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1、神经外科颅盖部巨大骨纤维异常增殖症合并大面积脑梗死去骨瓣减压术病例分析专题报告骨纤维异常增殖症(fibrousdysplasiaofbone,FDB)是一种罕见的良性进展性骨病，以骨内纤维组织异常增生替代正常松质骨结构，并形成编织骨为特点；由GNAS基因合子后体细胞突变，引起腺甘酸环化酶的激活和环腺甘酸的增加，并作用于下游信号通路所致。骨纤维异常增殖症好发于儿童和年轻人，无性别差异;全身骨骼均可发病，分为单骨性和多骨性两种，可导致局部畸形、疼痛、病理性骨折及病变累及部位的相关症状；侵及颅骨者以颅底部多见，颅盖部相对少见。空军军医大学唐都医院神经外科收治1例左侧额题顶叶急性大面积脑梗死患者，头颅
2、CT检查发现病变部位的颅盖骨骨质异常增厚，开颅去骨瓣减压手术在短时间内采用特殊操作方法才得以完成。本研究对患者的临床资料进行回顾分析，并结合文献复习，探讨骨纤维异常增殖症的临床特点和特殊的开颅手术方式。1.临床资料1. 1临床表现患者，男，63岁，因“突发失语伴右侧肢体活动障碍30h”于2017年6月11日急诊入院。发病后曾在外院就诊，考虑为脑梗死，因无溶栓禁忌证且在时间窗内，给予尿激酶静脉溶栓治疗。但治疗后患者病情未见好转，意识障碍逐渐加重。查体：心率60130次min,血压150165/95105mmHg,意识呈昏睡状态，伴烦躁不安，不配合；双侧瞳孔等大等圆，直径3mm,对光反应灵敏；右侧
3、肢体疼痛刺激未见明显活动，右侧Babinski征阳性。格拉斯哥昏迷量表(GIaSgoWcomascale,GCS)评分9分，其中睁眼反应(eyeopening,E)2分、语言反应(verbalresponse,V)2分、肢体运动(motorresponse,M)5分,即E2V2M5o1.2CT、心电图检查及术前诊断头颅CT检查示左侧额题顶叶大面积脑梗死，局部颅骨增厚、骨质密度异常(图1A、B)。心电图检查示：异位心律，心房纤颤伴室内差异性传导。术前诊断：(1)左侧额颗顶叶脑梗死；(2)左侧额颗顶枕骨异常改变：“骨纤维异常增殖症？；(3)心律失常：心房纤颤。1 .3手术方法考虑患者因左侧大脑中动
4、脉闭塞致左侧额颗顶叶大面积脑梗死，中线明显移位，意识障碍进行性加重；故完善相关检查后，当日急诊在全麻下行开颅去骨瓣减压术。拟按额颗顶部标准大骨瓣开颅，术中翻开肌皮瓣后，见题顶枕部骨质明显隆起。因颅骨异常增厚，无法按照常规操作钻出数孔后使用铳刀或线锯开颅。因此，先用电钻沿预先设计好的骨窗边缘连续钻开厚达23.5cm的异常颅骨的“外板和板障”，整体减低颅骨厚度（图2A）；电钻难以深入的部位采用手摇钻。个别需将颅骨钻透的部位配合使用椎板咬骨钳暴露出硬脑膜。患者颅骨局部异常增厚处的骨质较为疏松，有利于降低颅骨厚度的操作；此操作以便后续安置铳刀头，并减轻铳刀行进时的阻力。最后采用铳刀沿钻薄的颅骨完整钱除
5、骨瓣，放射状剪开硬脑膜，见脑组织膨出严重，无明显脑搏动。切除部分坏死的脑组织，彻底止血，人工硬脑膜覆盖缺损处，硬脑膜外放置引流管后关颅。术中从翻开肌皮瓣至剪开硬脑膜的耗时约30min。术后，骨瓣标本（图2B）送病理检查。A：改线钻井缗厚的惯号降低其厚度：B骨,大小为HEl9rmx3.5m图2本中开立钻孔后去除的伊1.4治疗效果及病理检查术后患者的意识逐渐恢复；给予止血、脱水、预防感染、营养神经和心肌药物等治疗，以及口服比索洛尔稳定心率和血压，口服阿司匹林抗血小板治疗。术后1周复查头颅CT示，局部脑组织梗死伴水肿，中线结构复位（图IC）O患者术后14天出院时，意识清楚，有失语，右上肢肌力I级，右
