800mgm2ivlh入,dl5（第一天于MTX前静脉滴注）；美司钠330mgm2静注，用IFo的0、4、8h；阿糖胞昔15Omg/m2ivlh入,ql2h,d45；依托泊苜100mgm2iv2h,d45（在Ara-C后给予）；长春花碱6mgm2iv,dl（最大量不超过Iomg）,亦可使用长春地辛3mgm2iv,dl（最大量不超过4mg）。注：甲氨蝶吟和环磷酰胺应用时要水化、碱化。（七）化疗后必须复查的检查项目1
6、.血常规、尿常规、大便常规。2 .脑脊液检查。3 .肝肾功能、电解质、凝血功能和胰酶等脏器功能检查。4 .出现感染时，需多次重复各种体液或分泌物培养、病原学检查、相关影像学检查。（八）化疗中及化疗后治疗1 .感染防治：（I）给予复方磺胺甲喋预防肺胞子菌肺炎。（2）发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物,可选用头泡类抗炎治疗，3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和（或）糖肽类和（或）抗真菌治疗；有明确脏器感染的患者，应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。对于化疗后骨髓抑制，伴有粒细胞缺乏的患者，一旦出现发热，建议直接应用碳青霉烯类抗感染。（3）严重感染时可静脉输注丙种
7、球蛋白。2 .脏器功能损伤的相应防治：镇吐、保肝、水化、碱化（必要时）、防治尿酸肾病（别喋吟醇）、抑酸剂等。3 .成分输血:适用于Hb60gL,PLT20109L或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板。有心功能不全者可放宽输血指征。4 .造血生长因子:化疗后中性粒细胞绝对值（ANC）1.0109L,可酌情使用粒细胞集落刺激因子（GCSF）35g（kgd）o（九）出院标准1 .一般情况良好。2 .无需要住院处理的并发症和（或）合并症。（十）变异及原因分析1 .治疗前、中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，需进行相关的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增加。2 .诱导缓解治疗
8、未达完全缓解者退出路径。二、初治儿童ALCL临床路径表单适用对象：第一诊断为初治儿童ALK+ALCL间变性大细胞淋巴瘤拟行诱导化疗患者姓名：性别：.年龄：.门诊号：住院号：住院日期：.年月.日出院日期：.年.月.日标准住院日及天内时间住院第1天住院第2天主 要 诊 疗 工 作 询问病史及体格检查 完成病历书写 开实验室检查单 上级医师查房与化疗前评估 根据血象及凝血功能决定是 否成分输血 向家属告病重或病危并签署 病重或病危通知书 患者家属签署骨髓穿刺同意 书、腰椎穿刺同意书、输血知 情同意书、静脉插管同意书（条 件允许时） 上级医师查房 完成入院检查 骨髓穿刺：骨髓形态 学检查、免疫分型、细
9、 胞遗传学、和危险度分 型相关基因检测 根据血象及凝血工 作决定是否成分输血 控制感染等对症支 持治疗 完成必要的相关科 室会诊 完成上级医师查房 记录等病历书写重要医嘱长期医嘱： 儿科血液病护理常规 饮食 抗菌药物（必要时） 补液治疗（水化，必要时碱化） 其他医嘱临时医嘱： 血常规、尿常规、大便常规 肝肾功、电解质、凝血功能、血型、输血前检查、NPM-ALK 胸部X线平片、心电图、超声（多部位） 头颅、颈胸部MRI或CT,脊柱侧位片，脑电图，血气分析（必要时） 静脉插管术（条件允许时） 病原微生物培养（必要时） 输血医嘱（必要时） 眼底检查长期医嘱： 患者既往基础用药 防治尿酸肾病（别喋 吟
