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1、颅内表皮样囊肿和皮样囊肿的影像诊断与鉴别诊断第一部分胚层分化第二部分表皮样囊肿A第三部分皮样囊肿第四部分小结A胚层分化受精卵即裂囊胚（囊胚腔）盟的发育也程原原肠腔）.蜂皮呼上脏官膜 内器外层Q生-八统统.胚 系中/4排泄系统循一 /索皮肉 J脊真肌外胚层表皮及】神经系附属结I统%感外胚层的分化A神经外胚层（神经板）：形成神经沟神经管（中枢神经系统的原基）分化成脑、脊髓、松果体、神经垂体、视网膜等。表面外胚层：（位于神经管的两侧，在管的背侧靠拢并融合），分化为表皮及皮肤附属器、晶状体、口腔、唾液腺等第一A部分A表皮样囊肿(epidermoidcyst)表皮样囊肿，也称为胆脂瘤或珍珠瘤。组织学上属
2、于良性，恶变罕见（约0.52%）。约占颅内原发肿瘤的0.2%-1.8乐是皮样囊肿的4-9倍。男性略多于女性，30-50岁多见。多数是无症状的，偶可导致占位效应，颅神经病变，或癫痫；囊肿破裂可能引起肉芽肿性脑膜炎。手术切除（包括囊壁）。根据部位分为硬膜内型（约90%）和硬膜外型（10乐少见）：硬膜内型：分脑内型（脑室、脑实质内）与脑外型（桥小脑角区、鞍旁等）。硬膜外型：颅骨和脊柱。最常见：桥小脑角区（4025090,为桥小脑角区第三常见病变，仅次于神经鞘瘤及脑膜瘤。其他：第四脑室（17%）,鞍区或鞍旁（10%-15%）,脑实质罕见。偏离中线。A发病机制表皮样囊肿分为先天性和获得性：先天性：多见，
3、胚胎发育3-5周神经沟形成神经管时，来源于神经喳的外胚层细胞的包涵物残留于神经管内，这些残留物是发生囊肿的病理根源。获得性：反复腰穿或外科手术等，上皮成分进入组织内而形成。通过不断的细胞脱屑转变成角质和胆固醇结晶使囊肿逐渐增大，出现临床症状而发病。A病理特点卷质地柔软，外观呈乳白色，类似珍珠。囊壁：由内层层状的鳞状上皮和外层的纤维囊构成。囊内容物：主要成分是固态胆固醇结晶与角化蛋白，少数含有液态胆固醇及三酰甘油三脂，亦可有钙盐沉着、新旧不一的出血或反应性肉芽组织增生。不含皮肤附件（如毛发、汗腺等）。影像表现-CT边界清楚，低密度，类似于脑脊液。当肿瘤内含有较多角蛋白或钙化及出血时，可呈高密度或
4、等密度；含较多胆固醇时呈很低密度。增强多无强化，当合并感染可见强化。囊壁及囊内可见点状钙化（10%-25%）。A影像表现-MR沿邻近脑沟、裂、池“塑形性”“钻缝样”生长，包绕神经和血管。信号接近于脑脊液信号。TIWl呈略高于脑脊液的低信号，T2WI呈均匀高信号。T2FLAIR序列上病灶信号未完全被抑制，高于脑脊液。DWl高信号，ADC低信号（具一定特征性）。G增强多无强化，当合并感染囊壁可呈边缘线状强化。非典型表现：TlWl高信号（高浓度蛋白质），T2WI低信号（高粘度）。CASElF24Y短暂性视物模糊3个月CASE2F62Y头痛半年CASE3F34Y一过性肢体抽搐7天CASE4M47Y反复
5、头痛2个月A鉴别诊断ABCD蛛网膜囊肿皮样囊肿脑囊虫病囊性肿瘤蛛网膜囊肿(arachnoidcyst)所有序列信号与脑脊液相似。周围结构移位而不是包绕。弥散不受限。月齿囊虫病(neurocysticercosis)K最常见的脑寄生虫病。蛛网膜下腔最常见（基底池、脑沟深部），其次是大脑半球（灰白质交界处）和脑室（第四脑室）。影像学表现与病变发展阶段有关。特征性表现：囊内出现头节。a.b.流行病史、包虫补体结合实验。第二部分A皮样囊肿(dermoidcyst)颅内皮样囊肿是起源于外胚层的先天性肿瘤。发病机制与表皮样囊肿类似。较表皮样囊肿更少见，约占颅内原发肿瘤的0.5%以下。男女发病无明显差异，以
6、20岁以下青少年多见。好发于中线及中线旁，最常见于鞍区、鞍旁、额鼻区或松果体区，罕见于后颅窝，有时合并脊柱隐裂等畸形。常见临床表现：头痛、呕吐、癫痫，囊肿破裂可引起化学行脑膜炎、血管痉挛、梗死甚至死亡。病理表现。肿瘤多呈圆形或卵圆形，边界清楚，囊壁厚，内容物为黄白色。G囊壁：外层由纤维组织构成，内层由皮肤构成。囊内容物：复层鳞状上皮、毛发、毛囊、皮脂腺和汗腺等（含皮肤附件）。A影像表现边界清楚，卵圆形、圆形不均匀低密度肿块。可含脂肪、钙化。TIWl为高信号，T2WI为不均匀混杂信号。脂肪抑制序列脂肪信号消失。增强扫描无强化。“脂肪-脑脊液平面”，G囊肿破裂：蛛网膜下腔、脑沟、脑室内有脂肪信号,
7、可引起化学性脑膜炎（软脑膜广泛强化）。CASElM22Y反复头痛1月余CASE2M28Y右侧肢体麻木感2年余CASE3M60Y反复眩晕5年余，加重1月余皮样囊肿破裂SagittalTl-weightedMRimageshowsmixed-signalintensitylesioninthepinealregion(straightarrow)withmultiplehyperintensedropletsscatteredthroughthesubarachnoidspace(curvedarrows).Moderatehydrocephalusispresent.Ruptureddermoi
8、dcystwasconfirmedatsurgery.A鉴别诊断ABCD表皮样囊肿颅咽管瘤畸胎瘤脂肪瘤颅咽管瘤(CranioPharyngioma)鞍上，中线位置。结节状、弧形钙化。T2WI呈较明显高信号。增强扫描强化明显。F4Y突发人事不省14小时造釉细胞型颅咽管瘤第四A部分AA小结皮样囊肿更少见，不足0.5%无明显差别20岁以下鞍区、鞍旁，近中线含皮肤附件近脂肪，多不均匀较厚，可钙化无强化皮毛窦，可受限小结表皮样囊肿发病率性别部位组织成分密度或信号强化其他颅内原发肿瘤的O.2%-l.8%男性略多于女性30-50岁桥小脑角区，偏离中线不含皮肤附件近水样，较均匀较薄，可钙化无强化钻孔趋向，弥散受限谢
