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1、急性早幼粒细胞白血病临床路径全套急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为急性早幼粒细胞白血病（ICDC92.4,M9866/3）（二）诊断依据。根据WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.PathologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue（2008）,血液病诊断及疗效标准（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）1 .体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。2 .血细胞计数及分类。
2、3 .骨髓检查：形态学（包括组化检查）。4 .免疫分型。5 .细胞遗传学：核型分析（t（15；17）及其变异型），FISH（必要时）。6 .白血病相关基因(PML/RARa及其变异型)。(三)选择治疗方案的依据。根据急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗的专家共识(中华医学会血液学分会，白血病学组)1 .诱导治疗：(1)单独使用全反式维甲酸(ATRA)或联合使用柔红霉素(DNR)：ATRA：25-45mgm-2d-l28-40d;如联合DNR,DNR在ATRA治疗后第4天开始，最大量可达135mgm-2,至少拆分为3天给予。2 2)ATRA联合三氧化二碑(ATO)：ATRA:25-45mg-m-2
3、d-l28-40d;ATOzlOmgd28-35d。可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基胭等细胞毒药物。2.缓解后巩固治疗，可行3疗程化疗，分别为DA,MA,HA方案:(1)DA方案:DNR40-45mgm2dl3d,Ara-C100-200mgm-2d-l7d;（2） MA方案：米托慈醍（MTZ）6-10mgm-2d-l3d,Ara-C100-200mgm-2d-l7d;（3） HA方案：高三尖杉酯碱（HHT）2.0-2.5mgm-2d-l7d,Ara-C100-200mgm-2d-l7do如为高危患者（初诊时WBC10109L）,可将DA或MA方案中的Ara-C换为L2gm2
4、ql2h3do3 .中枢神经白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘内注射至少4次,确诊CNSL退出本路径。鞘注方案如下：甲氨喋吟（MTX）10-15mg,Ara-C40-50mg,地塞米松（DXM）Smgo4 .缓解后维持治疗，序贯应用AT0、ATRA、6-筑基口票吟（6-MP）+甲氨喋吟（MTX）三方案，每方案1月，3月为一周期，共5周期。（1） ATO10mgd-l21-28do（2） ATRA25-45mgm-2d-l28do（3） 6-MPMTX:6-MP100mg,第天，第1521天;MTX20mg,第9,12,23,26天。（四）根据患者的疾病状态选择路径。初治APL临床路径和完全缓解
5、的APL临床路径（附后）。完全缓解的APL临床路径一、完全缓解的APL临床路径标准住院流程（一）标准住院日为28天内。（二）进入路径标准。1 .第一诊断必须符合ICD-10：C92.4,M9866/3急性早幼粒细胞白血病（APL）疾病编码。2 .经诱导化疗达CRo3 .当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（三）完善入院常规检查需2天（指工作日）。1 .必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规;（2）肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、输血前检查；（3）胸片、心电图、腹部B超。2 .发热或疑有某系统感染者可选择：病原微生
6、物培养、影像学检查。3 .骨髓检查（必要时活检）、微小残留病变检测。（四）化疗开始于入院第3天内。（五）化疗方案。1.缓解后巩固治疗：可行3个疗程化疗，分别为DA、MA.HA方案：（1） DA方案:DNR4045mgm2dl3d,Ara-C100-200mgm-2d-l7do（2） MA方案:米托慈醍（MTZ）6-10mgm-2d-l3d,Ara-C100-200mgm-2d-l7do（3）HA方案：高三尖杉酯碱（HHT）2.025mgm-2dld天,Ara-C100-200mgm-2d-ld天。如为高危患者（初诊时WBC10109L）,可将DA或MA方案中的Ara-C更改为l-2gm2ql2
7、h3do2 .中枢神经白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘内注射至少4次（确诊CNSL退出本路径）。鞘注方案如下：MTX10-15mg,Ara-C40-50mg,DXM5mgo3 .缓解后维持治疗：序贯应用AT0、ATRA6-MP+MTX三个方案，每方案1个月，3个月为1周期，共使用5个周期。（1） ATO10mgd-l21-28do（2） ATRA25-45mgm-2d-l28d0（3） 6-MP+MTX：6-MP100mg,第17天，第1521天；MTX20mg,第9,12,23,26天。（六）化疗后恢复期复查的检查项目。1.血常规、肝肾功能、电解质。2 .脏器功能评估。3 .骨髓检查（必要