10、醇） 预防肺泡子菌肺炎 （复方新诺明） 抗菌药物（必要时） 补液治疗（水化，必 要时碱化） 其他医嘱临时医嘱： 骨髓穿刺 骨髓形态学、免疫分 型、细胞遗传学、危险 度分型相关基因检测 血常规 输血医嘱（必要时） 其他医嘱 其他医嘱主要口介绍病房环境、设施和设备口宣教（血液病知识）护理入院护理评估工作病情无有，原因：无有，原因：变异1.1.记录2.2.护士签名医师签名时住院第35天间主根据初步骨髓结果制订治疗方案化疗要患者家属签署化疗知情同意书重要脏器保护诊住院医师完成病程记录镇吐疗上级医师查房工作重要医嘱长期医嘱：化疗医嘱COURSEP:地塞米松5mgm2iv或者poqddl25mgm2iv或
11、者pobidd35环磷酰胺200mg（m2d）iv15min入dl2IT（三联）dl化疗同时水化、碱化,并可服用别喋吟醇300mg（m2d）po.bid或tid第五天做瘤灶部位影像学评估，血NPM-ALK检查AVl:化疗第6天开始地塞米松5mgm2po/ivbiddl5,减停5天甲氨蝶吟3gm2iv3hdl亚叶酸钙15mgm2iv（用MTX后24h开始，48小时测MTX血浓度每6小时解救一次，直至MTX浓度0.15molL,则不再解救。）IT（三联）d2（用MTX后24h）异环磷酰胺800mgm2ivlhdl5（第一天于MTX前IV）美司钠330mgm2静注用IFo的0,4,8h阿糖胞甘150
12、mgm2ivlhQ12hd45依托泊昔100mgm2iv2hd45（在Ara-C后给予）长春花碱6mgm2ivdl（最大量不超过IOmg）,亦可使用长春地辛3mgm2iv,dl（最大量不超过4mg）注意：甲氨蝶吟和环磷酰胺应用时要水化、碱化。 镇吐、抗感染等对症支持治疗医嘱口补液治疗（水化，必要时碱化） 重要脏器功能保护：防治尿酸肾病复方磺胺异唾（别噂吟醇）、保肝、抑酸等其他医嘱临时医嘱： 输血医嘱（必要时） 心电监护（必要时） 复查肝肾功、电解质 隔日复查血常规（必要时可每天复查） 血培养（高热时） 出现感染时，需多次重复各种体液或分泌物病原学检查及相关影像学检查 静脉插管护理、换药 腰椎穿
13、刺，鞘内注射（具体剂量见住院流程） 脑脊液常规、生化和细胞形态学检查 其他医嘱主观察患者病情变化要心理与生活护理护口化疗期间嘱患者多饮水理工作病无有，原因：情1.变2.异记录护签名医师签名时住院第625天出院日间主口上级医师查房，注意病要情变化诊口住院医师完成病历书疗写工复查血常规作口注意观察体温、血压、体重等，防治并发症 成分输血、抗感染等支持治疗（必要时） 造血生长因子（必要时） 骨髓检查 腰椎穿刺，鞘内注射重长期医嘱： 洁净饮食要口抗感染等支持治疗（必要时）医口其他医嘱 上级医师查房，进行化疗（根据骨髓穿刺）评估，确定有无并发症情况，明确是否出院 完成出院记录、病案首页、出院证明书等口向
14、患者交代出院后的注意事项，如：返院复诊的时间、地点，发生紧急情况时的处理等出院医嘱： 出院带药 定期门诊随访 监测血常规、肝肾功、电解质、凝血功能等临时医嘱： 血常规、尿常规、大便常规 肝肾功、电解质、凝血功能 输血医嘱（必要时） CourseP第5天进行瘤灶部位的影像学评估，血NPM-ALK检测 腰椎穿刺，鞘内注射（具体剂量见住院流程） 脑脊液常规、生化和细胞形态学检查 复查治疗前有白血病细胞浸润改变的各项检查 G-CSF35（kgd）（必要时） 影像学检查（必要） 病原微生物培养（必要时）指导患者办理出院手续口无有，原因:1.2. 血培养（高热时） 静脉插管维护、换药 其他医嘱主观察患者情况要心理与生活护理护口化疗期间嘱患者多饮理水工作病无有，原因：情1.变2.异记录护签名师签名