6、下肢肌力11级。骨瓣标本病理检查示，纤维异常增殖症（图3）。Sl卜见打舞空织婚生明SL算间就。分布IHT巫统诊骨奸传身需缗塞EHE染色.xlOO)图3华病理学找声给累2 .讨论本例患者治疗过程的特殊之处并不在于大面积脑梗死的去骨瓣减压治疗，而在于急诊手术中遇到了颅盖部大范围的骨纤维异常增生。面颅和脑颅的骨纤维异常增生症表现形式复杂，临床类型多样；累及额骨、眼眶可导致眼球移位和视力下降，累及颈骨、外耳道导致听力下降，累及颅底导致骨孔和神经孔狭窄引起相应症状，也可继发胆脂瘤和脑脊液漏。但单纯在影像学检查显示的视神经管狭窄，不一定会导致视力下降。通过外耳道成形术、乳突切开术等方式重建局部结构和功能，
7、采用经蝶骨切除蝶窦内病变，经上颌入路扩大圆孔减压三叉神经上颌支等复杂颅底外科技术，均能达到满意的疗效。JaUIent等报道骨纤维异常增生症病例，因累及枕骨压迫右侧乙状窦导致急性颅内压增高，通过血管内植入支架治疗缓解。骨纤维异常增生症可能具有自限性倾向，故单纯累及颅盖部的患者，如无特殊症状，不考虑美观可予以观察，影响美观者可行颅骨切除加成形术。已有文献报道分别对累及颗、顶、枕骨的单纯骨纤维异常增生进行手术治疗。本例患者的骨纤维异常增生症病史较长，主要累及左侧颗顶枕骨，无特殊症状，本无需手术治疗；但因急性大面积脑梗死需急诊行去骨瓣减压术，故难以做出充分的术前准备和评估，如行头颅CT三维重建了解骨纤
8、维异常增生症的侵及范围等。本例患者发病急、病情重，须迅速实施手术治疗。但患者的异常骨质增生严重阻碍了手术进程,特别是骨窗边缘部分颅骨增厚达3.5cm；而单纯使用电钻或手摇钻所达深度不够，无法直接钻出骨孔；且如此厚度的颅骨也无法安放铳刀刀头或线锯导板。故术中个体化创造性地采用前述的开颅方式，利用既有开颅手术工具，先沿骨窗边缘整体减低异常颅骨的厚度,再暴露出拐弯处的硬脑膜，最后方能沿减薄的颅骨边缘完整铳除骨瓣。因病变处骨质不硬，未使用提前准备好的磨钻。从快捷和安全的角度出发，本例患者术中未切除骨窗以外其他部位（如后顶枕部）的异常骨质。主要的原因有以下几点：（1）患者此次术前无异常骨质进行性增大和相
9、应症状病史，且无美观等方面的诉求,故没有必要完整切除异常骨质；（2）如去骨瓣后同时切除后顶枕部异常骨质，因未提前准备颅骨修补材料，使患者术后在平卧状态下脑组织缺乏足够的支撑和保护，即便能够进行同期修补，又因减压的目的而不能做到完全修补;（3）同期切除中线部位的异常骨质的手术体位要求、切口设计等，比单纯去骨瓣减压术复杂而耗时，且增加静脉窦损伤的风险，故没有条件完整切除异常骨质。异常骨质后期可根据患者的恢复情况及其意愿，在行颅骨缺损修补术的同时予以切除。但需要用计算机辅助技术准确计划异常骨质的切除范围，并按照该范围提前制备钛网等人工材料，术中要用较多的螺丝将材料固定在周围正常骨质上，以保证固定牢靠。本例患者术后因缺损骨窗的厚度而有了较大的容纳膨出脑组织的颅腔容积；辩证地看，这使其在一定程度上获得了额外的外减压空间，有利于术后的恢复。截止目前，尚未查阅到类似病例及手术治疗的报道。本例患者的手术操作方法和治疗经验可给类似病例的临床处理提供参考。