8、时）。尔微小残留病变检测（必要时）。（七）化疗中及化疗后治疗。1 .感染防治:发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头抱类（或青霉素类）士氨基糖贰类抗炎治疗；3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌治疗；有明确脏器感染的患者，应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。2 .防治其他脏器功能损伤：止吐、保肝、水化、碱化。3 .成分输血：适用于Hb80gL,PLT20109L或有活动性出血的患者，分别输注浓缩红细胞和单采血小板。有心功能不全者可放宽输血指征。4 .造血生长因子:化疗后中性粒细胞绝对值（ANC）1.0109L,可使用G-CSF5gK
9、g-ld-lo（八）出院标准。1 .一般情况良好。2 .没有需要住院处理的并发症和/或合并症。（九）变异及原因分析。1 .治疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，并适当XX住院时间。2 .若腰穿后脑脊液检查示存在白血病中枢神经系统侵犯,建议隔日腰穿鞘注化疗药物直至脑脊液检查正常，同时退出此途径，进入相关途径。二、完全缓解的APL临床路径表单适用对象：第一诊断为急性早幼粒细胞白血病达CR者(ICD-10：C92.4,M9866/3)行巩固化疗患者姓名：性别：.年龄一门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日28天内时住院第1天间主口询问病史及体格检查要完
10、成病历书写诊XX验单疗上级医师查房与化疗前工评估作患者家属签署输血同意住院第2天 上级医师查房 完成入院检查 骨穿(骨髓形态学检查、微小残留病变检测) 腰穿+鞘内注射 根据血象决定是否成分输书、骨穿同意书、腰穿同意书、静脉插管同意书血 完成必要的相关科室会诊 完成上级医师查房记录等病历书写 确定化疗方案和日期重长期医嘱： 血液病护理常规点口二级护理 饮食医口抗菌药物（必要时） 其他医嘱嘱临时医嘱： 血常规、尿常规、大便常规 肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、输血前检查 胸片、心电图、腹部B超 超声心动（视患者情况而定） 静脉插管术（有条件时）长期医嘱： 患者既往基础用药 抗菌药物（必要时） 其
11、他医嘱临时医嘱： 骨穿 骨髓形态学、微小残留病 检测 腰穿，鞘内注射（MTX 10-15mg, Ara-C 40-50mg,DXM 5mg） 脑脊液常规、生化、细胞 形态（有条件时） 输血医嘱（必要时） 其他医嘱 病原微生物培养（必要时） 输血医嘱（必要时） 其他医嘱主介绍病房环境、设施和设宣教（血液病知识）要备护入院护理评估理工作无有，原因:1.2.病无有，原因:情1.变2.异记录护士时住院第3天间主患者家属签署化疗知情同意书要口上级医师查房，制定化疗方案诊口住院医师完成病程记录疗口化疗工口重要脏器功能保护作口止吐重长期医嘱：化疗医嘱（以下方案选一）点口DA:口DA（ID-Ara-C）（高危
12、患者）：DNR40-45mgm-2d-l3d,DNR40-45mgm-2医d-l3d,Ara-C100-200mgm-2d-l7doAra-Cl-2gm-2,嘱ql2h3d0 MA：MA（ID-Ara-C）（高危患者）：MTZ6-10mgm-2d-l3d,MTZ6-10mgm-2d-l3d,Ara-C100-200mgm-2d-l7doAra-Cl-2gm-2,ql2h3do HA：ATO：HHT2.0-2.5mgm-2d-l7d,ATO10mgd21-28doAra-C100-200mgm-2d-l7do 补液治疗（水化、碱化） 止吐、保肝、抗感染等医嘱 其他医嘱临时医嘱： 输血医嘱（必要时
13、） 心电监护（必要时）口血常规 血培养（高热时） 静脉插管维护、换药 其他医嘱主观察患者病情变化要心理与生活护理病 情 变 异 记 录护化疗期间嘱患者多饮水无有，原因:1.2.护签名医师签名时住院第4-27天间主上级医师查房，注要意病情变化诊住院医师完成常规疗病历书写工复查血常规作口注意观察体温、血压、体重等 成分输血、抗感染等支持治疗（必要时） 造血生长因子（必要时）出院日 上级医师查房，确定有无并发症 情况，明确是否出院 完成出院记录、病案首页、出院 证明书等 向患者交代出院后的注意事项， 如：返院复诊的时间、地点，发生 紧急情况时的处理等重长期医嘱：出院医嘱： 洁净饮食口出院带药点抗感染
14、等支持治疗口定期门诊随访 其他医嘱监测血常规、肝肾功能、电解质医临时医嘱： 血常规、尿常规、嘱大便常规 肝肾功能、电解质 输血医嘱（必要时） G-CSF5gKg-ld-l（必要时） 影像学检查（必要时） 血培养（高热时） 病原微生物培养（必要时） 静脉插管维护、换药 其他医嘱主观察患者情况口指导患者办理出院手续要口心理与生活护理护口化疗期间嘱患者多理饮水工作病无口有，原因：无口有，原因：情1.1.变2.异记录护士签名医师签名初治APL临床路径一、初治APL临床路径标准住院流程（一）标准住院日为40天内。（二）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10：C92.4,M9866/3急性早幼粒细胞白血病（APL）疾病编码，行
